Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Хроническая болезнь почек"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения: 2022 (По состоянию на 18.01.2022 на сайте МЗ РФ)
Год окончания действия: 2024
Возрастная категория: Дети
Разработчик: Союз педиатров России, Творческое объединение детских нефрологов, Российское трансплантологическое общество
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
129 страниц А4
Со всеми Приложениями

Хроническая болезнь почек (ХБП) – стойкие нарушения функции почек, продолжающиеся в течение 3-х месяцев и более, определяемые как структурные и/или функциональные изменения с различной степенью снижения клиренсной функции. Хронические заболевания почек, независимо от этиологии, имеют общие механизмы прогрессирования и требуют определённых терапевтических усилий, направленных на отдаление наступления терминальной стадии ХБП.

Содержание (разделы, оглавление) документа:

• Разработчик клинической рекомендации
• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
  • 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
  • 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний): осложнения хронической болезни почек (ХБП)
• 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
  • 2.1. Жалобы и анамнез
  • 2.2. Физикальное обследование
  • 2.3. Лабораторные диагностические исследования
  • 2.4. Инструментальные диагностические исследования
  • 2.5. Иные диагностические исследования
• 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
  • 3.1. Консервативное лечение
    • 3.1.1. Питание при хронической болезни почек
    • 3.1.2. Анемия при хронической болезни почек
    • 3.1.3. Лечение кардиоваскулярной болезни при хронической болезни почек
    • 3.1.4. Минерально-костные нарушения при хронической болезни почек
    • 3.1.5. Терапия при задержке роста у детей с хронической болезнью почек
    • 3.1.6. Заместительная почечная терапия
  • 3.2. Хирургическое лечение
    • 3.2.1. Трансплантация почки
• 4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации
• 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
  • 5.1. Профилактика: вакцинация детей с ХБП, способы предотвращения или снижения прогрессирования ХБП
• 6. Организация оказания медицинской помощи
  • Показания для госпитализации в медицинскую организацию детей с ХБП 3-5 ст
  • Показания к выписке пациента из медицинской организации
• 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
• Критерии оценки качества медицинской помощи
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
  • Целевая аудитория данных клинических рекомендаций
  • Методы, использованные для сбора/селекции доказательств
  • Методы, использованные для анализа доказательств
  • Методы, использованные для формулирования рекомендаций
  • Порядок обновления клинических рекомендаций
• Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
  • Основные нормативно-правовые акты, регулирующие оказание паллиативной медицинской помощи
  • Примеры диагнозов у пациентов с ХБП в возрасте 3 мес – 2-х лет жизни, в возрасте старше 2-х лет
  • Приложение А3.1. Оценка физического развития детей
  • Приложение А3.2. Параметры и частота оценки нутритивного статуса у детей с ХБП 3Б-5Д стадии. Антропометрические измерения
  • Приложение А3.3. Ожидаемая ежедневная прибавка веса по возрасту (г)
  • Приложение А3.4. Содержание калия во фруктах
  • Приложение А3.5. Содержание калия в овощах и бобовых
  • Приложение А3.6. Содержание калия в других группах продуктов
  • Приложение А3.7. Содержание фосфора в основных продуктах питания
  • Приложение А3.8. SDI (рекомендуемое диетическое потребление) кальция и фосфата у детей с ХБП 2-5D ст
  • Приложение А3.9. Рекомендуемое потребление фосфора для детей с ХБП
  • Приложение А3.10. Рекомендации по потреблению натрия для детей и подростков (Национальная Академия Медицины, США)
  • Приложение А3.11. Рекомендуемое суточное потребление натрия и калия для детей с ХБП
  • Приложение А3.12. Потребность в белке у детей с ХБП (DRI)
  • Приложение А3.13. Потребность в энергии и белке для младенцев, детей и подростков от 0 до 18 лет с ХБП 2-5D ст стадии
  • Приложение А3.14. Коэффициенты перевода единиц измерения из метрической системы в международную систему единиц (СИ)
  • Приложение А3.15. Взаимосвязь между категориями альбуминурии и протеинурии
  • Приложение А3.16. Пороговые значения гемоглобина для диагностики анемии по данным Всемирной Организации здравоохранения (ВОЗ)
  • Приложение А3.17. Целевые показатели гемоглобина у взрослых и детей с ХБП, получающих поддерживающую терапию ЭСС: руководства KDOQI и KDIGO
  • Приложение А3.18. Референсные значения уровней неорганического фосфора и общего кальция в крови у детей
  • Приложение А3.19. Целевое значение ПТГ, общего кальция и неорганического фосфора в сыворотке крови в зависимости от стадии ХБП
  • Приложение А3.20. Консервативное лечение гиперкалиемии
  • Приложение А3.21. Лекарственные средства, обладающие фосфат-связывающими свойствами
  • Приложение А3.22. Статус витамина D и его аналогов
  • Приложение А3.23. Формы витамина D и его аналогов, прочих антипаратиреоидных препаратов, применяющихся при ХБП у детей
  • Приложение А3.28. Расшифровка примечаний
• Приложение Б. Алгоритмы действий врача
• Приложение В. Информация для пациента
• Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведённые в клинических рекомендациях

