Лечение цистита, недержания мочи, детского энуреза, пиелонефрита, болезней почек, фимоза, варикоцеле, баланопостита в Омске
1 Заполните анкету-тест. Всего 8 вопросов. Сумма баллов – ответ на вопрос: здоров ли мой ребёнок?
2 Заполняйте таблицу в течение двух дней. Обратите внимание на инструкцию по ней.
3 Вышлите их доктору. Ответ, рекомендации и предварительный диагноз – в течение суток.
Детская урология в Омске
Телемедицинский проект
АМБУЛАТОРНЫЙ ПРИЁМ
специалиста по лечению
расстройств мочеиспускания
ведётся на базе Детского
медицинского центра
"До 16-ти"
Телемедицина – детям
Квалиметрия в медицине
Бессимптомная диагностика
Неинвазивное обследование
Диагностика на ранних стадиях
Обследование  не выходя  из дома
Стационарзамещающие технологии
Электронная диспансеризация
Узнайте о здоровье ребёнка
Комплексное обследование
Индивидуальный подход
Всё о детском энурезе
О МЕТОДИКЕ 1) Анкета-тест 2) Таблица-дневник 3) Выслать доктору Обследование
Все разделы
Прийти к нам
Амбулаторный приём специалиста по лечению расстройств мочеиспускания
ведётся на базе
Детского медицинского центра
"До 16-ти"

Адрес: г. Омск,
пр-кт Комарова, 11/1
Клиника "Левобережная"
Телефон:
+7 (904) 078-14-68
E-mail:
doctor@disuria.ru
Дни и часы приёма:
Ежедневно, 08:30-18:00
Задать вопрос
ПРОСТОЙ СПОСОБ
спросить врача
и получить ответ

Регистратура
Детский
медицинский
центр
"До 16-ти"
Для омичей
Поиск лекарств
Городская
аптечная справка
08:00-20:00
Телефон 21-03-03
Сертификаты
Сертификаты
Сертификаты
Сертификаты
Что в файлах
Федеральные законы РФ [22]
Приказы МЗ РФ [351]
Приказы МЗСР РФ [42]
Постановления Правительства РФ [163]
Указы Президента РФ [13]
Методические указания ГГСВ РФ [1]
Приказы МТ РФ [54]
Письма ФСС РФ [14]
Приказы РПН [1]
Письма МЗ РФ [88]
Письма ФФОМС РФ [10]
Приказы РЗН [7]
Распоряжения Правительства РФ [70]
Письма ФАС РФ [5]
Письма МТ РФ [16]
Информация РПН [4]
Разъяснения МЗ РФ [1]
Письма РПН [37]
Письма РЗН [6]
Инструкции МЗ РФ [1]
Информация ФФОМС РФ [1]
Письма МЗСР РФ [0]
Информация ФНС РФ [4]
Письма ФНС РФ [5]
Приказы ФФОМС РФ [1]
Методрекомендации МЗ РФ [5]
Письма РОН [2]
Приказы ФМБА РФ [2]
Информация РЗН [2]
Постановления ГГСВ РФ [9]
Информация Правительства РФ [1]
Информация МЗ РФ [5]
Клинические рекомендации (протоколы лечения) [138]
Информация МТ РФ [3]
Письма МФ РФ [8]
Информация ФСС РФ [1]
Рекомендации ФМБА РФ [1]
Информация ФМБА РФ [1]
Методрекомендации РПН [1]
Поручения Правительства РФ [2]
Минздрав
Фотостраницы
Пресса о нас
[22.10.2015] Количество просмотров 7641
[Газета "МК в Омске"]
Творить добро: детский врач-уролог создал благотворительный фонд / МК в Омске. - 2015. - 22-28 о...
[25.08.2014] Количество просмотров 8656
[Газета "МК в Омске"]
Фитотерапия – это перспективно! Результаты исследований омских врачей отметили на Майорке / МК в...
[13.11.2013] Количество просмотров 7564
[Газета "МК в Омске"]
Опыт омских урологов рекомендован к широкому применению / МК в Омске. - 2013. - № 46 (861). - 6-...
Печать о нас
RSS-подписка
Наши опросы
Встаёт ли Ваш ребёнок в туалет ночью?
Всего ответов: 315
Наши опросы
Какие методики реально помогли избавить Вашего ребёнка от энуреза?
Всего ответов: 69
Наши опросы
Диспансеризация - эффективный контроль за здоровьем. Стремитесь ли Вы проходить диспансеризацию?
Всего ответов: 85
Главная » Файлы и документы » Законодательство » Клинические рекомендации (протоколы лечения)

