Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Язвенный колит"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения (частота пересмотра): 2021
По состоянию на 17.01.2023 на сайте МЗ РФ
Пересмотр не позднее: 2023
Официально применяется с 01.01.2023 в соответствии с Постановлением Правительства РФ от 17.11.2021 N 1968
Возрастная категория: Дети
Разработчик: Союз педиатров России, Общероссийская общественная организация "Российская ассоциация детских хирургов", Автономная некоммерческая организация "Общество детских гастроэнтерологов, гепатологов и нутрициологов"
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
60 страниц А4
Со всеми Приложениями

Язвенный колит (ЯК) – хроническое рецидивирующее воспалительное заболевание толстой кишки с распространением поражения непрерывно от прямой кишки в проксимальном направлении.

Содержание (разделы, оглавление) документа:

• Разработчик
• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
  • 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
  • 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
    • По характеру течения выделяют
    • В зависимости от ответа на гормональную терапию выделяют
    • Фазы течения заболевания
    • Обострение
  • 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
    • Кишечные проявления болезни
    • Внекишечные проявления болезни (ВКП)
• 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
  • 2.1. Жалобы и анамнез
  • 2.2. Физикальное обследование
  • 2.3. Лабораторные диагностические исследования
  • 2.4. Инструментальные диагностические исследования
  • 2.5. Иные диагностические исследования
• 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
  • 3.1. Консервативное лечение
    • 3.1.1. Диетотерапия
    • 3.1.2. Медикаментозная терапия
      • Терапия пероральными и ректальными препаратами аминосалициловой кислоты и аналогичными препаратами (5-АСК))
      • Кортикостероиды системного действия
      • Адьювантная терапия
      • Иммунодепрессанты и антиметаболиты (азатиоприн, меркаптопурин и циклоспорин, такролимус)
      • Инфликсимаб, адалимумаб, голимумаб, ведолизумаб (Ингибиторы фактора некроза опухоли альфа (ФНО-альфа) и селективные иммунодепрессанты), немедицинское переключение
      • Консервативная терапия кишечного кровотечения
      • Консервативная терапия токсического мегаколона
      • Консервативная терапия тяжёлой/сверхтяжёлой атаки ЯК
  • 3.2. Хирургическое лечение
    • 3.2.1. Хирургическое лечение при ургентных хирургических осложнениях
      • Хирургическое лечение при кишечном кровотечении
      • Хирургическое лечение при перфорации толстой кишки
      • Хирургическое лечение при развитии токсической дилатации ободочной кишки (токсический мегаколон)
    • 3.2.2. Хирургическое лечение при неэффективности консервативной терапии ЯК (Плановое хирургическое лечение)
    • 3.2.4. Терапия осложнений колэктомии (осложнения после реконструктивных операций)
• 4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации
• 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
  • 5.1. Профилактика
  • 5.2. Диспансерное наблюдение
• 6. Организация оказания медицинской помощи
  • Показания для экстренной или неотложной госпитализации в медицинскую организацию
  • Показания для плановой госпитализации в медицинскую организацию
  • Показания к выписке пациента из медицинской организации
• 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
  • Послеоперационные осложнения
• Критерии оценки качества медицинской помощи
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
  • Целевая аудитория данных клинических рекомендаций
  • Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)
  • Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
  • Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
  • Порядок обновления клинических рекомендаций
• Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
  • Основные нормативно-правовые акты, регулирующие оказание паллиативной медицинской помощи
  • Прочие нормативно-правовые документы, с учётом которых разработаны клинические рекомендации
  • Примеры формулировок диагноза
• Приложение Б. Алгоритмы действий врача
• Приложение В. Информация для пациента
• Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведённые в клинических рекомендациях
  • Приложение Г1. Педиатрический индекс активности язвенного колита
  • Приложение Г2. Эндоскопический индекс активности язвенного колита (UCEIS)
  • Приложение Г3. Эндоскопический индекс активности язвенного колита Mayo ES (с оценкой состояния слизистой оболочки по Schroeder)
  • Приложение Г4. Основные заболевания, с которыми следует проводить дифференциальную диагностику ЯК у детей
  • Приложение Г5. Алгоритм диагностики и лечения детей с ЯК
  • Приложение Г6. Расшифровка примечаний

Термины и определения:

