Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Нейрогенная дисфункция нижних мочевыводящих путей"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения: 2020 (По состоянию на 01.06.2020 на сайте МЗ РФ)
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
41 страница А4
Со всеми Приложениями

Нейрогенная дисфункция нижних мочевыводящих путей (НДНМП) – это расстройства, связанные с накоплением мочи и опорожнением мочевого пузыря, развивающиеся вторично вследствие неврологического заболевания. НДНМП может быть вызвана различными заболеваниями и патологическими состояниями, характеризующимися нарушениями нервной регуляции НМП. Любые повреждения нервных структур, контролирующих деятельность НМП, могут быть причиной нейрогенной дисфункции. Характер и клинические проявления НДНМП, главным образом, зависят от локализации и степени выраженности неврологических нарушений.

Содержание документа (информационные пункты и разделы его структуры):

• Название, обозначение, год утверждения
• Ключевые слова
• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация
  • 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
  • 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
• 2. Диагностика
  • 2.1. Жалобы и анамнез
  • 2.2. Физикальное обследование
  • 2.3. Лабораторная диагностика
  • 2.4. Инструментальная диагностика
  • 2.5. Иная диагностика
• 3. Лечение
  • 3.1. Консервативное лечение
  • 3.2. Хирургическое лечение
• 4. Реабилитация
• 5. Профилактика
• 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
• Список литературы
• Приложение А1 "Состав рабочей группы"
• Приложение А2 "Методология разработки клинических рекомендаций"
• Приложение А3 "Связанные документы"
• Приложение Б "Алгоритмы ведения пациента"
• Приложение В "Информация для пациентов"
• Приложение Г1 "Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведённые в клинических рекомендациях"
• Приложение Г2 "Дневник мочеиспусканий"
• Приложение Г3 "Распространённость различных видов НДНМП согласно международной литературе"
• Приложение Г4 "Вопросы, рекомендованные к выяснению при сборе анамнеза"

Термины и определения:

• Автономная дизрефлексия – это внезапная и усиленная реакция вегетативной нервной системы на различные стимулы у пациентов с травмой или нарушением функции спинного мозга на уровне T6 сегмента или выше него. Она определяется как повышение систолического артериального давления > 20 мм рт. ст. от исходного уровня. Автономная дизрефлексия может сопровождаться симптомами (головная боль, нечёткое зрение, заложенность носа, пилоэрекция, гиперемия лица, повышенное потоотделение выше уровня поражения (вазодилатация), бледность и холодная кожа (вазоконстрикция) ниже уровня поражения или бессимптомно.
• Асептическая периодическая катетеризация – это периодическая катетеризация, которая выполняется с соблюдением стерильных условий. Предполагает дезинфекцию гениталий, применение стерильных катетеров и инструментов/перчаток.
• Гиперактивный мочевой пузырь (также ургентный синдром или синдром ургентности – учащенного мочеиспускания) – это синдром, включающий в себя несколько симптомов, таких как ургентность, обычно в сочетании с учащённым мочеиспусканием и ноктурией, иногда сопровождаемая недержанием мочи.
• Дневник мочеиспусканий – это регистрация времени и объёмов мочеиспускания, эпизодов НМ, использования прокладок, а также прочей информации, включая потребление жидкости, степень ургентности и недержания мочи (НМ).
• Катетеризация – это техника опорожнения мочевого пузыря или кишечного резервуара для мочи, предполагающая использование катетера.
• Катетеризация длительная – это установка постоянного катетера, который остаётся в мочевом пузыре, резервуаре или кондуите на период времени больший, чем одно опорожнение.
• Недержание мочи – это любая непроизвольная утечка мочи.
• Нейрогенная дисфункция нижних мочевыводящих путей (НДНМП) – это нарушение функции нижних мочевыводящих путей, развивающееся вторично к подтверждённому нарушению иннервации.
• Периодическая катетеризация – это опорожнение мочевого пузыря или мочевого резервуара при помощи катетера с последующим его удалением. Может выполняться в виде "самокатетеризации", когда манипуляция осуществляется самим пациентом, либо выполняется другим лицом (врачом, медсестрой или родственником).
• Периодическая самостоятельная катетеризация (самокатетеризация) – это катетеризация мочевого пузыря, которая выполняется самим пациентом.
• Стрессовое недержание мочи – это непроизвольное выделение мочи из уретры при физическом усилии, чихании и/или кашле.
• Ургентное недержание мочи – это непроизвольное выделение мочи из уретры, сопровождаемая ургентным, повелительным позывом к мочеиспусканию.
• Чистая периодическая катетеризация – это проведение катетеризации мочевого пузыря с соблюдением "чистых" условий. Предполагает использование одноразовых или многоразовых катетеров.