Термины и определения:

• Заместительная почечная терапия – комплекс специализированных методов замещения функций почек (гемодиализ, перитонеальный диализ, трансплантация почки). Трансплантация почки позволяет восстановить весь спектр утраченных функций почек.
• Кардиоваскулярная болезнь при ХБП – прогрессирующее поражение сердечно-сосудистой системы вследствие воздействия комплекса факторов, ассоциированных с ХБП.
• Минеральные и костные нарушения при ХБП – синдром системной патологии, включающий лабораторные отклонения в минерально-костном метаболизме, костные аномалии, эктопическую кальцификацию, сопутствующие ХБП.
• Острое повреждение почек (ОПП) – острое, потенциально обратимое изменение в почечной паренхиме, сопровождающееся снижением функции почек различной степени. Термин, общепринятый в настоящее время вместо устаревшего – острая почечная недостаточность (ОПН). Последнее предложение по своей сути неверное, так как термины ОПП и ОПН не являются синонимами. Международные критерии консенсуса для ОПП предназначены для описания трех уровней почечной недостаточности (риск, травмы, недостаточность) и двух клинических исходов (потеря почечной функции и терминальная стадия).
• Паратиреоидэктомия – хирургический метод лечения гиперпаратиреоза при ХБП.
• Перитонеальный диализ – метод заместительной почечной терапии, основанный на принципе диффузионного обмена, фильтрационного и конвекционного переноса через "перитонеальную мембрану" (брюшину) низко- и среднемолекулярных и белковых субстанций, а также жидкости из крови в диализирующий раствор, находящийся в полости брюшины.
• Перитонеальный диализ с использованием автоматизированных технологий (автоматизированный перитонеальный диализ) – метод перитонеального диализа, который осуществляется с помощью специальных аппаратов (циклеров для перитонеального диализа), обеспечивающих введение и выведение диализного раствора без участия пациента. Циклер по заданной программе врачом осуществляет автоматические циклы замены раствора в брюшной полости.
• Постоянный амбулаторный перитонеальный диализ – метод перитонеального диализа, в котором замена диализирующего раствора в брюшной полости (несколько раз в сутки) проводится самостоятельно больным в амбулаторных условиях (в домашних условиях).

ХБП может проявляться разнообразными симптомами и синдромами. Максимальное увеличение длительности жизни пациента после развития терминальной стадии ХБП определяется не только возможностями диализной терапии, но и сохранностью общего физического и соматического состояния ребёнка.

Развитие ХБП в детском возрасте оказывает негативный эффект на линейный рост костей и нередко приводит к выраженной задержке конечного роста у пациентов. Задержка роста увеличивается со стадией ХБП.

