Нарушения липидного обмена (дислипидемия, ДЛП, гиперлипидемия, гиперглицеридемия) – 2023-2024-2025 (15.02.2023) – Утверждены Минздравом РФ - Скачать, распечатать, читать онлайн - Клинические рекомендации (протоколы лечения)

Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Нарушения липидного обмена"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения (частота пересмотра): 2023
По состоянию на 15.02.2023 на сайте МЗ РФ
Пересмотр не позднее: 2023
Возрастная категория: Взрослые
Разработчик: Общероссийская общественная организация "Российское кардиологическое общество", Автономная некоммерческая организация "Национальное общество по изучению атеросклероза", Российская ассоциация эндокринологов, Российское общество кардиосоматической реабилитации и вторичной профилактики (РосОКР), Общероссийская общественная организация "Российское научное медицинское общество терапевтов", Евразийская ассоциация кардиологов, Евразийского общества терапевтов, Общероссийская общественная организация "Российская ассоциация геронтологов и гериатров"
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
74 страницы А4
Со всеми Приложениями

Дислипидемии (ДЛП) – состояния, когда концентрации липидов и липопротеидов крови выходят за пределы нормы, могут быть вызваны как приобретёнными (вторичными), так и наследственными (первичными) причинами.

Содержание (разделы, оглавление) документа:

Первичные дислипидемии имеют генетическую природу, развиваются в результате аномалий генов, которые регулируют функции рецепторов, ферментов или транспортных белков, участвующих в липидном обмене. В этих случаях они проявляются как семейные (наследственные) нарушения липидного метаболизма и относятся к первичным моногенным ДЛП. СГХС – это наследственное аутосомно-доминантное заболевание, обусловленное мутациями генов, кодирующие рецептор липопротеидов низкой плотности (LDLR), аполипопротеин В-100 (APOB) и профермента пропротеин-конвертаза субтилин/кексин типа 9 (PCSK9), сопровождающееся стойким повышением уровня холестерина (ХС) липопротеидов низкой плотности (ЛНП) и ранним развитием атеросклероза. Заболевание проявляется в виде двух форм: менее тяжёлой гетерозиготной и более тяжёлой гомозиготной.

Но в подавляющем большинстве случаев они развиваются как первичные полигенные ДЛП, т.е. являются следствием сочетания слабых генетических влияний с факторами внешней среды: курением, нарушением диеты, малоподвижным образом жизни. Наиболее атерогенными ДЛП являются изолированная гиперхолестеринемия (ГХС) (фенотип IIa), представленная семейной и полигенной ГХС, комбинированная гиперлипидемия (различные фенотипы гиперлипидемии в одной семье). Менее атерогенна изолированная гипертриглицеридемия (ГТГ) (фенотип IV или V). ГТГ натощак может быть связана с рядом факторов, внешних и внутренних. К внешним факторам, способствующим развитию ГТГ и, соответственно, высокой её распространённости в популяции, относятся избыточное питание с преобладанием жирной пищи, простых углеводов с высоким гликемическим индексом (сахар, глюкоза), а также избыточное потребление алкоголя, длительный приём ряда лекарств, в первую очередь глюкокортикоидов, неселективных бета-адреноблокаторов.

Вторичная ГТГ встречается значительно чаще первичной и может быть обусловлена, в первую очередь, инсулинорезистентностью и связанными с ней состояниями: СД 2 типа, метаболическим синдромом и ожирением. К метаболическим факторам, способствующим формированию ГТГ, относится низкая активность липолитических ферментов, в частности, периферической липопротеинлипазы (ЛПЛ), которая определяется или генетическими особенностями фермента, или повышением содержания в липопротеидах ингибиторов ЛПЛ в первую очередь апоCIII. Среди первичных причин повышения ТГ следует упомянуть наследственные механизмы (гиперпродукция ЛОНП, дефект гидролиза ТГ, дефект клиренса ремнантов ТГ в печени). Основными причинами вторичных ДЛП являются сахарный диабет (СД), гипотиреоз, хроническая болезнь почек (ХБП).

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:

Примеры формулировки диагноза: Гиперлипидемия (Гиперлипопротеидемия – ГЛП) IIa типа. Гиперлипопротеидемия(а). Смешанная гиперлипидемия.

К клиническим проявлениям заболевания приводят прогрессия атеросклеротического процесса, вызванного ДЛП. В зависимости от преимущественно поражённого сосудистого бассейна комплекс симптомов и синдромов широко варьирует. Основным осложнением атеросклероза коронарных артерий является ИБС, которая клинически проявляется стенокардией, ИМ, с частым исходом в хроническую сердечную недостаточность. Поражение магистральных артерий головного мозга проявляется симптомами его хронической ишемии с последующим развитием атеросклеротической энцефалопатии и/или инсульта. Атеросклероз артерий нижних конечностей сопровождается клинической картиной перемежающей хромоты. При отсутствии соответствующего лечения заболевание прогрессирует и может закончиться развитием гангрены нижних конечностей.

Многие пациенты с повышенным уровнем липидов сыворотки крови могут не иметь никаких жалоб. Симптомы зависят от локализации атеросклеротического процесса – сосудистого бассейна, который преимущественно вовлечен в процесс. Поражение коронарного русла приводит к появлению болей в левой половине грудной клетки, загрудинной области при физической нагрузке или в покое, нарушениям сердечного ритма (жалобы на неритмичное, резко учащённое сердцебиение или ощущение "замирания", "перебоев в работе сердца"), одышки, отёков нижних конечностей. При локализации атеросклеротического процесса преимущественно в цереброваскулярном бассейне превалируют жалобы на головную боль, субъективное чувство головокружения, снижение памяти, внимания, работоспособности, появление "шума в ушах", "шума в голове". Развитие облитерирующего атеросклероза артерий нижних конечностей приводит к перемежающей хромоте, в тяжелых случаях – появлению интенсивных болей в нижних конечностях в покое, больше в ночное время, в горизонтальном положении пациента (интенсивность болевого синдрома может снижаться после пациента перехода в положение сидя/стоя).

На первом этапе обследования собирается анамнез, во время которого выясняется наличие у пациента ИБС, АГ, СД, атеросклероза периферических артерий, семейной гиперхолестеринемии (СГХС), метаболического синдрома, ожирения, ХБП. При сборе семейного анамнеза, особое внимание должно уделяться раннему проявлению ССЗ у родственников пациента 1-й линии родства.