Острые порфирии – 2021-2022-2023 (22.09.2021) – Утверждены Минздравом РФ
[ Полный текст PDF: Открыть / Читать / Скачать (1.33 Mb) ]

Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Острые порфирии"

(Clinical Guidelines)

Дата утверждения: 2021 (По состоянию на 22.09.2021 на сайте МЗ РФ)
Год окончания действия: 2023
Возрастная категория: Национальное гематологическое общество, РОО "Общество специалистов по нервно-мышечным заболеваниям", Национальное общество детских гематологов, онкологов
Разработчик:
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
37 страниц А4
Со всеми Приложениями

Порфирии – группа редких наследственных метаболических заболеваний, в основе которых лежит генетический дефект функциональной активности ферментов, участвующих в биосинтезе гема. Острые порфирии – группа порфирий, при которых латентный генетический дефект при воздействии провоцирующих (порфириногенных) факторов проявляется избыточным накоплением в печени предшественников порфиринов, аминолевулиновой кислоты (АЛК) и порфобилиногена (ПБГ), обладающих выраженными нейротоксическими эффектами и опосредующих развитие острого приступа заболевания (атака) с широким спектром нейровисцеральных симптомов.

Содержание (разделы, оглавление) документа:

  • Список сокращений
  • Термины и определения
  • 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
    • 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
    • 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
      • 1.2.1. Патогенез атаки острой порфирии
    • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
    • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
    • 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
    • 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
      • 1.6.1. Боли в животе
      • 1.6.2. Острая автономная дисфункция
      • 1.6.3. Неврологические симптомы
      • 1.6.4. Фотодерматоз
      • 1.6.5. Редкие симптомы атаки острой порфирии
    • 1.7. Острые порфирии у детей
  • 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
    • Критерии установления диагноза
    • 2.1. Жалобы и анамнез
    • 2.2. Физикальное обследование
    • 2.3. Лабораторные диагностические исследования
    • 2.4. Инструментальные диагностические исследования
    • 2.5. Иные диагностические исследования
  • 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
    • 3.1. Лечение гемином
    • 3.2. Лечение большими дозами углеводов
    • 3.3. Плазмаферез
    • 3.4. Нутритивная поддержка
    • 3.5. Исключение действия порфириногенных факторов
    • 3.6. Симптоматическая терапия
    • 3.7. Коррекция водно-солевого баланса
    • 3.8. Ведение пациентов с осложнённой атакой ОП
    • 3.9. Ведение пациенток с регулярными менструально-ассоциированными атаками
    • 3.10. Профилактическая терапия гемином
    • 3.11. Трансплантация печени
    • 3.12. Ведение беременности у пациенток с ОП
    • 3.13. Ведение пациентов с поздними осложнения ОП
      • Артериальная гипертензия
      • Хроническая почечная недостаточность
      • Гепатоцеллюлярная карцинома
  • 4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации
  • 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
    • 5.1. Профилактика
    • 5.2. Диспансерное наблюдение
  • 6. Организация оказания медицинской помощи
    • Показания для экстренной госпитализации в медицинскую организацию
    • Показания для плановой госпитализации в медицинскую организацию
    • Показания к переводу в отделение реабилитации (второй этап)
    • Показания к выписке пациента из медицинской организации
  • 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
  • Критерии оценки качества медицинской помощи
  • Список литературы
  • Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
    • Члены Общества специалистов по нервно-мышечным болезням
    • Члены Национального общества детских гематологов и онкологов
  • Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
  • Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
  • Приложение Б. Алгоритмы действий врача
  • Приложение В. Информация для пациента
    • Пациентки с регулярными менструально-ассоциированными атаками
    • Беременность
    • Поздние осложнения ОП
    • Диспансерное наблюдение
  • Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведённые в клинических рекомендациях
    • Шкала N 1. Визуально-аналоговая шкала боли

