Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Трансплантация сердца, наличие трансплантированного сердца, отмирание и отторжение трансплантата сердца"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения (частота пересмотра): 2023
По состоянию на 16.03.2023 на сайте МЗ РФ
Пересмотр не позднее: 2025
Официально применяется с 01.01.2023 в соответствии с Постановлением Правительства РФ от 17.11.2021 N 1968
Возрастная категория: Взрослые, Дети
Разработчик: Российское трансплантологическое общество
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
113 страниц А4
Со всеми Приложениями

Трансплантация сердца – кардиохирургическая операция, в результате которой патологически измененное сердце реципиента заменяется на удовлетворительно функционирующее сердце донора.

Содержание (разделы, оглавление) документа:

• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
  • 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
  • 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) (классификация отторжения сердечного трансплантата)
    • Классификация острого клеточного отторжения (ISHLT 2004)
    • Классификация острого гуморального отторжения (ISHLT 2013)
    • Классификация васкулопатии сердечного трансплантата (ISHLT 2010)
  • 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
    • 1.6.1. Клиническая картина сердечной недостаточности
    • 1.6.2. Острое клеточное отторжение
    • 1.6.3. Острое гуморальное отторжение
    • 1.6.4. Бессимптомное гуморальное отторжение
    • 1.6.5. Смешанное отторжение
    • 1.6.6. Позднее острое отторжение сердечного трансплантата, васкулопатия сердечного трансплантата
• 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
  • 2.1. Жалобы и анамнез
  • 2.2. Физикальное обследование
    • 2.2.1. Физикальное обследование потенциального реципиента сердца – больного тяжёлой (терминальной) сердечной недостаточностью для принятия решения о включении в лист ожидания трансплантации сердца, а также реципиентов сердца
  • 2.3. Лабораторные диагностические исследования
    • 2.3.1. Лабораторные диагностические исследования потенциального реципиента сердца – больного тяжёлой (терминальной) сердечной недостаточностью для принятия решения о включении в лист ожидания трансплантации сердца
    • 2.3.2. Лабораторные диагностические исследования у реципиентов сердца
  • 2.4. Инструментальные диагностические исследования
    • 2.4.1. Инструментальные диагностические исследования потенциального реципиента сердца – больного тяжёлой (терминальной) сердечной недостаточностью для принятия решения о включении в лист ожидания трансплантации сердца
  • 2.5. Иные диагностические исследования
• 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
  • 3.1. Показания и противопоказания к трансплантации сердца
    • 3.1.1. Показания к трансплантации сердца
    • 3.1.2. Относительные противопоказания
    • 3.1.3. Абсолютные противопоказания
  • 3.2. Хирургические методики выполнения ортотопической трансплантации сердца
    • 3.2.1. Биатриальная методика трансплантации сердца
    • 3.2.2. Кава-кавальная методика выполнения ортотопической трансплантации сердца
    • 3.2.3. Комбинированная методика выполнения ортотопической трансплантации сердца
  • 3.3. Госпитальный послеоперационный период у реципиентов трансплантированного сердца
    • 3.3.1. Рекомендации по проведению инотропной терапии в перитрансплантационном периоде
    • 3.3.2. Рекомендации по послеоперационному мониторингу реципиентов пересаженного сердца
    • 3.3.3. Регулярные клинические обследования и консультации пациентов после трансплантации сердца
    • 3.3.4. Рекомендации по лечению пациентов с недостаточностью трикуспидального клапана сердечного трансплантата
  • 3.4. Иммуносупрессивная терапия
    • 3.4.1. Индукционная иммуносупрессивная терапия у реципиентов сердца
    • 3.4.2. Поддерживающая иммуносупрессивная терапия
    • 3.4.3. Минимизация иммуносупрессивной терапии
    • 3.4.4. Конверсия такролимуса или циклоспорина на ингибиторы сигнала пролиферации (m-TORi) сиролимус или эверолимус
    • 3.4.5. Неиммуносупрессивная (адьювантная) медикаментозная терапия
  • 3.5. Лечение отторжения сердечного трансплантата
    • 3.5.1. Рекомендации по лечению острого клеточного отторжения
    • 3.5.2. Рекомендации по лечению бессимптомного острого клеточного отторжения
    • 3.5.3. Рекомендации по лечению возвратного/резистентного клеточного отторжения сердечного трансплантата
    • 3.5.4. Рекомендации по лечению сверхострого отторжения
    • 3.5.5. Рекомендации по лечению острого гуморального отторжения сердечного трансплантата
    • 3.5.6. Рекомендации по лечению позднего острого отторжения трансплантата
  • 3.6. Рекомендации по диагностике и лечению болезни коронарных артерий пересаженного сердца
  • 3.7. Повторная трансплантация сердца (ретрансплантация)
  • 3.8. Ведение пациентов с трансплантированным сердцем
  • 3.9. Рекомендации по проведению хирургических вмешательств у пациентов с трансплантированным сердцем
• 4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации
  • 4.1. Рекомендации по применению программ лечебной физкультуры и физической реабилитации у пациентов после трансплантации сердца
  • 4.2. Рекомендации по социальной реабилитации пациентов после трансплантации сердца
  • 4.3. Рекомендации по профилактике и лечению депрессивных состояний у пациентов после трансплантации сердца
  • 4.4. Репродуктивное здоровье у реципиентов сердца
  • 4.5. Рекомендации по вождению автомобиля и управлению транспортными средствами у пациентов после трансплантации сердца
• 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
  • 5.1. Мониторинг эффективности и безопасности иммуносупрессивной терапии
  • 5.2. Рекомендации по профилактике болезни коронарных артерий пересаженного сердца
  • 5.3. Рекомендации по профилактике инфекционного эндокардита после трансплантации сердца
  • 5.4. Рекомендации по профилактике, диагностике и лечению новообразований у пациентов после трансплантации сердца
  • 5.5. Рекомендации по профилактике, диагностике и лечению почечной недостаточности у пациентов после трансплантации сердца
  • 5.6. Рекомендации по профилактике и лечению артериальной гипертонии после трансплантации сердца
  • 5.7. Рекомендации по лечению неврологических осложнений после трансплантации сердца
  • 5.8. Рекомендации по диагностике, профилактике и лечению сахарного диабета у пациентов после трансплантации сердца
  • 5.9. Рекомендации по профилактике остеопороза при трансплантации сердца
• 6. Организация оказания медицинской помощи
  • 6.1. Показания для плановой госпитализации
  • 6.2. Показания для экстренной госпитализации
  • 6.3. Показания к выписке пациента из стационара
  • 6.4. Иные организационные технологии: мультидисциплинарный подход в наблюдении за пациентами после трансплантации сердца
• 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
• Критерии оценки качества медицинской помощи
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
• Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
• Приложение Б. Алгоритмы действий врача
• Приложение В. Информация для пациента
  • Что такое трансплантация сердца?
  • Как проходит трансплантация сердца?
  • Как проходит операция?
  • Сколько живут пациенты с трансплантированным сердцем?
  • Как жить с трансплантированным сердцем?
• Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведённые в клинических рекомендациях
  • Приложение Г1. Классификация ХСН Нью-Йоркской ассоциации сердца (NYHA)
  • Приложение Г2. Классификация ХСН Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко (1935)
  • Приложение Г3. Классификация острой сердечной недостаточности по Killip
  • Приложение Г4. Классификация острой сердечной недостаточности по данным центральной гемодинамики (Forrester)
  • Приложение Г5. Классификация острого клеточного отторжения (ISHLT 2004)
  • Приложение Г6. Классификация острого гуморального отторжения (ISHLT 2013)
  • Приложение Г7. Классификация васкулопатии сердечного трансплантата (ISHLT 2010)
  • Приложение Г8. Определение статуса неотложности пациентов в листе ожидания трансплантации сердца (по UNOS)

