Лечение цистита, недержания мочи, детского энуреза, пиелонефрита, болезней почек, фимоза, варикоцеле, баланопостита в Омске
1 Заполните анкету-тест. Всего 8 вопросов. Сумма баллов – ответ на вопрос: здоров ли мой ребёнок?
2 Заполняйте таблицу в течение двух дней. Обратите внимание на инструкцию по ней.
3 Вышлите их доктору. Ответ, рекомендации и предварительный диагноз – в течение суток.
Детская урология в Омске
Телемедицинский проект
АМБУЛАТОРНЫЙ ПРИЁМ
специалиста по лечению
расстройств мочеиспускания
ведётся на базе Детского
медицинского центра
"До 16-ти"
Телемедицина – детям
Квалиметрия в медицине
Бессимптомная диагностика
Неинвазивное обследование
Диагностика на ранних стадиях
Обследование  не выходя  из дома
Стационарзамещающие технологии
Электронная диспансеризация
Узнайте о здоровье ребёнка
Комплексное обследование
Индивидуальный подход
Всё о детском энурезе
О МЕТОДИКЕ 1) Анкета-тест 2) Таблица-дневник 3) Выслать доктору Обследование
Все разделы
Прийти к нам
Амбулаторный приём специалиста по лечению расстройств мочеиспускания
ведётся на базе
Детского медицинского центра
"До 16-ти"

Адрес: г. Омск,
пр-кт Комарова, 11/1
Клиника "Левобережная"
Телефон:
+7 (904) 078-14-68
E-mail:
doctor@disuria.ru
Дни и часы приёма:
Ежедневно, 08:30-18:00
Задать вопрос
ПРОСТОЙ СПОСОБ
спросить врача
и получить ответ

Регистратура
Детский
медицинский
центр
"До 16-ти"
Сертификаты
Сертификаты
Сертификаты
Сертификаты
Что в файлах
Федеральные законы РФ [22]
Приказы МЗ РФ [351]
Приказы МЗСР РФ [42]
Постановления Правительства РФ [162]
Указы Президента РФ [13]
Методические указания ГГСВ РФ [1]
Приказы МТ РФ [54]
Письма ФСС РФ [14]
Приказы РПН [1]
Письма МЗ РФ [85]
Письма ФФОМС РФ [10]
Приказы РЗН [7]
Распоряжения Правительства РФ [70]
Письма ФАС РФ [5]
Письма МТ РФ [16]
Информация РПН [4]
Разъяснения МЗ РФ [1]
Письма РПН [37]
Письма РЗН [6]
Инструкции МЗ РФ [1]
Информация ФФОМС РФ [1]
Письма МЗСР РФ [0]
Информация ФНС РФ [4]
Письма ФНС РФ [5]
Приказы ФФОМС РФ [1]
Методрекомендации МЗ РФ [5]
Письма РОН [2]
Приказы ФМБА РФ [2]
Информация РЗН [2]
Постановления ГГСВ РФ [9]
Информация Правительства РФ [1]
Информация МЗ РФ [5]
Клинические рекомендации (протоколы лечения) [38]
Информация МТ РФ [3]
Письма МФ РФ [8]
Информация ФСС РФ [1]
Рекомендации ФМБА РФ [1]
Информация ФМБА РФ [1]
Методрекомендации РПН [1]
Поручения Правительства РФ [2]
Минздрав
Партнёры
Партнёры
Фотостраницы
Пресса о нас
[22.10.2015] Количество просмотров 6687
[Газета "МК в Омске"]
Творить добро: детский врач-уролог создал благотворительный фонд / МК в Омске. - 2015. - 22-28 о...
[25.08.2014] Количество просмотров 7466
[Газета "МК в Омске"]
Фитотерапия – это перспективно! Результаты исследований омских врачей отметили на Майорке / МК в...
[13.11.2013] Количество просмотров 6950
[Газета "МК в Омске"]
Опыт омских урологов рекомендован к широкому применению / МК в Омске. - 2013. - № 46 (861). - 6-...
[25.08.2013] Количество просмотров 6097
[Газета "Сибирский рецепт"]
Деликатная насущность: о ценном опыте городской детской поликлиники № 5 Октябрьского округа / Си...
[20.07.2013] Количество просмотров 5928
[Газета "Омская трибуна"]
...И болезнь от тебя отойдёт / Омская трибуна. - 2011. - № 1 (1). - 29 сентября / Эффективные те...
Печать о нас
RSS-подписка
Наши опросы
Встаёт ли Ваш ребёнок в туалет ночью?
Всего ответов: 307
Наши опросы
Какие методики реально помогли избавить Вашего ребёнка от энуреза?
Всего ответов: 67
Наши опросы
Диспансеризация - эффективный контроль за здоровьем. Стремитесь ли Вы проходить диспансеризацию?
Всего ответов: 83
Главная » Файлы и документы » Законодательство » Клинические рекомендации (протоколы лечения)