Термины и определения:

  • Острые порфирии (ОП) – группа генетически детерминированных заболеваний, ассоциированных с циклом биосинтеза гема, имеющих индуцированный характер, быстро прогрессирующее течение с поражением различных отделов нервной системы и нейрогуморальными нарушениями.
  • Порфирины, предшественники порфиринов – продукты промежуточных ступеней биосинтеза гема.
  • Аминолевулиновая кислота (АЛК) и порфобилиноген (ПБГ) – предшественники порфиринов, обладающие нейротоксичностью и отвечающие за развитие болевого синдрома и острой автономной дисфункции.
  • Нейровисцеральные симптомы – боли в животе, запор, тошнота, рвота, тахикардия, артериальная гипертензия, парез мочевого пузыря – симптомы, обусловленные острой автономной дисфункцией.
  • Атака острой порфирии – острое развитие нейровисцеральных симптомов, ассоциированное с повышенной экскрецией АЛК и ПБГ с мочой.

Распространённость острых порфирий в странах Западной Европы составляет 1 – 10:100 000 населения, тогда как носительство мутантного гена может быть существенно выше (1-2 на 10 000 человек), т.к. пенетрантность заболевания варьирует от 1 до 60%. Самая частая из острых порфирий – ОПП, составляет более 85% всех случаев острой порфирии. Распространенность вариегатной порфирии составляет около 1.3:100 000 населения, наследственной копропорфирии – еще меньше, в мировой литературе опубликовано менее 400 случаев. Самой редкой является порфирия, обусловленная дефицитом АЛК дегидратазы, описано меньше 10 случаев этого заболевания. Поскольку менструальный цикл является главным эндогенным провоцирующим фактором, более 80% пациентов с острой порфирией составляют женщины в возрасте от 20 до 45 лет. Заболевание редко проявляется до пубертатного возраста, а также в менопаузе. Атаки порфирии у мужчин возможны, но встречаются гораздо реже, чем у женщин.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: рубрика "E.80.2: Другие порфирии" включает в себя все четыре нозологические единицы острых порфирий.

Клиническая картина атаки острой порфирии (ОП) характеризуется острым началом в виде сочетания интенсивных болей в области живота без перитонеальных знаков и/или спины с одним или более симптомом острой автономной дисфункции, таких как синусовая тахикардия, артериальная гипертензия, запор, тошнота, рвота, парез мочевого пузыря.

Обязательным критерием является отсутствие других причин для появления указанных симптомов, а также более, чем 5-кратное повышение концентрации ПБГ в моче, собранной в острую фазу заболевания. Вариабельность перечисленных симптомов – значительна как по степени выраженности каждого из них, так и по возможному их сочетанию.

Ключевой симптом атаки ОП – боли в животе, имеют острое начало, обычно нарастают до максимальной интенсивности в течение 2-3 дней, имитируют острую хирургическую патологию, однако перитонеальные знаки отсутствуют. На начальном этапе отсутствуют лабораторные симптомы воспаления (лейкоцитоз, повышение СОЭ или CРБ). Характер и локализация болей сильно варьируют, но боли редко носят коликообразный характер. Патогенез болей в животе связывают с автономной дисфункцией, обусловленной нарушением работы внутренних органов, например, кишечной дилатацией или спазмом. Возможен альтернативный механизм – вазоконстрикция или ишемия кишечника. Точный механизм развития боли при ОП остается недостаточно ясным.

