Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Нарушения липидного обмена"
(Clinical Guidelines)
Дата утверждения (частота пересмотра): 2023
По состоянию на 15.02.2023 на сайте МЗ РФ
Пересмотр не позднее: 2023
Возрастная категория: Взрослые
Разработчик: Общероссийская общественная организация "Российское кардиологическое общество", Автономная некоммерческая организация "Национальное общество по изучению атеросклероза", Российская ассоциация эндокринологов, Российское общество кардиосоматической реабилитации и вторичной профилактики (РосОКР), Общероссийская общественная организация "Российское научное медицинское общество терапевтов", Евразийская ассоциация кардиологов, Евразийского общества терапевтов, Общероссийская общественная организация "Российская ассоциация геронтологов и гериатров"
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
74 страницы А4
Со всеми Приложениями
Дислипидемии (ДЛП) – состояния, когда концентрации липидов и липопротеидов крови выходят за пределы нормы, могут быть вызваны как приобретёнными (вторичными), так и наследственными (первичными) причинами.
Содержание (разделы, оглавление) документа:
- Разработчик клинической рекомендации
- Список сокращений
- Термины и определения
- 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
- 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), патогенез атеросклероза, ассоциированного с ДЛП
- 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), взаимосвязь ДЛП с риском развития сердечно-сосудистых осложнений
- 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
- 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- Принципы формулировки диагноза
- Примеры формулировки диагноза
- 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
- 2.1. Жалобы и анамнез
- 2.2. Физикальное обследование
- 2.3. Лабораторные диагностические исследования
- 2.4. Инструментальные диагностические исследования
- 2.5. Иные диагностические исследования
- Оценка сердечно-сосудистого риска
- 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
- 3.1. Целевые уровни ХС ЛНП
- 3.2. Немедикаментозное лечение ДЛП
- 3.3. Медикаментозная терапия ДЛП
- 3.3.1. Общие принципы медикаментозной терапии
- 3.3.2. Основные классы препаратов для лечения дислипидемий
- 3.3.3. Медикаментозная терапия ДЛП для достижения целевого уровня ХС ЛНП
- 3.3.4. Медикаментозная терапия гипертриглицеридемии
- 3.4. Аппаратное лечение ДЛП
- 3.5. Лечение ДЛП в отдельных клинических ситуациях
- 3.5.1. Семейная гиперхолестеринемия
- 3.5.2. ДЛП и сахарный диабет
- 3.5.3. ДЛП и хроническая болезнь почек
- 3.5.4. ДЛП и ОКС/чрескожные коронарные вмешательства
- 3.5.5. ДЛП у пожилых
- 3.5.6. ДЛП у женщин, при беременности и лактации
- 3.5.7. ДЛП и цереброваскулярная болезнь
- 3.5.8. ДЛП и клапанные пороки сердца
- 4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации
- 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
- 6. Организация оказания медицинской помощи
- 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
- Критерии оценки качества медицинской помощи
- Список литературы
- Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
- Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
- Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
- Приложение А3.1. Принципы диагностики и оценки сердечно-сосудистого риска
- Таблица А3.4. Количественная оценка индекса коронарного кальция
- Таблица А3.5. Основные наследственные (генетические) дислипидемии
- Таблица А3.6. Популяционные показатели ХС ЛНП в зависимости от пола и возраста для РФ
- Таблица А3.7. Диагностические критерии Simon Broome Registry – Саймона Брума
- Таблица А3.8. Диагностические критерии гоСГХС
- Таблица А3.9. Препараты, потенциально взаимодействующие с статинами
- Таблица А3.10. Сравнение эффективности фенофибрата, статинов и эзетимиба
- Таблица А3.11. Расчёт степени снижения ХС ЛНП при различных вариантах гиполипидемической терапии
- Таблица А3.12. Показания к плазмаферезу, плазмосорбции
- Таблица А3.13. Сводные данные по эффектам гиполипидемических препаратов
- Приложение Б. Алгоритмы действий врача
- Приложение Б1. Алгоритм лечения гипертриглицеридемии
- Приложение Б2. Алгоритм медикаментозной терапии для достижения целевого уровня ХС ЛНП
- Приложение Б4. Принципы гиполипидемической терапии и диспансерное наблюдение больных с ДЛП
- Приложение В. Информация для пациента
- Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведённые в клинических рекомендациях
- Приложение Г1. Голландские диагностические критерии гетерозиготной семейной гиперхолестеринемии
Первичные дислипидемии имеют генетическую природу, развиваются в результате аномалий генов, которые регулируют функции рецепторов, ферментов или транспортных белков, участвующих в липидном обмене. В этих случаях они проявляются как семейные (наследственные) нарушения липидного метаболизма и относятся к первичным моногенным ДЛП. СГХС – это наследственное аутосомно-доминантное заболевание, обусловленное мутациями генов, кодирующие рецептор липопротеидов низкой плотности (LDLR), аполипопротеин В-100 (APOB) и профермента пропротеин-конвертаза субтилин/кексин типа 9 (PCSK9), сопровождающееся стойким повышением уровня холестерина (ХС) липопротеидов низкой плотности (ЛНП) и ранним развитием атеросклероза. Заболевание проявляется в виде двух форм: менее тяжёлой гетерозиготной и более тяжёлой гомозиготной.