Тубулопатии у детей (рахит, ацидоз, глюкозурия, цистиноз) – 2016 – 2019-2020-2021 (23.05.2019) – Утверждены Минздравом РФ
[ Полный текст PDF: Открыть / Читать / Скачать (1.06 Mb) ]

Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Тубулопатии у детей"

(Clinical Guidelines)

Дата утверждения: 2016, 2019 (23.05.2019)
Профессиональные ассоциации: Союз педиатров России
Кем утверждены: Минздравом РФ
36 страниц А4
Со всеми Приложениями
Клинические рекомендации, утверждённые до 01.01.2019, применяются до их пересмотра в соответствии с Федеральным законом от 25.12.2018 N 489-ФЗ не позднее 31.12.2021

Тубулопатии – канальцевые болезни почек, характеризуемые различными нарушениями тубулярного транспорта электролитов, минералов, воды и органических субстанций, наследственного (первичные тубулопатии) или приобретенного характера (вторичные тубулопатии). По локализации транспортного дефекта различают проксимальные, петлевые и дистальные тубулопатии.

Содержание (оглавление) документа:

  • Ключевые слова
  • Список сокращений
  • Термины и определения
  • 1. Краткая информация
    • 1.1. Определение
    • 1.2. Этиология и патогенез
      • 1.2.1. Проксимальные тубулопатии
      • 1.2.2. Петлевые тубулопатии
      • 1.2.3. Дистальные тубулопатии
    • 1.3. Эпидемиология
    • 1.4. Кодирование по МКБ-10
    • 1.5. Примеры диагнозов
    • 1.6. Классификация
  • 2. Диагностика
    • 2.1. Жалобы и анамнез
      • 2.1.1. Проксимальные тубулопатии
      • 2.1.2. Петлевые тубулопатии
      • 2.1.3. Дистальные тубулопатии
    • 2.2. Физикальное обследование
      • 2.2.1. Проксимальные тубулопатии
      • 2.2.2. Петлевые тубулопатии
      • 2.2.3. Дистальные тубулопатии
      • 2.3.2. Петлевые тубулопатии
    • 2.4. Инструментальная
    • 2.6. Дифференциальная
  • 3. Лечение
    • 3.1. Консервативное: дистальный РТА, псевдогипоальдостеронизм
    • 3.2. Хирургическое лечение
  • 4. Реабилитация
  • 5. Профилактика
  • 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
    • 6.1. Осложнения
    • 6.2. Исходы и прогноз
  • Критерии оценки качества медицинской помощи
  • Список литературы
  • Приложение А1. Состав рабочей группы
  • Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
  • Приложение А3. Связанные документы
    • Порядки оказания медицинской помощи
    • Стандарты оказания медицинской помощи
  • Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
  • Приложение В. Информация для пациентов
  • Приложение Г

Гипофосфатемический рахит (фосфат-диабет) – заболевание, связанное с дефектом реабсорбции фосфатов в проксимальных канальцах, проявляющееся у детей фосфатурией, гипофосфатемией и выраженными рахитическими изменениями, резистентными к обычным дозам витамина D.

Проксимальный РТА (II тип) (OMIM 179830) – заболевание, характеризующееся нарушением реабсорбции бикарбонатов (HCO3-) в проксимальных канальцах.

Ренальная глюкозурия – заболевание, обусловленное нарушением транспорта глюкозы в проксимальных канальцах почек, при нормальном уровне глюкозы в крови.

Синдром Барттера – аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное дефектом реабсорбции натрия и хлоридов в толстом восходящем колене петли Генле, для которого характерно развитие гипокалиемии, гипохлоремии, метаболического алкалоза и гиперренинемического гиперальдостеронизма.

Синдром Гительмана (OMIM 263800), семейная гипокалиемическая гипомагнеземия, сольтеряющая тубулопатия, характеризующаяся гипомагнеземией, гипокальциурией и вторичным альдостеронизмом, который приводит к развитию гипокалиемии и метаболическому алкалозу.

Псевдогипоальдостеронизм – гетерогенная группа клинических форм, возникающих вследствие неспособности альдостерона осуществлять свои основные физиологические эффекты по обеспечению экскреции ионов калия и водорода.