Абдоминальный синдром нередко является основанием для диагностического хирургического вмешательства (лапароскопии, лапаротомии), особенно при первых атаках еще не диагностированной ОП. Использование при этом для анестезии порфириногенных препаратов (см. Российский реестр лекарственных препаратов, применяемых у больных с нарушениями порфиринового обмена) может усугубить течение атаки.

К установленным провоцирующим (порфириногенным) факторам относятся многие лекарственные препараты, алкоголь, инфекции, колебания гормонального фона (менструальный цикл, беременность), голодание, низкоуглеводная диета, т.е. те факторы, которые стимулируют образование гема в печени. Поскольку менструальный цикл является главным эндогенным провоцирующим фактором, 80% пациентов с острой порфирией составляют женщины в возрасте от 20 до 45 лет. Заболевание редко проявляется до пубертатного возраста, а также в менопаузе. Атаки порфирии у мужчин возможны, но встречаются гораздо реже, чем у женщин.

Фотодерматоз в виде повышенной ранимости кожи, образовании пузырей при инсоляции наблюдается вне связи с атаками у 14-80% больных вариегатной порфирией, крайне редко – при наследственной копропорфирии, и никогда – при острой перемежающейся порфирии. Обычно симптомы развиваются в весенне-летний период. Терапия заключается в защите от солнечного излучения (одежда, крема).

Лабораторная диагностика атаки ОП основывается на определении в моче избытка порфобилиногена, который может быть выявлен качественной реакцией и в дальнейшем подтвержден количественным анализом. Молекулярно-генетический анализ (ДНК-анализ) – наиболее надежный способ подтверждения диагноза ОП как у больных с клиническими проявлениями заболевания, так и у их родственников. При развитии болей в животе у пациента с ранее диагностированной ОП, помимо новой атаки, каждый раз необходимо исключать другие причины болей, в первую очередь – воспалительные заболевания органов брюшной полости.

[ Полный текст PDF: Открыть / Читать / Скачать (1.33 Mb) ]
Рассказать / Поделиться:
Раздел: Законодательство | Категория: Клинические рекомендации (протоколы лечения) | Добавил: urology-omsk
Просмотров: 75 | Скачиваний: 57 | 22.09.2021, 23:20
Дорогие и уважаемые коллеги, посетители сайта, друзья! В прошлом году мы начали на сайте эту большую работу – собираем новые клинические рекомендации (КР) 2020-2021 годов выпуска. Мы стараемся делать их максимально удобными для пользования и в то же время максимально экономичными по объёиу. Поддержите нас в этой инициативе любой возможной суммой. Заранее благодарим и Спасибо!
Поиск по сайту
Например:
Первое: ТЕСТ
ПРОСТОЙ СПОСОБ
и всего 1 шаг выяснить
состояние функции мочеиспускания Вашего ребёнка: всего несколько простых вопросов