Но в подавляющем большинстве случаев они развиваются как первичные полигенные ДЛП, т.е. являются следствием сочетания слабых генетических влияний с факторами внешней среды: курением, нарушением диеты, малоподвижным образом жизни. Наиболее атерогенными ДЛП являются изолированная гиперхолестеринемия (ГХС) (фенотип IIa), представленная семейной и полигенной ГХС, комбинированная гиперлипидемия (различные фенотипы гиперлипидемии в одной семье). Менее атерогенна изолированная гипертриглицеридемия (ГТГ) (фенотип IV или V). ГТГ натощак может быть связана с рядом факторов, внешних и внутренних. К внешним факторам, способствующим развитию ГТГ и, соответственно, высокой её распространённости в популяции, относятся избыточное питание с преобладанием жирной пищи, простых углеводов с высоким гликемическим индексом (сахар, глюкоза), а также избыточное потребление алкоголя, длительный приём ряда лекарств, в первую очередь глюкокортикоидов, неселективных бета-адреноблокаторов.
Вторичная ГТГ встречается значительно чаще первичной и может быть обусловлена, в первую очередь, инсулинорезистентностью и связанными с ней состояниями: СД 2 типа, метаболическим синдромом и ожирением. К метаболическим факторам, способствующим формированию ГТГ, относится низкая активность липолитических ферментов, в частности, периферической липопротеинлипазы (ЛПЛ), которая определяется или генетическими особенностями фермента, или повышением содержания в липопротеидах ингибиторов ЛПЛ в первую очередь апоCIII. Среди первичных причин повышения ТГ следует упомянуть наследственные механизмы (гиперпродукция ЛОНП, дефект гидролиза ТГ, дефект клиренса ремнантов ТГ в печени). Основными причинами вторичных ДЛП являются сахарный диабет (СД), гипотиреоз, хроническая болезнь почек (ХБП).
Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:
- E78.0 Чистая гиперхолестеринемия
- E78.1 Чистая гиперглицеридемия
- E78.2 Смешанная гиперлипидемия
- E78.3 Гиперхиломикронемия
- E78.4 Другие гиперлипидемии
Примеры формулировки диагноза: Гиперлипидемия (Гиперлипопротеидемия – ГЛП) IIa типа. Гиперлипопротеидемия(а). Смешанная гиперлипидемия.
К клиническим проявлениям заболевания приводят прогрессия атеросклеротического процесса, вызванного ДЛП. В зависимости от преимущественно поражённого сосудистого бассейна комплекс симптомов и синдромов широко варьирует. Основным осложнением атеросклероза коронарных артерий является ИБС, которая клинически проявляется стенокардией, ИМ, с частым исходом в хроническую сердечную недостаточность. Поражение магистральных артерий головного мозга проявляется симптомами его хронической ишемии с последующим развитием атеросклеротической энцефалопатии и/или инсульта. Атеросклероз артерий нижних конечностей сопровождается клинической картиной перемежающей хромоты. При отсутствии соответствующего лечения заболевание прогрессирует и может закончиться развитием гангрены нижних конечностей.
Многие пациенты с повышенным уровнем липидов сыворотки крови могут не иметь никаких жалоб. Симптомы зависят от локализации атеросклеротического процесса – сосудистого бассейна, который преимущественно вовлечен в процесс. Поражение коронарного русла приводит к появлению болей в левой половине грудной клетки, загрудинной области при физической нагрузке или в покое, нарушениям сердечного ритма (жалобы на неритмичное, резко учащённое сердцебиение или ощущение "замирания", "перебоев в работе сердца"), одышки, отёков нижних конечностей. При локализации атеросклеротического процесса преимущественно в цереброваскулярном бассейне превалируют жалобы на головную боль, субъективное чувство головокружения, снижение памяти, внимания, работоспособности, появление "шума в ушах", "шума в голове". Развитие облитерирующего атеросклероза артерий нижних конечностей приводит к перемежающей хромоте, в тяжелых случаях – появлению интенсивных болей в нижних конечностях в покое, больше в ночное время, в горизонтальном положении пациента (интенсивность болевого синдрома может снижаться после пациента перехода в положение сидя/стоя).
На первом этапе обследования собирается анамнез, во время которого выясняется наличие у пациента ИБС, АГ, СД, атеросклероза периферических артерий, семейной гиперхолестеринемии (СГХС), метаболического синдрома, ожирения, ХБП. При сборе семейного анамнеза, особое внимание должно уделяться раннему проявлению ССЗ у родственников пациента 1-й линии родства. |