Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения: 2022 (По состоянию на 15.08.2022 на сайте МЗ РФ)
Пересмотр не позднее: 2024
Возрастная категория: Взрослые, Дети
Разработчик: Всероссийское общество неврологов, Ассоциация нейрохирургов России, Ассоциация специалистов по клинической нейрофизиологии, Общероссийская общественная организация "Союз реабилитологов России"
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
206 страниц А4
Со всеми Приложениями

Эпилепсия – заболевание головного мозга, определяемая любым из следующих условий: 1) по крайней мере, два неспровоцированных (или рефлекторных) приступа, с интервалом > 24 ч; 2) один неспровоцированный (или рефлекторный) приступ и вероятность повторения приступов, близкая к общему риску рецидива (>= 60%) после двух спонтанных приступов в последующие 10 лет; 3) диагноз эпилептического синдрома, (>= 60% – следует трактовать как высокую вероятность рецидива).

Эпилептический статус – состояние пролонгированного приступа или повторяющихся приступов, в интервалах между которыми состояние больного не возвращается к исходному. Это результат отказа механизмов, ответственных за прекращение, либо инициация механизмов, ведущих к аномально пролонгированным приступам после временной точки t1 (время начала лечения), которые могут иметь долгосрочные последствия после рубежа t2 (время начала долгосрочных изменений), включающие нейрональную смерть, нейрональное повреждение, перестройку нейронных связей. Временные параметры: тонико-клонический эпилептический статус t1 – 5 мин, t2 – 30 мин, фокальный эпилептический статус t1 – 10 мин, t2 – более 60 мин, статус абсансов t1 – 10-15 мин, t2 – неизвестно.

Эпилепсия – полиэтиологичное заболевание. В соответствии с классификацией эпилепсий Международной противоэпилептической лиги 2017 года, все формы эпилепсии подразделяются по этиологии на 6 категорий: генетические; структурные; метаболические; инфекционные; иммунные; с неизвестной причиной. Определение этиологии эпилепсии играет решающую роль в выборе тактики ведения и лечения пациента. В ряде случаев у пациента может быть сочетание нескольких этиологических факторов, например, структурного и генетического. В.А. Карлов рекомендует рассматривать этиологические факторы как факторы риска эпилепсии, которые могут быть реализованы только при наличии наследственного предрасположения.

Содержание (разделы, оглавление) документа:

• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
  • 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
    • 1.1.1. Определение эпилепсии
    • 1.1.2. Определение эпилептического статуса
  • 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
    • Этиология эпилепсии
    • Генетические эпилепсии
    • Структурные эпилепсии: классификация нарушений кортикального развития
    • Метаболические эпилепсии: наследственные метаболические заболевания
    • Инфекционные эпилепсии
    • Иммунные эпилепсии
    • Патогенез эпилепсии
  • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
    • 1.3.1. Эпидемиология эпилепсии
    • 1.3.2. Эпидемиология эпилептического статуса
  • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
  • 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), разрешение эпилепсии, определение
  • 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
    • 1.6.1. Клиническая картина основных типов эпилептических приступов
    • 1.6.2. Клиническая картина структурных фокальных эпилепсий (СФЭ)
      • Особенности клинических проявлений фокальных структурных эпилепсий в раннем детском возрасте
      • Структурная височная (височнодолевая) эпилепсия (СВЭ)
      • Структурная лобная (лобнодолевая) эпилепсия (СЛЭ)
      • Структурная теменная (теменнодолевая) эпилепсия (СТЭ)
      • Структурная затылочная (затылочнодолевая) эпилепсия (СЗЭ)
      • Синдром (энцефалит) Кожевникова-Расмуссена и эпилепсия Кожевникова
    • 1.6.3. Возрастзависимые (синоним: генетические, самоограничивающиеся, самокупирующиеся) фокальные эпилепсии с началом в детском возрасте. Клиническая картина
      • 1.6.3.1. Возрастзависимая (самоограничивающаяся) эпилепсия с вегетативными приступами (ранее синдром Панайотопулоса)
      • 1.6.3.2. Возрастзависимая (синоним - самоограничивающаяся) эпилепсия с центротемпоральными спайками (синоним - доброкачественная эпилепсия детства с центротемпоральными спайками или роландическая эпилепсия)
      • 1.6.3.3. Детская затылочная эпилепсия со зрительными симптомами (ранее - детская затылочная эпилепсия тип Гасто)
    • 1.6.4. Эпилептические синдромы детского возраста, генерализованные (клиническая картина)
      • 1.6.4.1. Фебрильные приступы (ФП). Фебрильные приступы плюс
      • 1.6.4.2. Эпилепсия с миоклоническими абсансами (синоним – синдром Тассинари)
      • 1.6.4.3. Эпилепсия с миоклонико-атоническими приступами (синдром Доозе)
      • 1.6.4.4. Детская абсансная эпилепсия (ДАЭ)
      • 1.6.4.5. Электроклинические синдромы детства (кроме генетических фокальных эпилепсий и эпилептических энцефалопатий)
      • 1.6.4.6. Энцефалопатии развития и эпилептические
    • 1.6.5. Эпилептические синдромы подросткового и взрослого возраста, генерализованные. Клиническая картина
      • 1.6.5.1. Юношеская абсансная эпилепсия (ЮАЭ)
      • 1.6.5.2. Юношеская миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ) – синдром Янца
      • 1.6.5.3. Эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами (ЭГСП)
    • 1.6.6. Дифференциальная диагностика эпилепсии
      • Необычные движения
      • Потеря мышечного тонуса или сознания
      • Нарушения дыхания
      • Нарушения восприятия
      • Эпизодические симптомы при отдельных нарушениях
      • Нарушения поведения
      • Острые психические симптомы
    • 1.6.7. Эпилептический статус
      • Классификация: эпилептический статус судорожных приступов (ЭССП), бессудорожный ЭС
      • Особые формы рефрактерного эпилептического статуса
      • Принятие решения о госпитализации
      • Показания к госпитализации в специализированные отделения стационара
    • 1.6.8. Психиатрическая коморбидная патология при эпилепсии
      • 1.6.8.1. Депрессии у пациентов с эпилепсией
      • 1.6.8.2. Тревожные расстройства у пациентов с эпилепсией
• 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
  • 2.1. Жалобы и анамнез
  • 2.2. Физикальное обследование
  • 2.3. Лабораторные диагностические исследования
  • 2.4. Инструментальные диагностические исследования
    • 2.4.1. Электроэнцефалография
    • 2.4.2. Длительный видео-ЭЭГ-мониторинг
    • 2.4.3. Показания для проведения видео-ЭЭГ-мониторинга у детей
    • 2.4.4. Магнитно-резонансная томография
    • 2.4.5. Рентгеновская компьютерная томография
    • 2.4.6. Позитронно-эмиссионная томография
  • 2.5. Иные диагностические исследования
    • 2.5.1. Диагностика моногенных вариантов идиопатических эпилепсий
    • 2.5.2. Особенности клинических проявлений наследственных болезней обмена (НБО), сопровождающихся судорогами, диагностика
    • 2.5.3. Особенности клинических проявлений хромосомных синдромов, сопровождающихся судорогами
    • 2.5.4. Способы диагностики хромосомных синдромов, сопровождающихся судорогами
    • 2.5.5. Диагностические мероприятия при оказании паллиативной помощи при эпилепсии у детей
• 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
  • Лечение впервые диагностированной эпилепсии
  • Лечение фармакорезистентной эпилепсии
  • Лечение при неуточненной форме эпилепсии (недифференцированных приступах)
  • Оказание медицинской помощи пациенту с эпилептическим статусом (общие мероприятия)
    • Способ применения и дозы лекарственных средств, имеющихся в наличии в РФ
    • Купирование ЭССП у взрослых осуществляется по следующему алгоритму
    • Способ применения и дозы лекарственных средств, имеющихся в наличии в РФ
    • Купирование ЭССП осуществляется по следующему алгоритму
  • Селективная амигдалогиппокампэктомия
  • Множественные субпиальные насечки
  • Каллозотомия
  • Гемисферэктомия
  • Хирургическое лечение вневисочных форм эпилепсии
  • Глубинная стимуляция головного мозга (DBS)
  • Стереотаксическая радиочастотная деструкция (SRT) эпилептогенных поражений
  • Кетогенная диета
    • Типы КД
    • Показания
    • Абсолютные противопоказания
    • Подготовка к введению КД
    • Методика проведения КД
    • Наблюдение
    • Отмена КД
• 4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации
  • Санаторно-курортное лечение, методы медицинской реабилитации, основанные на использовании природных лечебных факторов
• 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
• 6. Организация оказания медицинской помощи
• 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
• Критерии оценки качества медицинской помощи
  • Этап постановки диагноза
  • Этап лечения
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
  • Целевая аудитория данных клинических рекомендаций
  • Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)
  • Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
  • Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
  • Порядок обновления клинических рекомендаций
• Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
  • Основные нормативно-правовые акты, регулирующие оказание паллиативной медицинской помощи
  • Бензобарбитал
  • Бриварацетам
  • Вальпроевая кислота
  • Габапентин
  • Диазепам
  • Диазепам (раствор для внутривенного и внутримышечного введения)
  • Зонисамид
  • Карбамазепин
  • Клоназепам
  • Клобазам
  • Лакосамид
  • Ламотриджин
  • Леветирацетам
  • Мидазолам
  • Мидазолам (раствор для внутривенного или внутримышечного введения 5 мг/мл)
  • Окскарбазепин
  • Перампанел
  • Прегабалин
  • Примидон
  • Руфинамид
  • Топирамат
  • Фенитоин
  • Фенобарбитал
  • Эсликарбазепин
  • Этосуксимид
  • Алгоритм постановки диагноза депрессивного эпизода по МКБ-10
• Приложение Б. Алгоритмы действий врача
• Приложение В. Информация для пациента
  • Рекомендации по режиму дня
  • Нужно ли соблюдать определённую диету?
  • Какие меры безопасности нужно соблюдать?
  • Кому пациент должен рассказать о своем заболевании?
  • Компьютер и телевизор
  • Правила, которые необходимо соблюдать ребёнку с эпилепсией при просмотре телепередач
  • Правила, которые необходимо соблюдать пациенту с эпилепсией во время работы или игры на компьютере
  • Опасно ли для пациентов с эпилепсией посещение дискотек?
  • Выбор профессии
• Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведённые в клинических рекомендациях
  • Приложение Г1. Неврологический опросник депрессивного расстройства при эпилепсии
  • Приложение Г2. Шкала Генерализованного тревожного расстройства (ГТР-7), опросник
  • Приложение Г3. Госпитальная шкала тревоги и депрессии (HADS)
  • Приложение Г4. Неврологический опросник депрессивного расстройства при эпилепсии (Neurological Disorders Depression Inventory for Epilepsy – NDDI-E)