Термины и определения:

• Отторжение трансплантированного сердца – патологический процесс, при котором иммунная система реципиента распознает сердечный трансплантат как чужеродный объект и активируется система гуморального и/или клеточного воспалительного ответа, что может привести к выраженной дисфункции органа.
• Механическая поддержка кровообращения – хирургический метод лечения тяжелой сердечной недостаточности, при котором центральная гемодинамика поддерживается благодаря работе имплантируемого или внешнего устройства механической поддержки кровообращения на основе электрического насоса.
• Реципиент трансплантированного сердца – пациент, у которого была выполнена трансплантация сердца.
• Потенциальный реципиент сердца – пациент с показаниями к трансплантации сердца, включенный в лист ожидания.

Улучшение выживаемости без нежелательных событий у реципиентов сердца, обусловлено, в первую очередь, снижением периоперационной и ранней послеоперационной смертности. Факторы, определяющие прогноз пациента, отличаются в зависимости от времени, прошедшего после операции. Факторами, влияющими на смертность и выживаемость пациентов в течение первого года после ОТТС, являются периоперационные (возраст и вес донора, длительность ишемии трансплантата, повторная трансплантация сердца, возраст реципиента, исходная тяжесть его состояния и необходимость в механической поддержке кровообращения в предоперационном и периоперационном периодах, легочная гипертензия в послеоперационном периоде, почечная недостаточность, количество трансплантаций, выполняемых трансплантологическим центром), а также инфекционные осложнения и отторжение трансплантата. Наибольший риск отторжения сердечного трансплантата – в течение первого года, но сохраняется пожизненно.

