Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Рак полового члена"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения (частота пересмотра): 2020
По состоянию на 31.01.2023 на сайте МЗ РФ
Пересмотр не позднее: 2022
Официально применяется с 01.01.2022 в соответствии с Постановлением Правительства РФ от 17.11.2021 N 1968
Возрастная категория: Взрослые
Разработчик: Ассоциация онкологов России, Общероссийская общественная организация "Российское общество онкоурологов", Общероссийская общественная организация "Российское общество клинической онкологии", Общероссийская общественная организация "Российское общество урологов", Общероссийская общественная организация "Российское общество онкопатологов"
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
38 страниц А4
Со всеми Приложениями

Рак полового члена (далее – РПЧ) – онкологическое заболевание, связанное с развитием злокачественного новообразования в тканях полового члена.

Содержание (разделы, оглавление) документа:

• Разработчик
• Ключевые слова
• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация
  • 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
  • 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
    • Стадирование
    • Клиническая классификация TNM
    • Патоморфологическая классификация TNM РПЧ, стадирование РПЧ в зависимости от категорий T, N, M
  • 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
• 2. Диагностика
  • Критерии установления диагноза/состояния
  • Клинический диагноз основан на комбинации результатов анализов
  • 2.1. Жалобы и анамнез
  • 2.2. Физикальное обследование
  • 2.3. Лабораторные диагностические исследования
  • 2.4. Инструментальные диагностические исследования
  • 2.5. Иные диагностические исследования
• 3. Лечение
  • 3.1. Лечение первичной опухоли у пациентов с РПЧ
    • 3.1.1. Хирургическое лечение первичной опухоли у пациентов с РПЧ
    • 3.1.2. Лазерная аблация первичной опухоли у пациентов с РПЧ
    • 3.1.3. Местная лекарственная терапия первичной опухоли у пациентов с РПЧ
    • 3.1.4. Лучевая терапия первичной опухоли у пациентов с РПЧ
  • 3.2. Лечение пациентов с регионарными метастазами РПЧ
    • 3.2.1. Лечение пациентов с РПЧ и непальпируемыми паховыми лимфоузлами
    • 3.2.2. Лечение пациентов с РПЧ и пальпируемыми паховыми лимфоузлами
    • 3.2.3. Лечение пациентов с РПЧ и высоким риском развития метастазов в тазовые лимфоузлы, а также увеличенными тазовыми лимфоузлами
  • 3.3. Химиотерапия в лечении пациентов с РПЧ
  • 3.4. Лучевая терапия в лечении пациентов с РПЧ и метастазами в регионарные лимфоузлы
  • 3.5. Обезболивание
  • 3.6. Сопроводительная терапия у пациентов с РПЧ
  • 3.7. Диетотерапия
• 4. Реабилитация
  • 4.1. Предреабилитация
  • 4.2. Реабилитации при хирургическом лечении
    • 4.2.1. Первый этап реабилитации при хирургическом лечении
    • 4.2.2. Второй этап реабилитации
    • 4.2.3. Третий этап реабилитации
  • 4.3. Реабилитация при химиотерапии
• 5. Профилактика, организация оказания медицинской помощи
• 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
• Критерии оценки качества медицинской помощи
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
  • Шкала оценки уровней достоверности доказательств для методов диагностики (диагностических вмешательств)
  • Шкала оценки уровней достоверности доказательств для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
  • Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
• Приложение А3. Связанные документы
  • Режимы лекарственной терапии, рекомендованные для лечения РПЧ
  • Неоадъювантная, адъювантная и 1-я линия паллиативной лекарственной терапии
  • Вторая и последующие линии паллиативной лекарственной терапии
  • Радиосенсибилизирующая химиотерапия как составляющая сочетанной химиолучевой терапии
• Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
  • Блок-схема лечения пациента с верифицированным раком полового члена
• Приложение В. Информация для пациентов
• Приложение Г
  • Алгоритм выбора метода лечения первичной опухоли у пациентов с РПЧ
  • Алгоритм выбора тактики лечения регионарных метастазов у пациентов с РПЧ

Развитию РПЧ способствуют фимоз и хронический баланопостит. Доказано повышение риска развития РПЧ у пациентов с псориазом, получавших псорален, фототерапию и терапию ультрафиолетовыми лучами, курящих, а также мужчин, имевших раннее начало половой жизни и множественных сексуальных партнёров. Выявлена корреляция риска развития РПЧ с вирусом папилломы человека 16-го и 18-го типов, который выявляется у 50% пациентов; при базалиоидном и веррукозном вариантах рака полового члена этот показатель достигает 22-66.

Заболеваниями, спорадически ассоциированными с РЧП, являются кожный рог, боуэноподобный папуллез полового члена и облитерирующий баланопостит (лихенизирующий склероз). Факторами высокого риска заболевания плоскоклеточным раком полового члена (до 30% злокачественных трансформаций) являются интраэпителиальная неоплазия (carcinoma in situ), гигантская кондилома Бушке-Левенштейна, эритроплазия Кейра, болезнь Боуэна и болезнь Педжета.

РПЧ – редкое онкологическое заболевание, встречающееся с частотой 0,1-7,9 на 100000 мужского населения. В Европе его частота составляет 0,1-0,9 на 100000, в США – 0,7-0,9 на 100000; однако в некоторых регионах Азии, Африки и Южной Америки данный показатель достигает 19 на 100000. В этих странах РПЧ составляет 10-20% всех злокачественных опухолей у мужчин. В России в 2017 г. показатель заболеваемости составил 0,67 на 100000.

По Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (МКБ-10) рак полового члена классифицируется в соответствии с локализацией: например, злокачественное новообразование крайней плоти полового члена будет иметь код C60.0, а злокачественное новообразование тела полового члена – код C60.2. Злокачественное новообразование (далее – ЗНО) полового члена (C60):

• C60.0 ЗНО крайней плоти полового члена;
• C60.1 ЗНО головки полового члена;
• C60.2 ЗНО тела полового члена;
• C60.8 ЗНО полового члена, выходящее за пределы вышеуказанных локализаций;
• C60.9 ЗНО полового члена неуточненной локализации.

Более 95% злокачественных опухолей полового члена представлены плоскоклеточным раком. Злокачественные меланомы и базальноклеточные карциномы встречаются гораздо реже. Мезенхимальные опухоли пениса крайне редки, их частота едва достигает 3% (саркома Капоши, ангиосаркома, эпителиоидная гемангиоэндотелиома). Описаны случаи метастазирования опухолей мочевого пузыря, простаты, почки и прямой кишки в половой член. Различают 3 основных типа роста рака полового члена: поверхностный, узловой и веррукозный.

На ранних стадиях заболевание характеризуется наличием небольшого экзофитного или плоского очага на коже головки или крайней плоти полового члена, который постепенно инфильтрирует спонгиозное и/или кавернозные тела. Часто происходит инфицирование распадающейся опухоли, возможно появление уретральных свищей, развитие флегмоны мягких тканей промежности и сепсиса. Описаны кровотечения из первичной опухоли. При отсутствии лечения возможна аутоампутация полового члена. При РПЧ нередко отмечается увеличение паховых лимфоузлов, обусловленное наличием метастазов или инфекционным лимфаденитом. Поражённые лимфоузлы могут сливаться между собой, образуя конгломераты, прорастающие кожу с формированием наружных свищей с гнойным отделяемым. Нарушение оттока лимфы от нижних конечностей может повлечь за собой развитие отеков. Появление отдалённых метастазов вызывает развитие симптомов, соответствующих их локализации.

Назначение и применение лекарственных препаратов, указанных в клинической рекомендации, направлено на обеспечение пациента клинически эффективной и безопасной медицинской помощью, в связи с чем их назначение и применение в конкретной клинической ситуации определяется в соответствии с инструкциями по применению конкретных лекарственных препаратов с реализацией представленных в инструкции мер предосторожности при их применении, также возможна коррекция доз с учётом состояния пациента.

В связи с низкой частотой РПЧ и отсутствием рандомизированных исследований в данной области оптимальная тактика лечения этой категории пациентов не разработана. Общепринятым стандартом лечения первичной опухоли у пациентов с РПЧ является ампутация полового члена. В связи с высокой значимостью косметических и функциональных последствий лечения новообразований данной локализации, включая сохранение внешнего вида, способности к мочеиспусканию стоя и осуществлению копулятивной функции, разработан ряд альтернативных методов, включая органосохраняющие операции, местную лекарственную, лазерную аблацию и лучевую терапию, направленных на сохранение полового члена.

РПЧ в основном метастазирует лимфогенно. При этом в первую очередь поражаются паховые, и лишь затем – тазовые лимфоузлы. Характерно двухстороннее поражение лимфоузлов, что объясняется наличием лимфатических коллатералей, перекрещивающихся у корня пениса. Клинически всех заболевших РПЧ разделяют на пациентов с непальпируемыми и пальпируемыми паховыми лимфоузлами. Радиологических критериев, позволяющих дифференцировать метастатически-пораженные и интактные лимфоузлы при РПЧ, не существует. Единственным точным методом оценки категории N является регионарная лимфодиссекция, ассоциированная с высокой частотой осложнений. Метастазы в лимфоузлы резко ухудшают прогноз, однако раннее выполнение лимфодиссекции позволяет увеличить выживаемость пациентов с РПЧ.

Наиболее значимыми факторами прогноза выживаемости при РПЧ являются категория N, количество и локализация пораженных лимфоузлов, а также опухолевая пенетрация капсулы лимфоузлов. Среди пациентов с категорией N0 5 лет переживает 53-100%, N1-2 – 27%, N3-0 – 38,4%. Пятилетняя выживаемость пациентов с поражением 1 лимфоузла составляет 50%, 2 и более – 7%. В большинстве наблюдений опухоль прогрессирует медленно. Основными причинами смерти являются местные осложнения опухолевого процесса (инфекция, кровотечение).

Пациента информируют о клинической картине и методах диагностики/стадирования РПЧ, знакомят с различными методами лечения и их потенциальными результатами/осложнениями. Выбор метода лечения следует выполнять в результате такого собеседования после того, как пациент имел возможность задать все интересующие его вопросы. Необходимо убедить пациента не стыдиться болезни и ознакомиться с научно-популярной литературой о РПЧ. Следует информировать пациента о характере последующего наблюдения после лечения РПЧ, о важности регулярного обследования. Самостоятельный контроль за течением заболевания со стороны пациента невозможен, частота посещения врача определяется в индивидуальном порядке в каждом конкретном случае.