• Обострение (рецидив, атака) ЯК – появление типичных симптомов заболевания у больных ЯК в стадии клинической ремиссии, спонтанной или медикаментозно поддерживаемой. Ранним рецидивом называют рецидив, возникший менее чем через 3 месяца после медикаментозно достигнутой ремиссии. На практике признаками клинического обострения являются увеличение частоты дефекаций с выделением крови и/или характерные изменения, обнаруживаемые при эндоскопическом исследовании толстой кишки.
• Ремиссия ЯК – исчезновение основных клинических симптомов заболевания и заживление слизистой оболочки толстой кишки ("глубокая ремиссия").
• Клиническая ремиссия ЯК – отсутствие примеси крови в стуле, отсутствие императивных/ложных позывов при частоте дефекаций не более 3 раз в сутки.
• Эндоскопическая ремиссия ЯК – отсутствие видимых макроскопических признаков воспаления при эндоскопическом исследовании толстой кишки.
• Гистологическая ремиссия ЯК – отсутствие микроскопических признаков воспаления.
• Ректальный спаринг – меньшая выраженность воспаления в прямой кишке по сравнению с проксимальными отделами у детей младшего возраста и на фоне местного лечения (свечи).
• Немедицинское переключение (НМП) – изменение проводимой пациенту терапии на альтернативную по причинам, не связанным с клинической неэффективностью, возникновением нежелательных побочных реакций (НПР) или непереносимостью терапии пациентом.

Этиология воспалительных заболеваний кишечника (ВЗК), в том числе ЯК, не установлена: заболевание развивается в результате сочетания нескольких факторов, включающих генетическую предрасположенность, дефекты врожденного и приобретённого иммунитета, кишечную микрофлору и различные факторы окружающей среды. Генетический фон предрасполагает к изменениям врождённого иммунного ответа, аутофагии, механизмов распознавания микроорганизмов, эндоплазматического ретикулоцитарного стресса, функций эпителиального барьера и адаптивного иммунного ответа. Ключевым дефектом иммунитета, приводящим к развитию ВЗК, является нарушение распознавания бактериальных молекулярных маркеров дендритными клетками, что приводит к гиперактивации сигнальных провоспалительных путей. Также при ВЗК отмечается снижение разнообразия кишечной микробиоты за счёт снижения доли анаэробных бактерий, преимущественно Bacteroidetes и Firmicutes и увеличение агрессивных типов (Proteobacteria, Fusobacteria). При наличии указанных микробиологических и иммунологических изменений ВЗК под действием пусковых факторов, к которым относят курение, нервный стресс, дефицит витамина D, антибиотикотерапия, питание с пониженным содержанием пищевых волокон и повышенным содержанием животного белка, развиваются кишечные инфекции, особенно инфекция C.difficile.

Результатом взаимного влияния данных факторов риска является активация Th2-клеток, гиперэкспрессия провоспалительных цитокинов, в первую очередь, фактора некроза опухоли-альфа и молекул клеточной адгезии. Недостаточность иммунной регуляции приводит к неконтролируемым ответам на повреждение ткани и развитию локального воспаления. Результатом этих реакций становится лимфоплазмоцитарная инфильтрация слизистой оболочки толстой кишки с развитием характерных макроскопических изменений и симптомов ЯК. При ЯК поражается только толстая кишка (за исключением ретроградного илеита), в процесс обязательно вовлекается прямая кишка, воспаление чаще всего ограничивается слизистой оболочкой (за исключением острого тяжелого колита) и носит диффузный характер.

Заболеваемость ЯК у детей колеблется от 1 до 4 случаев на 100000 жителей в Северной Америке и Европе, что составляет приблизительно 15-20% от больных ЯК всех возрастов. Данные о распространенности ЯК в Российской Федерации ограничены. Распространённость ЯК выше в северных широтах и на Западе. Заболеваемость и распространённость ЯК в Азии ниже, однако, увеличивается. Европеоиды страдают заболеванием чаще, чем представители негроидной и монголоидной рас. Пик заболеваемости отмечается между 20 и 30 годами жизни, а второй пик заболеваемости описан в возрасте 60-70 лет. Заболеваемость приблизительно одинакова у мужчин и женщин.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:

• K51.0 – Язвенный (хронический) энтероколит
• K51.1 – Язвенный (хронический) илеоколит
• K51.2 – Язвенный (хронический) проктит
• K51.3 – Язвенный (хронический) ректосигмоидит
• K51.4 – Псевдополипоз ободочной кишки
• K51.5 – Мукозный проктоколит
• K51.8 – Другие язвенные колиты
• K51.9 – Язвенный колит неуточнённый

Появление типичных симптомов заболевания у больных ЯК в стадии клинической ремиссии, спонтанной или медикаментозно поддерживаемой. Фенотип заболевания и риск колэктомии определяются: протяженностью и топографией воспалительных изменений, тяжестью текущего обострения, наличием тяжёлой атаки в анамнезе, развитием гормональной зависимости, резистентностью к лечению, наличием внекишечных проявлений и осложнений.