В отдалённые сроки после трансплантации сердца основными причинами необратимой дисфункции сердечного трансплантата и гибели пациентов, помимо отторжения, являются болезнь коронарных артерий трансплантированного сердца и осложнения, связанные с приемом иммуносупрессивной терапии, – инфекции, артериальная гипертония, новообразования, нефропатия, сахарный диабет. Реципиенты трансплантированного сердца получают медицинскую помощь и проходят плановые обследования в специализированных трансплантологических центрах, но находятся под наблюдением врачей-терапевтов участковых (врачей общей практики) и врачей-кардиологов по месту жительства. Своевременное выявление осложнений и сопутствующих заболеваний, а также проведение плановых скрининговых обследований являются факторами, в наибольшей степени определяющими прогноз и качество жизни реципиентов сердца, и здесь роль врачей первичного звена здравоохранения является ключевой.

Настоящие рекомендации предназначены для врачей-хирургов (трансплантологов), врачей-кардиологов и врачей широкого профиля, находятся в соответствии и не противоречат основным положениям рекомендаций Международного общества по трансплантации сердца и легких, а также рекомендациям Европейского общества кардиологов и Российского кардиологического общества, рекомендациям по количественной оценке структуры и функции камер сердца, рекомендациям по диагностике и коррекции нарушений липидного обмена с целью профилактики и лечения атеросклероза, рекомендациям по функциональному состоянию почек и прогнозированию сердечно-сосудистого риска, рекомендациям по кардиоваскулярной профилактике, рекомендациям по прогнозированию и профилактике кардиальных осложнений внесердечных хирургических вмешательств у кардиологических пациентов, рекомендациям по эффективности и безопасности лекарственной терапии при первичной и вторичной профилактике сердечно-сосудистых заболеваний.

Основным показанием к трансплантации сердца и имплантации устройств механической поддержки кровообращения является критическая острая или декомпенсированная хроническая сердечная недостаточность, развившаяся у пациентов с кардиомиопатией, ишемической болезнью сердца, тяжёлыми декомпенсированными заболеваниями клапанов сердца (при невозможности выполнения иных методов хирургического лечения), миокардитами, врожденными пороками сердца, а также другими заболеваниями сердца, которые существенно ограничивают физическую активность и сопровождаются риском смерти в течение года, превышающим 50%.

В настоящее время, несмотря на достижения в области фармакотерапии сердечно-сосудистых заболеваний, операция ортотопической трансплантации сердца (ОТТС) является общепризнанным "золотым" стандартом лечения терминальной СН, существенно улучшающим прогноз и качество жизни. Ежегодно в мире выполняется более 4000 трансплантаций сердца, подавляющее большинство вмешательств – в странах Европы и Северной Америки. В России на протяжении последних лет отмечается значительный рост числа трансплантации сердца и других органов. На фоне увеличения общего количества трансплантаций сердца в нашей стране отмечается существенное снижение периоперационной смертности и улучшение выживаемости в отдалённом периоде. По данным регистра Российского трансплантологического общества, в 2020 г. в РФ трансплантация сердца выполнялась в 16 клинических центрах.

Уровень донорской активности в 2020 г. составил 3.9 на 1 млн населения, при этом доля мультиорганных изъятий составила 74.6%, среднее число органов, полученных от одного эффективного донора – 2.9. В 2020 г. на фоне пандемии новой коронавирусной инфекции COVID-19 частота трансплантации сердца снизилась до уровня 2017 года и составила 251 операцию (1.7 на 1 млн населения), из них 6 трансплантаций сердца детям (несовершеннолетним). Трансплантации сердца выполнялись в 16 центрах, из них 190 (75.7%) выполнено в НМИЦ ТИО им. акад. В.И. Шумакова (Москва). В период 2012-2020 гг. в РФ по мере увеличения числа трансплантаций органов наблюдается увеличение числа пациентов в листах ожидания: трансплантации почки почти в 2 раза, печени – в 4.6 раза и сердца – в 1.8 раза, при этом средние сроки ожидания трансплантации органов практически не изменились. Смертность в листах ожидания в 2012-2019 гг. имеет тенденцию к снижению, в 2020 г. с учетом эпидемии COVID-19 была выше, чем в 2019 г. В листе ожидания трансплантации сердца в течение 2020 г. состояло 708 потенциальных реципиентов, из них 303 были включены в лист ожидания впервые в 2020 году. Показатель смертности в период ожидания трансплантации сердца в России составил 7.5% (53 пациента).

Согласно данным Федерального регистра в РФ, в 2020 г. было 19097 пациентов с трансплантированными органами (130.6 на 1 млн населения), из них после трансплантации сердца – 1524 (10.4 на 1 млн). С 2013 г. (за 7 лет) число пациентов с трансплантированными органами в РФ увеличилось на 1044 (123.3%).

Коды диагнозов заболеваний по МКБ-10, с формированием критической сердечной недостаточности, требующей хирургических методов лечения: T86.2 Отмирание и отторжение трансплантата сердца; Z94.1 Наличие трансплантированного сердца.

Критическая сердечная недостаточность может быть следствием острой или хронической недостаточности кровообращения. Для классификации хронической недостаточности кровообращения в Российской Федерации используются функционально-морфологическая классификация Стражеско-Василенко, отражающая степень прогрессирования заболевания сердца, и Нью-Йоркская классификация функционального состояния (NYHA).