Нефрогенный несахарный диабет – редкое наследственное заболевание, характеризуемое отсутствием проницаемости собирательных трубочек для воды и резистентностью к действию антидиуретического гормона при его адекватной секреции.

Синдром Лиддла (псевдоальдостеронизм) (OMIM 177200) – наследственное заболевание, характеризующееся ранним дебютом тяжёлой артериальной гипертензии, в сочетании с низкими уровнями активности ренина и альдостерона плазмы, гипокалиемией и метаболическим алкалозом.

Гипофосфатемический рахит является наиболее частой наследуемой формой рахита с частотой встречаемости 1:20000-1:50000 живых новорожденных. Другие наследственные формы гипофосфатемического рахита с аутосомно-доминантным или аутосомно-рецессивным типом наследования встречаются гораздо реже. Изолированный проксимальный РТА, первичный генетически-детерминированный синдром Фанкони (OMIM 134600, OMIM 615605, OMIM 613388) встречаются крайне редко. Данные о распространенности заболеваний отсутствуют. Показатели распространённости семейной ренальной глюкозурии варьируют от 0,6% до 6,3%, в зависимости от диагностических критериев, используемых для постановки диагноза. Синдром Барттера является крайне редким заболеванием. Точная частота встречаемости в России и Соединенных Штатах неизвестна; в Швеции – 1,2 случая на 1 млн человек. Распространённость синдрома Гительмана – около 25 случаев на 1 млн человек; в европеоидной популяции распространённость гетерозигот – около 1%. Изолированный дистальный РТА встречается крайне редко. Данные о распространённости заболевания отсутствуют. Псевдогипоальдостеронизм встречается крайне редко, частота встречаемости 1:47000 живых новорожденных. Эпидемиология нефрогенного несахарного диабета зависит от типа наследования. X-сцепленный нефрогенный несахарный диабет крайне редкое заболевание, тем не менее, по частоте встречаемости превышает аутосомно-рецессивный тип в соотношении 9:1. Частота мутаций у лиц мужского пола составляет 4 случая на 1000.000 населения. Синдром Лиддла встречается крайне редко. Данные о распространённости заболевания отсутствуют.

Кодирование по МКБ: нарушения, развивающиеся в результате дисфункции почечных канальцев (N25):

  • N25.0 – Почечная остеодистрофия;
  • N25.1 – Нефрогенный несахарный диабет;
  • N25.8 – Другие нарушения, обусловленные дисфункцией почечных канальцев;
  • N25.9 – Нарушение функции почечных канальцев уточнённое.

Примеры диагнозов:

  1. Гипофосфатемический рахит, X-сцепленный доминантный. Хроническая болезнь почек 1 стадия.
  2. Гипофосфатемический рахит, аутосомно-доминантный. Хроническая болезнь почек 1 стадия.
  3. Проксимальный ренальный тубулярный ацидоз (II тип), аутосомно-рецессивный.
  4. Хроническая болезнь почек 1 стадия.
  5. Нефропатический цистиноз. Вторичный синдром де Тони-Дебре-Фанкони. Хроническая болезнь почек 1 стадия. Отставание физического развития.
  6. Ренальная глюкозурия, тип A.
  7. Глюкозо-галактозная мальабсорбция, тип B. Вторичный нефрокальциноз. Хроническая болезнь почек 1 стадия.
  8. Синдром Барттера (тип III), классический вариант. Хроническая болезнь почек 1 стадия.
  9. Синдром Барттера (тип I), неонатальный вариант. Хроническая болезнь почек 1 стадия.
  10. Синдром Гительмана. Хроническая болезнь почек 1 стадия.
  11. Дистальный ренальный тубулярный ацидоз (I тип), аутосомно-рецессивный. Хроническая болезнь почек 1 стадия.
  12. Псевдогипоальдостеронизм (тип I), ренальная форма. Хроническая болезнь почек 1 стадия.
  13. Псевдогипоальдостеронизм (тип II). Артериальная гипертензия 2 степень. Хроническая болезнь почек 1 стадия.
  14. Нефрогенный несахарный диабет, X-сцепленный рецессивный. Хроническая болезнь почек 1 стадия.
  15. Синдром Лиддла. Артериальная гипертензия 2 степень. Хроническая болезнь почек 2 стадия.

По локализации транспортного дефекта различают проксимальные, петлевые и дистальные тубулопатии. К проксимальным тубулопатиям относят гипофосфатемический рахит проксимальный РТА, синдром Фанкони ренальную глюкозурию. К петлевым тубулопатиям относят синдром Барттера (различают неонатальный и классический синдром Барттера). К дистальным тубулопатиям относят синдром Гительмана, дистальный РТА, псевдогипоальдостеронизм, нефрогенный несахарный диабет, синдром Лиддла.

