Телемедицина – детям
Квалиметрия в медицине
Бессимптомная диагностика
Неинвазивное обследование
Диагностика на ранних стадиях
Обследование не выходя из дома
Стационарзамещающие технологии
Электронная диспансеризация
Узнайте о здоровье ребёнка
Комплексное обследование
Индивидуальный подход
Всё о детском энурезе
Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Фолиеводефицитная анемия"
(Clinical Guidelines)
Дата утверждения: 2021 (По состоянию на 08.09.2021 на сайте МЗ РФ)
Год окончания действия: 2023
Возрастная категория: Взрослые, Дети
Разработчик: Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов, онкологов
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
15 страниц А4
Со всеми Приложениями
Фолиеводефицитная анемия (ФДА) – это анемия, развивающаяся вследствие дефицита фолиевой кислоты. Основными характеристиками ФДА являются мегалобластный эритропоэз в костном мозге и макроцитарная гиперхромная анемия, зачастую сопровождающаяся тромбоцитопенией и нейтропенией.
Содержание (оглавление) документа:
Разработчик клинической рекомендации
Список сокращений
Термины и определения
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
2.1. Жалобы и анамнез
2.2. Физикальное обследование
2.3. Лабораторные диагностические исследования
2.4. Инструментальные диагностические исследования
2.5. Иные диагностические исследования
3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
3.1. Консервативное лечение
3.2. Хирургическое лечение
3.3. Диагностика на этапе лечения
3.4. Иное лечение
4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации
5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
6. Организация оказания медицинской помощи
7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
Критерии оценки качества медицинской помощи
Список литературы
Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
Члены Национального гематологического общества
Члены Национального общества детских гематологов и онкологов
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Методология сбора доказательств
Окончательная редакция
Порядок обновления клинических рекомендаций
Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
Приложение Б. Алгоритмы действий врача
Приложение В. Информация для пациента
Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведённые в клинических рекомендациях
Термины и определения:
Фолиеводефицитная анемия – это макроцитарная анемия, развитие которой обусловлено дефицитом фолатов в организме.
Фолаты – это производные фолиевой кислоты.
Тетрагидрофолиевая кислота – активная коферментная форма фолатов.
Ретикулоцитарный криз – повышение количества ретикулоцитов более чем на 20-25% от исходного.
Содержание фолатов в организме человека варьирует в пределах 7-22 мг. В отличие от дефицита витамина B12 истощение запасов фолатов наступает быстро, уже через несколько недель или месяцев с момента появления причины. Фолаты содержатся во многих растительных (помидоры, авокадо, лук, грибы) и животных (печень, мясо) продуктах. Но, в отличие от витамина B12, при термической обработке фолаты быстро разрушаются. При достаточном количестве свежих овощей и фруктов в рационе питания в сутки с пищей поступает 400-600 мкг фолатов, однако потребность существенно возрастает при беременности, быстром росте ребёнка, больших физических нагрузках и резкой активации эритропоэза. Всасывается фолиевая кислота в тощей кишке, в соединении с молекулой глутаминовой кислоты. После попадания в организм фолиевая кислота превращается в активный метаболит тетрагидрофолиевую кислоту. Тетрагидрофолиевая кислота – активная коферментная форма фолатов. Фолаты участвуют в синтезе пуринов и пиримидинов, тимидин-монофосфата из уридина и образовании метионина из гомоцистеина (процесс метилирования).
Дефицит фолиевой кислоты приводит к нарушению клеточного деления и накоплению токсичных метаболитов, таких как гомоцистеин. Основные причины развития дефицита фолиевой кислоты:
1) алиментарная недостаточность (частая причина у пожилых людей; недостаток употреблении сырых овощей; у новорожденных – вскармливание козьим молоком);
2) нарушение всасывания в кишечнике (резекция тощей кишки, целиакия, хронические энтериты, амилоидоз, склеродермия, лимфатические и другие опухоли тощей кишки, хронический алкоголизм);
3) использование медикаментов – антагонистов фолиевой кислоты (противоэпилептические препараты, барбитураты и их производные; противоопухолевые препараты; препараты для лечения сахарного диабета);
4) повышенная потребность в фолатах (беременность, наследственные гемолитические анемии, недоношенность, дефицит веса при рождении);
Факторы, провоцирующие развитие дефицита фолатов, часто комбинируются между собой. Данных о распространённости дефицита фолиевой кислоты и ФДА в России нет. Установлена связь с низкой материальной обеспеченностью, злоупотреблением алкоголем и распространённостью наследственных гемолитических анемий. Распространённость дефицита фолатов в мире значительно снизилась в результате обязательного во многих странах обогащения продуктов питания фолиевой кислотой.
Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:
D52 Фолиеводефицитная анемия
D52.0 Фолиеводефицитная анемия, связанная с питанием
D52.1 Фолиеводефицитная анемия медикаментозная
D52.8 Другие фолиеводефицитные анемии
D52.9 Фолиеводефицитная анемия неуточнённая
Клиническая картина складывается из симптомов, характерных для всех анемических синдромов: слабость, головокружение, одышка, сердцебиение при физической нагрузке, повышенная утомляемость, плохой аппетит, вялость или повышенная возбудимость. Кроме того, могут наблюдаться ангулярный стоматит, глоссит, диспепсические расстройства (тошнота, рвота, боли в животе, диарея). Возможна легкая желтушнось кожи и склер, что обусловлено наличием неэффективного эритропоэза в костном мозге и, вследствие этого, повышенного разрушения гемоглобин-содержащих клеток, что приводит к повышению в крови уровня непрямого билирубина. При тяжёлых формах ФДА может наблюдаться небольшое увеличение селезёнки (реактивная гиперплазия). Таким образом, имеется некоторое сходство симптоматики фолиеводефицитной анемии и гемолитической анемии.
Проявления ФДА напоминают симптоматику при B12 дефицитной анемии, но обычно менее выражены. В отличие от B12-дефицита для ФДА не характерно поражение нервной системы (исключения составляют пациенты с алкоголизмом и эпилепсией, имеющие неврологическую симптоматику по другой причине). Клиническое течение ФДА зависит от причины, лежащей в основе её развития, успеха лечения "основного" заболевания и редко бывает тяжёлым, если не сочетается с другими тяжёлыми "дефицитными" или гемолитическими анемиями.
Своевременная диагностика и лечение ФДА, а также устранение причины её развития, как правило, приводит к быстрой ликвидации дефицита фолатов и восстановлению гематологических показателей через 4-6 недель.
Прогноз фолиеводефицитной анемии – благоприятный. Выявление ФДА является, своего рода, "предупреждением" о возможном ухудшении общего состояния здоровья пациента и требует проведения анализа условий труда и быта пациента, диагностики латентно протекающих заболеваний и/или наследственных дефектов метаболизма, лежащих в основе установленного дефицита фолатов. Необходимо учитывать наличие приобретенных (курение, неэффективный эритропоэз, хроническая почечная недостаточность и др.) и врождённых (гомозиготная мутация гена МТГФР) факторов риска развития гипергомоцистеинемии. Дефицит фолатов в таких случаях может резко повысить риск развития тромботических осложнений и осложнений беременности, что определяет необходимость длительного профилактического приёма.
Содержание фолатов в организме человека составляет 7-22 мг. Истощение их запасов наступает быстро, уже через несколько недель или месяцев с момента появления причины. Фолаты содержатся во многих растительных (помидоры, авокадо, лук, грибы) и животных (печень, мясо) продуктах, но при термической обработке быстро разрушаются. При достаточном количестве свежих овощей и фруктов в рационе питания в сутки с пищей поступает 400-600 мкг фолатов, однако потребность существенно возрастает при беременности, быстром росте ребёнка, больших физических нагрузках.
Основными причинами дефицита фолиевой кислоты является недостаточное поступление с пищей (частая причина у пожилых людей, недостаток употреблении сырых овощей, у новорожденных – вскармливание козьим молоком), нарушение всасывания в кишечнике (резекция тощей кишки, целиакия, хронические энтериты, амилоидоз, склеродермия опухоли тощей кишки, хроническая алкогольная интоксикация), использование медикаментов, препятствующим усвоению фолиевой кислоты (противоэпилептические средства, фенобарбитал, метотрексат, ко-тримоксазол (сульфаметоксазол+триметоприм), метформин), повышенная потребность в фолатах (беременность, наследственные гемолитические анемии, недоношенность, дефицит веса при рождении), повышенное выведение фолатов (гемодиализ).
Факторы, провоцирующие фолиевый дефицит, часто комбинируются между собой. Дефицит фолиевой кислоты приводит к нарушению образования эритроцитов и снижению уровня гемоглобина в крови – фолиеводефицитной анемии. После начала лечения фолиевой кислотой признаки улучшения состояния пациента, уменьшение "анемических" жалоб, появляются после первой недели приёма препарата, а нормализация уровня гемоглобина происходит через 4-6 недель от начала лечения. Профилактический прием фолиевой кислоты показан детям из группы риска (недоношенные, родившиеся с малым весом), беременным, пациентам с синдромом нарушения всасывания питательных веществ в кишечнике, с наследственными гемолитическими анемиями, пациентам на гемодиализе.
Дорогие и уважаемые коллеги, посетители сайта, друзья! В 2020 году мы начали на сайте большой и важный проект – размещение новых клинических рекомендаций (КР) 2020-2021-2022-2023-2024-2025 годов выпуска. Мы стараемся делать их вёрстку максимально удобной для широкого пользования и в то же время максимально экономичной по весу в мегабайтах. Пожалуйста, поддержите нас в этой проектной инициативе любой возможной для вас суммой. Заранее благодарим и Спасибо!