Карцинома Меркеля (КМ, ЗНО, злокачественная опухоль, рак кожи) (онкология) – 2019-2020-2021 (31.01.2023) – Утверждены Минздравом РФ - Скачать, распечатать, читать онлайн - Клинические рекомендации (протоколы лечения)

Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Карцинома Меркеля"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения (частота пересмотра): 2019
По состоянию на 31.01.2023 на сайте МЗ РФ
Пересмотр не позднее: 2021
Официально применяется с 01.01.2022 в соответствии с Постановлением Правительства РФ от 17.11.2021 N 1968
Возрастная категория: Взрослые
Разработчик: Ассоциация онкологов России, Ассоциация специалистов по проблемам меланомы, Общероссийская общественная организация "Российское общество клинической онкологии"
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
49 страниц А4
Со всеми Приложениями

Карцинома Меркеля (КМ) – редкая первичная злокачественная опухоль кожи с эпителиальной и нейроэндокринной дифференцировкой (в соответствии с классификацией Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ)).

Содержание (разделы, оглавление) документа:

В январе 2008 г. H. Feng и соавт. представили доказательства о возможном вирусном онкогенезе. Впервые был идентифицирован полиомавирус, который был назван "полиомавирус клеток Меркеля" (MCPyV). Его последовательности были обнаружены в 8 (80%) из 10 образцов КМ, но только в 5 (8%) из 59 контрольных образцов из различных участков тела и в 4 (16%) из 25 контрольных образцов кожи. Авторы описали, что в 6 из 8 MCPyV-позитивных образцов КМ вирусная ДНК была найдена встроенной в геном опухоли. Таким образом, авторы сделали вывод о том, что MCPyV может быть фактором развития КМ. Исследования КМ и MCPyV, а также других факторов риска значительно расширили наши знания о патогенезе КМ, но клетки происхождения до сих пор неизвестны. Клетки Меркеля, или нейроэндокринные клетки кожи, как полагают, могут быть источником происхождения КМ из-за их фенотипического сходства. Однако по нескольким причинам, например, гетерогенной дифференциации КМ и постмитотического характера клеток Меркеля, маловероятно, что КМ развивается из дифференцированных клеток Меркеля. Кожные стволовые клетки, вероятно, эпидермального происхождения, могут быть клетками, из которых развивается КМ. Вопрос о клетках, из которых происходит КМ, всё ещё должен быть решен в будущих исследованиях.

Карцинома Меркеля в России не выделена в отдельную нозологическую единицу, показатели заболеваемости и смертности регистрируются для C44 в целом (рак кожи, кроме меланомы). В то время как в США ежегодно регистрируется порядка 1500 новых случаев КМ в год, в странах Европейского союза – ~2500. Таким образом, с учётом численности населения США, стран Европейского союза и России можно предполагать порядка 650 новых случаев КМ в год.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:

Клиническая картина неспецифична, и заподозрить КМ до морфологической верификации крайне трудно. Как правило, пациент указывает на появление безболезненного, единичного, однородного, не изъязвленного образования на коже розового или красно-фиолетового цвета (иногда без изменения цвета кожных покровов), которое быстро растет (в 2 раза и более за последние 3 месяца). Наиболее часто образования располагаются на подверженных инсоляции участках кожных покровов (голова, шея, конечности), при этом кожа часто может быть не изменена. Иногда может наблюдаться изъязвление опухолевого образования, а также мультифокальное распространение заболевания. В 50% случаев КМ расположена в области головы и шеи, в 40% – на коже конечностей, в 10% – на коже туловища и половых органов. Имеются случаи локализации на слизистой оболочки влагалища и др.

Таким образом, следует подчеркнуть важный клинический признак – быстрый рост безболезненного новообразования на коже без характерных дермоскопических признаков (которые бы могли отнести его к доброкачественным новообразованиям или к другим злокачественным опухолям кожи). Такое новообразование должно вызвать у врачей первичного контакта (врачей общей практики, терапевтов, хирургов или дерматологов) подозрение на злокачественное новообразование и потребность в морфологической (предпочтительнее гистологической) верификации.

Главный фактор риска опухолей кожи и меланомы – ультрафиолетовое повреждение, которое возникает в результате естественных причин (солнечные ожоги) или искусственных причин (особые условия труда или посещение соляриев). Различные типы кожи по-разному реагируют на одинаковую дозу ультрафиолетового излучения, при этом у одних людей (со светлой кожей, так называемого I фототипа) даже минимальные дозы ультрафиолета всегда вызывают солнечные ожоги (начальная степень – гиперемия кожи), в то время как у других вред солнечного ультрафиолета минимален (у лиц со смуглой или тёмной кожей). Большая часть населения России имеет I-III (т.е. "светлые") фототипы кожи и потому весьма чувствительна к солнечным ожогам. Предотвращение солнечного ожога кожи является ключевым фактором первичной профилактики. Особенно серьезный вклад в повышение риска возникновения меланомы вносят солнечные ожоги в детском и подростковом возрасте.