НДНМП может сопровождаться развитием осложнений, наиболее опасным из которых является нарушение функции почек. Поскольку выраженность симптомов не коррелирует с вероятностью развития отдаленных осложнений, необходимо выявлять пациентов с нейрогенной дисфункцией и определять группы с высокой степенью риска развития осложнений (высокая/низкая). Риск повреждения верхних мочевых путей (ВМП) и почечной недостаточности намного ниже у пациентов с медленно прогрессирующей патологией нетравматической этиологии, чем у больных с травмой спинной мозга или spina bifida. Тактика лечения и схема наблюдения зависят от типа нейрогенной дисфункции и основной причины её развития.

На сегодняшний день отсутствуют точные данные о распространенности НДНМП в общей популяции РФ и в других странах, но есть данные о частоте встречаемости неврологических заболеваний и относительном риске развития на их фоне НДНМП. Важно понимать, что большинство приводимых показателей имеет широкий диапазон значений в связи с различиями в когорте (ранняя или поздняя стадия заболевания), небольшим числом пациентов и низким уровнем доказательности в большинстве опубликованных исследований.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:

• Нервно-мышечная дисфункция мочевого пузыря, не классифицированная в других рубриках (N31)
  • N31.0 – незаторможенный мочевой пузырь, не классифицированный в других рубриках;
  • N31.1 – рефлекторный мочевой пузырь, не классифицированный в других рубриках;
  • N31.2 – нейрогенная слабость мочевого пузыря, не классифицированная в других рубриках;
  • N31.8 – другие нервно-мышечные дисфункции мочевого пузыря;
  • N31.9 – нервно-мышечная дисфункция мочевого пузыря неуточнённая.
• Другие болезни спинного мозга (G95)
  • G83.4 – неврогенный мочевой пузырь, связанный с синдромом конского хвоста;
  • G95.8 – спинальный мочевой пузырь, вследствие поражения спинного мозга.

Единой классификации, применимой ко всем типам нарушения мочеиспускания при неврологических заболеваниях, не существует вследствие многообразия возможных повреждений двигательных и чувствительных участков иннервации органов, участвующих в мочеиспускании. С практической точки зрения удобна классификация, основанная на преобладании симптомов опорожнения и симптомов накопления или различных видах динамических нарушений, например, детрузорно-сфинктерной диссинергии.

Характер дисфункции нижних мочевых путей при неврологических заболеваниях определяется локализацией и характером патологических нарушений. Российское общество урологов разделяет НДНМП по уровням поражения центральной нервной системы с характерными уродинамическими характеристиками:

• Надмостовые поражения с уродинамическими признаками гиперактивности детрузора;
• Поражения на уровне спинного мозга с уродинамическими признаками гиперактивности детрузора и/или детрузорно-сфинктерной диссинергии;
• Поражение на уровне крестцового отдела/ниже крестцового отдела с уродинамическими признаками гипоконтрактильности и/или аконтрактильности детрузора.

Жалобы могут включать симптомы, связанные с фазой накопления и/или опорожнения мочевого пузыря, такие как отсутствие мочеиспускания, затрудненное мочеиспускание или недержание мочи. Симптомы накопления и опорожнения при неврологической дисфункции НМП определяются характером и локализацией поражения нервной системы. Для надмостового уровня поражения нервной системы характерны симптомы накопления, для поражения на уровне спинного мозга – как симптомы накопления, так и симптомы опорожнения мочевого пузыря, для поражения на уровне крестцового отдела/ниже крестцового отдела – симптомы опорожнения. У пациентов с когнитивными нарушениями жалобы обязательно сопоставляются с данными объективных обследований.

Основным критерием установки диагноза нейрогенной дисфункции мочеиспускания является наличие симптомов нижних мочевыводящих путей на фоне неврологического расстройства. Также к НДНМП относятся состояния, симптомы нижних мочевыводящих путей которых являются следствием лечения заболеваний органов таза (мультимодальное лечение, лучевая терапия и хирургические вмешательства), сопровождавшихся повреждением тазовых нервов.

Урологические симптомы накопления и опорожнения могут быть дебютом или единственным проявлением неврологического поражения. Иных, более чётких критериев установки диагноза НДНМП, нет.

При НДНМП целью диагностики является установление типа нарушений. Тщательный сбор анамнеза, физикальное исследование и дневники мочеиспускания являются обязательными этапами, проводимыми до планирования каких-либо дополнительных методов исследования пациента. Результаты первичного обследования не всегда позволяют определить тактику лечения и наблюдения в отдалённой перспективе, и требуют более углублённого обследования.

При диагностике у всех пациентов с НДНМП рекомендуется оценивать неврологический статус, так как нарушения мочеиспускания вторичны и не всегда зависят от степени выраженности основного неврологического заболевания. Ранняя диагностика и лечение имеют значение и при врождённых, и при приобретённых неврологических заболеваниях для профилактики необратимых изменений ВМП и НМП.