Это DOC-файл, 1 стр. А4

Лечим энурез
Про горшок
Всё об энурезе
ЛФК и энурез
Лучшие статьи
[13.10.2013] Количество просмотров 86186
[Остаточная моча]
Остаточная моча: клиническое значение, методы определения объё...
[08.10.2013] Количество просмотров 73607
[Боль в мошонке]
Боль в мошонке: перекрут яичка, перекрут гидатиды яичка у маль...
[03.02.2014] Количество просмотров 64358
[Цистит у женщин]
Воспаление мочевого пузыря (цистит): боли внизу живота, жжение...
[06.10.2013] Количество просмотров 49551
[УЗИ]
Как подготовиться к УЗИ мочевого пузыря и почек, значение ульт...
[15.10.2013] Количество просмотров 46447
[Лечение: Физиотерапия]
Физические методы лечения нейрогенной дисфункции мочевого пузы...
1-й год жизни
Новые статьи
[08.04.2016] Количество просмотров 7781
[Лечение: Магнитотерапия]
Лечение магнитным полем – магнитотерапия: показания, противопоказ...
[01.12.2015] Количество просмотров 5587
[Очищение организма]
Сколько воды нужно выпивать за день? Какую воду пить? Почему пить...
[16.11.2015] Количество просмотров 5602
[Очищение организма]
Здоровое питание и очистка организма как способы устранения причи...
[15.11.2015] Количество просмотров 5498
[Здоровое питание]
Здоровые органы и процесс пищеварения: 12 простых советов для уст...
[08.05.2015] Количество просмотров 4616
[Здоровье: долголетие]
Продление молодости, замедление старения и вечная жизнь: тайны ра...
О памперсах
Труды врачей
[04.10.2020] Количество просмотров 2137
[Энурез: что делать?]
Педиатры – родителям о ночном энурезе у детей: причины и факт...
[10.05.2015] Количество просмотров 6293
[Пиелонефрит: лечение]
Самое частое заболевание мочевыделительной системы: принципы ...
[28.01.2015] Количество просмотров 6399
[Детская гинекология]
Боли при ходьбе, зуд и жжение у девочки: основные принципы ди...
[28.01.2015] Количество просмотров 6133
[Детская гинекология]
Значение врачебной этики и деонтологии для адекватной профила...
[25.11.2014] Количество просмотров 12580
[Синдром: ГАМП]
ГАМП у мужчин и женщин – гиперактивный мочевой пузырь: фактор...
Всё про цистит
Врачи о важном
[07.12.2013] Количество просмотров 28588
[Аденома: анализ ПСА]
Клинико-диагностическое значение определения ПСА, как понять анализ...
[15.06.2014] Количество просмотров 24419
[Гидронефроз]
Гидронефроз почки, эпидемиология и причины возникновения. Классифик...
[22.09.2013] Количество просмотров 14262
[Инфекции: ИМВП]
Инфекции мочевыводящих путей у детей: факторы риска, патогенез, эти...
[01.09.2013] Количество просмотров 13024
[Адаптол]
Эффективность препарата Адаптол при лечении гиперактивного мочевого...
[25.11.2014] Количество просмотров 12580
[Синдром: ГАМП]
ГАМП у мужчин и женщин – гиперактивный мочевой пузырь: факторы, при...
Всё об...
Аденома,
анализ ПСА
и РПЖ
Новые файлы
[20.12.2021] Количество просмотров 52 Количество скачиваний 19
[Клинические рекомендации (протоколы лечения)]
Гастрит (острый, хронический, алкогольный, болезнь Менетрие) и дуоденит – 2...
[10.12.2021] Количество просмотров 67 Количество скачиваний 13
[Клинические рекомендации (протоколы лечения)]
Аскаридоз у детей (антропонозный геогельминтоз) – 2021-2022-2023 (10.12.202...
[10.12.2021] Количество просмотров 40 Количество скачиваний 10
[Клинические рекомендации (протоколы лечения)]
Сальмонеллез у детей (сальмонеллезный энтерит, сальмонеллезная инфекция) – ...
[17.11.2021] Количество просмотров 71 Количество скачиваний 14
[Постановления Правительства РФ]
Правила поэтапного перехода к медпомощи по клиническим рекомендациям – Пост...
[10.11.2021] Количество просмотров 24 Количество скачиваний 7
[Клинические рекомендации (протоколы лечения)]
Инфекция мочевыводящих путей у детей (ИМП: нефрит, пиелонефрит, цистит, неф...
Мероприятия
Мероприятия
Наши награды
"Достояние Омска"
Благодарности
"Достояние Омска"
Грант ОНПЗ
"Родные города"
doctor@disuria.ru Рейтинг@Mail.ru, количество просмотров и количество посетителей за сегодня, с 00:00 мск © 2013-2022 Зайцев Ю.Е., Алёшин И.В.
Телемедицинский проект в сфере детской урологии