Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Рак трахеи"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения (частота пересмотра): 2020
По состоянию на 31.01.2023 на сайте МЗ РФ
Пересмотр не позднее: 2022
Официально применяется с 01.01.2022 в соответствии с Постановлением Правительства РФ от 17.11.2021 N 1968
Возрастная категория: Взрослые
Разработчик: Ассоциация онкологов России, Общероссийская общественная организация "Российское общество клинической онкологии"
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
33 страницы А4
Со всеми Приложениями

Рак трахеи – это общее название, объединяющее группу редких злокачественных эпителиальных опухолей, источником развития которых является слизистая оболочка трахеи. Частота рака трахеи составляет менее 1% среди пациентов со злокачественными опухолями дыхательных путей. Точных данных по заболеваемости раком трахеи нет, поскольку учёт ведётся вместе с пациентами, страдающими раком лёгкого.

Содержание (разделы, оглавление) документа:

• Разработчик
• Ключевые слова
• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация
  • 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
  • 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
• 2. Диагностика
  • 2.1. Жалобы и анамнез
  • 2.2. Физикальное обследование
  • 2.3. Лабораторные диагностические исследования
  • 2.4. Инструментальные диагностические исследования
  • 2.5. Иные диагностические исследования: оценка степени регрессии опухоли при патогистологическом исследовании по шкалам Mandard и Dworak
• 3. Лечение
  • 3.1. Хирургическое лечение
  • 3.2. Лекарственное лечение
  • 3.3. Лучевое лечение
  • 3.4. Иное лечение
    • 3.4.1. Симптоматическая терапия
    • 3.4.2. Обезболивание
    • 3.4.3. Диетотерапия
    • 3.4.4. Сопроводительная терапия
• 4. Реабилитация
  • 4.1. Предреабилитация
  • 4.2. Реабилитация после хирургического лечения
    • 4.2.1. Первый этап реабилитации
    • 4.2.2. Второй этап реабилитации
    • 4.2.3. Третий этап реабилитации
  • 4.3. Реабилитация после химиотерапевтического лечения
  • 4.4. Реабилитация после лучевой терапии
  • 4.5. Принципы психологической реабилитации пациентов со злокачественными новообразованиями трахеи
• 5. Профилактика
• Организация оказания медицинской помощи
  • Показания для госпитализации в медицинскую организацию
  • Показания к выписке пациента из медицинской организации
• 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
• Критерии оценки качества медицинской помощи
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы
  • Блок по медицинской реабилитации и сопроводительной терапии
  • Блок по организации медицинской помощи
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
  • Целевая аудитория данных клинических рекомендаций
  • Методы, использованные для сбора/селекции доказательств
  • Методы, использованные для качества и силы доказательств
    • Шкала оценки УДД для методов диагностики (диагностических вмешательств)
    • Шкала оценки УДД для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
    • Шкала оценки УУР для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
  • Методы валидизации рекомендаций
• Приложение А3. Связанные документы
• Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
  • Алгоритм первичной диагностики, обследования и лечения пациента с опухолью трахеи
  • Алгоритм ведения пациентов с подозрением на опухоль трахеи
• Приложение В. Информация для пациентов
  • Рекомендации по наблюдению после завершенного лечения
  • Преимущества отказа от табакокурения и потребления алкоголя
  • Рекомендации при осложнениях химиотерапии/химиолучевой/лучевой терапии
• Приложение Г
  • Приложение Г1. Шкала оценки общего состояния пациента ВОЗ/ECOG
  • Приложение Г2. Шкала Карновского
  • Приложение Г3. Критерии оценки ответа опухоли на лечение (RECIST 1.1)
  • Приложение Г4. Визуально-аналоговая шкала оценки болевого синдрома
  • Приложение Г5. Шкала вербальной оценки болевого синдрома

Как и в случае других онкологических заболеваний, причины возникновения злокачественных опухолей, поражающих органы дыхательной системы, до настоящего времени не известны. Однако статистические исследования большой группы пациентов с данной патологией позволили выявить факторы риска, предрасполагающие к развитию болезни. К группе риска можно отнести людей: 1) входящих в возрастную группу 40-60 лет; 2) употребляющих табачные изделия в любом виде – сигары и сигареты, трубочный, жевательный и нюхательный табак; 3) подвергшихся радиотерапии и облучению; 4) имеющих постоянный контакт с деревянной, никелевой или асбестовой пылью; 5) инфицированных вирусом папилломы человека.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: C33 Злокачественное новообразование трахеи.