Диагноз ЯК у детей должен устанавливаться на основании сочетания данных анамнеза, физикального осмотра и илеоколоноскопии с множественной биопсией. Единого критерия для постановки диагноза ЯК не существует. Как правило, диагноз ЯК следует подозревать у ребенка с хронической (>= 4 недель) или повторяющейся (>= 2 эпизодов в течение 6 мес) диареей с кровью, тенезмами, болями в животе после исключения инфекционных и других причин, а в тяжелых случаях – с потерей массы тела, общей слабостью и рвотой. Особенно настораживающими данными в отношении ВЗК у ребенка являются сопутствующая задержка роста и/или пубертатного развития, наличие ВЗК в семье, повышение маркеров воспаления или наличие анемии.

Язвенный колит, дебютирующий в детском возрасте, оказывается тотальным в 60-80% всех случаев, то есть в два раза чаще, чем у взрослых. Поскольку доказано, что протяжённость поражения коррелирует с большей активностью заболевания, в детском возрасте при первой атаке течение болезни становится более тяжелым, приводя к колэктомии у 30-40% детей в течение 10 лет, по сравнению с 20% у взрослых. Кроме того, при лечении детей приходится учитывать возрастные особенности, такие как рост, половое развитие, питание и прирост минеральной плотности костной ткани (МПК) в подростковом возрасте, возрастные ограничения к применению препаратов, а также особенности психосоциального поведения и развития. Для формулирования диагноза и определения тактики лечения следует определять тяжесть текущего обострения (атаки), для чего применяют педиатрический индекс активности ЯК (PUCAI). Выделяют лёгкую, среднетяжёлую и тяжёлую атаки ЯК.

Лечебные мероприятия при ЯК включают в себя назначение лекарственных препаратов, хирургическое лечение, психосоциальную поддержку и диетические рекомендации. Выбор вида консервативного или хирургического лечения определяется тяжестью атаки, протяженностью поражения толстой кишки, наличием внекишечных проявлений, длительностью анамнеза, эффективностью и безопасностью ранее проводившейся терапии, а также риском развития осложнений ЯК. Целью терапии является достижение клинической, эндоскопической и (в идеале) гистологической ремиссии. При достижении ремиссии неоперированный пациент должен оставаться на постоянной поддерживающей (противорецидивной) терапии.

Язвенный колит характеризуется хроническим рецидивирующим течением. Целью диспансерного наблюдения является, в первую очередь, раннее выявление рецидивов заболевания, а также профилактика колоректального рака. Пациенту следует разъяснить необходимость постоянного приема лекарственных препаратов, поскольку соблюдение предписаний по терапии существенно (в 2-2,5) раза снижает частоту обострений, а сама терапия является методом химиопрофилактики колоректального рака. Воспалительные заболевания кишечника – состояния, которые характеризуются повышенным риском присоединения различных инфекций. Стратегиями по нивелированию рисков для пациента признаны своевременная диагностика инфекций, вакцинация и химиопрофилактика.

Помощь пациентам с язвенным колитом оказывается во всех предусмотренных условиях: амбулаторно-поликлинических, дневного стационара, круглосуточного стационара, вне медицинской организации (в т.ч., скорая медицинская помощь). Диагностику и динамическое наблюдение с подбором и коррекцией терапии осуществляет врач-гастроэнтеролог (врач-педиатр с опытом оказания медицинской помощи таким пациентам), также на всех этапах может быть необходимо участие врача-педиатра, врача общей практики (семейного врача), врача-инфекциониста, врача-ревматолога, врача – аллерголога-иммунолога, медицинского психолога и других (по клинической необходимости).