Патогенез эпилепсии не является единым для всех форм заболевания, хотя имеются общие универсальные звенья. Патогенез эпилепсии любого типа включает процесс эпилептогенеза: постепенное развитие судорожной активности и стадию сформировавшейся эпилепсии, причем эпилептогенез может продолжаться и при развившейся эпилепсии.

Более 50 миллионов человек во всем мире страдают эпилепсией. На эпилепсию приходится 13 миллионов лет жизни, скорректированных на инвалидность. Согласно определению Международной противоэпилептической Лиги, наличие активной эпилепсии у пациента подразумевает прием противоэпилептических препаратов либо наличие приступов за последние 2-5 лет. Стандартизированная по возрасту распространённость активной эпилепсии в мире по данным на 2016 год составляет 621,5 (540,1-737,0) на 100000. Распространённость активной эпилепсии увеличивается с возрастом, достигая максимума к 5-9 годам (374,8 [280,1-490,0]) и у людей старше 80 лет (545,1 [444,2-652,0]). Заболеваемость эпилепсией в разных странах составляет в среднем 67,77 на 100000 человек в год (95% CI 56,69-81,03).

По данным единственного российского масштабного клинико-эпидемиологического исследования 517624 человек 14 лет и старше в 14 регионах РФ (0,34% всего населения РФ) стандартизированное по возрасту значение распространённости (European Standard Million) составило 3,40 случая на 1000. Распространённость эпилепсии была выше: в Сибири и на Дальнем Востоке по сравнению с Европейской частью РФ, в сельской местности по сравнению с крупными городами. Возрастная структура заболеваемости отличалась от наблюдаемой в странах Европы и США – значения заболеваемости были ниже в старших возрастных группах.