В детском возрасте основной причиной ХБП являются врожденные заболевания почек. Причины детской ХБП также зависят от возраста и страны проживания. Наиболее частыми этиологическими факторами неонатальной ХБП являются: гипоплазия/дисплазия почек, клапан задней уретры и другие врождённые аномалии почек и мочевыводящих путей. Другая этиология включает поликистоз почек, кортикальный некроз и тромбоз почечных сосудов.

В литературе данные о распространённости ХБП среди детей немногочисленны. Истинная частота ХБП в детском возрасте не известна, может достигать 1% в детской популяции. Неонатальная ХБП встречается примерно у 1 из 10000 живорожденных, тогда как частота терминальной стадии в этом возрасте составляет около 7,1 на миллион возрастного населения. В различных странах мира ХБП варьирует от 2 до 16 на 1 млн. детского населения/год. Большая часть детей остается без диагноза до взрослого возраста. По данным национальных регистров: частота детей, нуждающихся в ЗПТ от 9-10 новых случаев на млн. детского населения в год (Великобритания, Австралия и Новая Зеландия) до 15 – в США.

Развитие терминальной стадии ХБП в детском возрасте было стабильным в течение последних 30 лет во всем мире, но распространённость увеличивалась вместе с частотой случаев диализа и реципиентов почечного трансплантата. Распространённость и заболеваемость ХБП 1-4 ст. у детей РФ не установлена. Распространённость ХБП 5Д составляет 20,2:1000000 населения. На 31.12.2015 г в РФ было зарегистрировано 626 детей, получающих ЗПТ (перитонеальный диализ (ПД), гемодиализ (ГД), трансплантация почки (ТП)): на ГД – 6,06 пациентов/млн. детского населения, для ПД – 5,0 пациентов/млн., для трансплантации почки – 9,13 пациента/млн.

Выявление и регистрация международных данных об эпидемиологии детской ХБП является сложной задачей. Сообщаемое количество детей с ХБП, вероятно, занижено, поскольку ранние стадии заболевания обычно протекают бессимптомно. Кроме того, может иметь место неполное предоставление данных из-за дефицита медицинских услуг в районах с ограниченными ресурсами. В результате трудно сравнивать показатели детской ХБП во всем мире из-за разнообразия доступных ресурсов здравоохранения как для ухода за детьми с ХБП, так и для отслеживания и сбора точных популяционных данных и использования различных описаний. Кроме того, опубликованная информация часто основана на отчётах из крупных справочных центров, и неясно, действительно ли эти данные отражают популяционные риски.

Заболеваемость и распространённость ХБП у детей выше у лиц мужского пола. Повышенный риск ХБП у мужчин связан с более высокой частотой врождённых аномалий почек и мочевыводящих путей (CAKUT), включая обструктивную уропатию, дисплазию почек, гипоплазию почек и синдром сливового живота.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:

• N18.1 – Хроническая болезнь почек, стадия 1
• N18.2 – Хроническая болезнь почек, стадия 2
• N18.3 – Хроническая болезнь почек, стадия 3 (3а и 3б стадии)
• N18.4 – Хроническая болезнь почек, стадия 4
• N18.5 – Хроническая болезнь почек, стадия 5
• N18.9 – Хроническая болезнь почек с неуточнённой стадией

Хроническая болезнь почек – состояние, при котором почки не выполняют в полном объёме свои функции. В норме почки фильтруют кровь и удаляют из неё шлаки, лишние соли и воду. При хронической болезни почек почки постепенно теряют способность к этой фильтрации. Со временем почки могут совсем перестать выполнять свои функции. Поэтому чрезвычайно важно проведение мероприятий для замедления прогрессирования хронической болезни почек. Хроническая болезнь почек может изначально никак себя не проявлять. При прогрессировании болезни могут появиться отёки на ногах, чувство усталости, повышаться артериальное давление, нарушения в костной ткани.