Риск тяжёлого обострения ЯК в течение жизни составляет 15%, при этом вероятность тяжёлой атаки выше у больных с тотальным поражением толстой кишки. При проведении адекватной противорецидивной терапии в течение 5 лет обострений удается избежать у половины пациентов, а в течение 10 лет – у 20% больных. В течение первого года после постановки диагноза вероятность колэктомии составляет 4-9% (при тяжелой атаке – около 50%), в дальнейшем с каждым годом заболевания риск колэктомии увеличивается на 1%. Факторами риска агрессивного течения ЯК являются детский и подростковый возраст на момент начала заболевания, прогрессирование поражения от дистального (проктита) к тотальному и первичный склерозирующий холангит.

К хроническим кишечным осложнениям ЯК относят дисплазию эпителия высокой степени и колоректальный рак. У больных с длительным анамнезом ЯК существенно повышен риск колоректального рака, что обусловливает необходимость регулярного обследования для выявления дисплазии эпителия толстой кишки. На вероятность развития рака влияют следующие факторы:

• 1) длительность анамнеза ЯК: риск колоректального рака составляет 2% при 10-летнем, 8% – при 20-летнем и 18% – при 30-летнем анамнезе;
• 2) начало заболевания в детском и подростковом возрасте, хотя этот фактор может лишь отражать длительность анамнеза и не являться независимым предиктором колоректального рака;
• 3) наличие первичного склерозирующего холангита;
• 4) семейный анамнез колоректального рака;
• 5) тяжёлые обострения ЯК в анамнезе или непрерывное течение ЯК. Последствием высокой активности ЯК может являться "воспалительный полипоз", также являющийся фактором риска развития колоректального рака.

В послеоперационном периоде возможны как общехирургические осложнения – гнойно-септические инфекции, спаечная кишечная непроходимость, так и осложнения, связанные с особенностью течения иммунного заболевания – резервуарит и каффит. В послеоперационном периоде возможны осложнения, обусловленные техникой формирования резервуара – несостоятельность резервуарно-анального анастомоза или резервуара, либо формирование стриктур или свищей, а также бесплодие у женщин, как результат спаечного процесса в малом тазу.

К факторам высокого риска послеоперационных осложнений, обусловливающих выбор объёма операции, относится лечение кортикостероидами системного действия в высоких дозах, острый тяжёлый колит, тяжёлый дефицит веса и недифференцированный колит, не позволяющий исключить болезнь Крона толстой кишки. Отмечено влияние лекарственной терапии на частоту осложнений хирургических вмешательств. Так, приём преднизолона в дозе более 20 мг в течение более чем 6 недель повышает риск хирургических осложнений. Предоперационный приём азатиоприна не ухудшает исход хирургического лечения, в то время как введение инфликсимаба (разрешён детям с 6 лет) и циклоспорина незадолго до операции может увеличивать частоту послеоперационных осложнений, хотя данные по инфликсимабу остаются противоречивыми. Гипоальбуминемия, потеря веса в предоперационном периоде, так же, как и терапия кортикостероидами системного действия, увеличивают риск послеоперационных осложнений.

Язвенный колит (ЯК) – хроническое воспалительное заболевание, характеризующееся повторяющимися острыми обострениями, после которых следуют периоды ремиссии. Многочисленные исследования показывают, что без лечения у больных ЯК существенно снижается качество жизни, повышается риск развития колоректального рака и смертность. Несвоевременное и недостаточное лечение может привести к прогрессированию заболевания и не только нарастанию симптомов (диареи с кровью, болей в животе), но и к системным проявлениям: снижению массы тела, лихорадке, анемии. Тяжелое обострение язвенного колита представляет угрозу для жизни из-за риска перфорации (прободения) кишки и развития перитонита. Самое главное, что даже при слабо выраженных симптомах или их отсутствии в кишке может сохраняться воспаление. При неполноценном лечении это постоянное воспаление приводит к развитию колоректального рака, который при ЯК протекает особенно агрессивно. Только регулярная противовоспалительная терапия может уменьшить вероятность развития опухоли.

Язвенный колит – достаточно редкое заболевание, человек с этой болезнью должен по возможности наблюдаться у врача, специализирующегося на лечении именно данной патологии, и строго следовать его рекомендациям по длительной, нередко, пожизненной, лекарственной терапии. Ни уровень физической нагрузки, ни прием конкретных продуктов питания, не влияют на риск обострения язвенного колита так, как влияет на него нерегулярный прием лекарств и несвоевременное обращение к специалисту.