Клинические проявления злокачественных опухолей трахеи зависят в основном от направления роста, подвижности, наличия или отсутствия изъязвления и распада, а главное – от размеров и степени стенозирования просвета органа. Наиболее характерным симптомом является затруднение дыхания – одышка и даже стридор. Обычно они возникают только при сужении просвета на 2/3 и более. Иногда бывает удивительно, как пациенты не только живут, но и работают с таким трахеостенозом. Это становится возможным лишь благодаря постепенному, медленно развивающемуся сужению дыхательного пути, в процессе которого происходит адаптация к вентиляции легких через резко суженную трахею. Хорошая приспособляемость к постепенному сужению просвета трахеи – одна из главных причин поздней диагностики опухолей трахеи.

Одышка при злокачественных опухолях трахеи, в отличие от таковой при бронхиальной астме и эмфиземе легких, чаще бывает инспираторной. Обычно она нарастает постепенно, но всегда заметно усиливается при физической нагрузке: быстрой ходьбе, подъеме по лестнице, а иногда даже при разговоре. Закономерно отмечается усиление одышки при гриппе, бронхите, скоплении мокроты. В лежачем положении у многих пациентов возникают приступы удушья, которые протекают без эозинофилии в крови, слабо поддаются действию бронхолитиков и обычно прекращаются после отхождения мокроты, не содержащей эозинофилов и спиралей Куршмана. В связи с такими приступами пациентов с опухолями трахеи нередко длительно лечат по поводу неправильно диагностированного астматического бронхита и особенно часто – бронхиальной астмы. Поэтому лиц с одышкой, которую нельзя явно связать с поражением сердца или лёгких, необходимо обследовать для подтверждения или исключения опухоли трахеи.

При резком сужении просвета трахеи развивается типичная картина стридора, иногда с эмфиземой легких или ателектазом. Нередки вторичные бронхиты и пневмонии. Известны случаи, когда рецидивирующая пневмония, плохо поддававшаяся лечению антибиотиками, была первым клиническим проявлением опухоли трахеи. Относительно рано у пациентов с опухолями трахеи появляются жалобы на кашель, который усиливается при перемене положения тела и смещении во время пальпации. Кашель может быть упорным, нередко мучительным, сухим или с выделением мокроты. В случаях распада опухоли мокрота приобретает гнилостный запах. Иногда пациенты откашливают кусочки опухоли, после чего наступает облегчение дыхания. Почти у половины пациентов наблюдается кровохарканье в виде прожилок или примеси крови в мокроте.

Боли при опухолях трахеи, как правило отсутствуют. Отмечается лишь чувство стеснения в груди или сдавления в области шеи. Отмечается в ряде случаев изменение тембра голоса, причиной чего может быть сдавление или прорастание опухолью возвратного гортанного нерва. При расположении опухоли на задней стенке возможны затруднения и болезненность при глотании.

Все вышеперечисленные симптомы опухолей трахеи объединены с 1959 года в так называемый трахеальный синдром. Средний интервал времени от первых симптомов развития злокачественных опухолей трахеи до появления выраженного "трахеального синдрома" не превышает 8 месяцев. У пациентов со злокачественными опухолями трахеи в поздних стадиях наблюдаются снижение аппетита, слабость, потеря в массе тела, повышение температуры тела и симптомы поражения соседних органов, в частности пищевода. Однако в большинстве случаев смерть от асфиксии или пневмонии наступает в более ранние сроки.

Наблюдение после завершенного лечения имеет важное значение для поддержания здоровья пациента. Обычно в первые 1-2 года наблюдаться у врача-онколога рекомендуется с частотой в 1-3 мес., 2-й год – 2-6 мес., на сроке 3-5 лет – 1 раз в 4-8 мес. После 5 лет с момента операции визиты проводятся ежегодно или при появлении жалоб. Тем не менее частота визитов к врачу может быть увеличена в зависимости от характеристик заболевания и ассоциированных рисков и оговаривается индивидуально в каждом конкретном случае. При появлении жалоб, а также возобновлении симптомов, отмечавшихся до лечения, необходимо незамедлительно обратиться к врачу, не дожидаясь очередного срока запланированного визита.

Целью визитов является контроль не только онкологического заболевания, но и побочных эффектов, в том числе отсроченных (например, гипотиреоз после проведенной лучевой терапии на область шеи, снижения нутритивного статуса, оценка речевой и глотательной функций и т.д.). Рекомендации относительно образа жизни и питания должны быть индивидуализированы с учетом объема проведенного лечения, рисков и выраженности осложнений, особенностей пациента. Пациентов в зависимости от показаний следует информировать о проводимых в Российской Федерации клинических исследованиях у пациентов с указанной стадией заболевания.