Каждый год регистрируется 125000 смертей больных эпилепсией. Стандартизированные показатели смертности пациентов с эпилепсией в странах с низким и средним уровнем дохода более чем в 2,5 раза, а в странах с высоким уровня дохода – в 2-7 раз – превышают общепопуляционные. Преждевременная смертность больных эпилепсией обусловлена в том числе более частой травматизацией и суицидами, а также высоким уровнем соматической и психиатрической коморбидности. Особое место среди причин смерти пациентов с эпилепсией занимает SUDEP (sudden unexpected death in epilepsy), или синдром внезапной смерти при эпилепсии, так как частота встречаемости этого синдрома среди молодых людей с эпилепсией, в особенности фармакорезистентной, по разным оценкам в 24-27 раз выше, чем в общей популяции.

Критический анализ популяционных исследований в различных регионах земного шара показал высокую вариабельность возникновения эпилептического статуса от 1,29 до 73,7 на 100000 взрослых. По данным большинства исследований, риск развития эпилептического статуса выше у мужчин в сравнении с женщинами, а также у детей и людей старше 60 лет.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: согласно Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10), к эпилепсии относятся преимущественно коды G40 и G41.

Разрешение эпилепсии – это достижение определённого возраста у пациентов с зависящим от возраста эпилептическим синдромом (возрастзависимые эпилепсии детства) либо отсутствие эпилептических приступов в течение 10 лет у пациентов, не принимавших ПЭП не менее 5 последних лет. Разрешение эпилепсии свидетельствует о том, что в данный момент времени эпилепсии у пациента нет, но нельзя с уверенностью исключить рецидив приступов в будущем. Риск рецидива зависит от формы эпилепсии, возраста, синдрома, этиологии, лечения и многих других факторов. Известна небольшая частота рецидивов после 5 лет без приступов, но нет данных о частоте рецидивов после 10-летнего бесприступного периода. 10-летний срок ремиссии был выбран в качестве критерия из-за предполагаемого очень низкого риска рецидивов. Более чем 10-летнее отсутствие приступов у пациентов, не получавших лечения последние 5 лет, по мнению экспертов рабочей группы МПЭЛ, свидетельствует об очень низком риске рецидива приступов.

Медикаментозное лечение противоэпилептическими препаратами (ПЭП) является основным методом терапии эпилепсии. В большинстве случаев лечение должно начинаться сразу после установления диагноза "Эпилепсия" за исключением некоторых возрастзависимых синдромов детского возраста с редкими приступами. Цель лечения – достижение стойкой ремиссии заболевания без каких-либо значимых побочных эффектов (нервно-психических, соматических и др.); обеспечение профессиональной и социальной адаптации пациентов; сохранение оптимального качества жизни. В настоящее время в России зарегистрировано 23 ПЭП с разными механизмами действия, имеющие различный профиль эффективности и безопасности/переносимости.

По разным оценкам, до 25% случаев развития эпилепсии можно предотвратить путем первичной профилактики заболеваний и состояний, которые могут быть факторами риска эпилепсии. Предупреждение травм головы является самым эффективным способом предотвращения посттравматической эпилепсии. Надлежащая перинатальная помощь способствует уменьшению числа новых случаев эпилепсии, обусловленных перинатальной патологией ЦНС. Необходимы профилактические мероприятия, направленные на снижение заболеваемости и раннюю диагностику инфекционных и паразитарных заболеваний, являющихся факторами риска инфекционных эпилепсий.

Пациенту с эпилепсией необходимо соблюдать режим сна (ночной сон не менее 8 часов в сутки), избегать нарушений ритма сна, ранних или внезапных пробуждений. Исключить ночной характер труда, так как депривация сна провоцирует возникновение приступов. Необходимо избегать физических и психических перегрузок, правильно чередовать работу и отдых. Более подробные рекомендации даются строго индивидуально с учётом характера приступов пациента.

Люди, страдающие эпилепсией, должны стараться вести обычный активный образ жизни; однако, если, несмотря на лечение, сохраняются приступы с нарушением сознания, необходимо соблюдать простые правила безопасности, уменьшающие вероятность травмы во время приступа.

Пациентам обычно советуют рассказать о своем заболевании коллегам по работе, учителям в школе, особенно при плохо контролируемых приступах, для того, чтобы в случае возникновения приступа могла быть оказана своевременная помощь. Целесообразно ношение специальной карточки, браслета или медальона с информацией о заболевании. Информация о заболевании часто требуется при приеме на работу и ее не рекомендуется скрывать, даже при возможных препятствиях в получении работы (особенно, если существует вероятность развития приступа на работе, если необходимы особые условия работы, связанные с болезнью, если существует опасность для здоровья больного и окружающих людей в случае развития приступа).