Рекомендуется генетическое консультирование родителей детей с вторичным синдромом Фанкони, обусловленным генетическими болезнями (цистиноз, галактоземия, наследственная непереносимость фруктозы, тирозинемия (тип I), гликогеноз (тип I), болезнь Вильсона-Коновалова и др.), гипофосфатемическим рахитом, синдромом Барттера, синдромом Гительмана, нефрогенным несахарным диабетом, с целью объяснения закономерностей наследования и прогнозирования рисков повторения болезни при последующих беременностях. Матери и половина сестер больных нефрогенным несахарным диабетом мальчиков – носители мутантного гена; риск болезни среди сыновей и носительства среди дочерей равен 50%. Анализ родословной состоит в поиске случаев подтвержденного заболевания и его основных симптомов у членов семьи и родственников.

Тубулопатии – канальцевые болезни почек, характеризуемые различными нарушениями тубулярного транспорта электролитов, минералов, воды и органических субстанций, наследственного (первичные тубулопатии) или приобретенного характера (вторичные тубулопатии). Частота встречаемости среди детского населения крайне редка, в связи с чем чёткая топическая диагностика канальцевых нарушений представляет определённые трудности. Несмотря на разнообразие тубулопатий, основу их диагностики составляет раннее выявление таких клинических симптомов, как артериальная гипертензия/гипотензия, полидипсия, полиурия, рахитоподобные изменения, с последующим исследованием и определением нарушений кислотно-щелочного состояния (метаболический ацидоз/алкалоз), натрий-калиевого и кальций-фосфорного гомеостаза Быстрое назначение адекватной патогенетической терапии позволяет предотвратить многие серьезные осложнения. Диагностика и лечение пациентов с тубулопатиями проводится врачом нефрологом.

[ Полный текст PDF: Открыть / Читать / Скачать (1.06 Mb) ]
Рассказать / Поделиться:
Раздел: Законодательство | Категория: Клинические рекомендации (протоколы лечения) | Добавил: urology-omsk
Просмотров: 51 | Скачиваний: 47 | 23.05.2019, 23:20
Поиск по сайту
Например:
Первое: ТЕСТ
ПРОСТОЙ СПОСОБ
и всего 1 шаг выяснить
состояние функции мочеиспускания Вашего ребёнка: всего несколько простых вопросов

Это DOC-файл, 1 стр. А4

Лечим энурез
Про горшок
Всё об энурезе
ЛФК и энурез
Лучшие статьи
[13.10.2013] Количество просмотров 82675
[Остаточная моча]
Остаточная моча: клиническое значение, методы определения объё...
[08.10.2013] Количество просмотров 71925
[Боль в мошонке]
Боль в мошонке: перекрут яичка, перекрут гидатиды яичка у маль...
[03.02.2014] Количество просмотров 63195
[Цистит у женщин]
Воспаление мочевого пузыря (цистит): боли внизу живота, жжение...
[06.10.2013] Количество просмотров 48417
[УЗИ]
Как подготовиться к УЗИ мочевого пузыря и почек, значение ульт...
[15.10.2013] Количество просмотров 43862
[Лечение: Физиотерапия]
Физические методы лечения нейрогенной дисфункции мочевого пузы...
Выборки...
Стандарты первичной медпомощи (47)
1-й год жизни
Новые статьи
[08.04.2016] Количество просмотров 6968
[Лечение: Магнитотерапия]
Лечение магнитным полем – магнитотерапия: показания, противопоказ...
[01.12.2015] Количество просмотров 4618
[Очищение организма]
Сколько воды нужно выпивать за день? Какую воду пить? Почему пить...
[16.11.2015] Количество просмотров 4625
[Очищение организма]
Здоровое питание и очистка организма как способы устранения причи...
[15.11.2015] Количество просмотров 4622
[Здоровое питание]
Здоровые органы и процесс пищеварения: 12 простых советов для уст...
[08.05.2015] Количество просмотров 3775
[Здоровье: долголетие]
Продление молодости, замедление старения и вечная жизнь: тайны ра...
Выборки...
Стандарты специализированной медпомощи (10)
О памперсах
Труды врачей
[04.10.2020] Количество просмотров 877
[Энурез: что делать?]
Педиатры – родителям о ночном энурезе у детей: причины и факт...
[10.05.2015] Количество просмотров 5387
[Пиелонефрит: лечение]
Самое частое заболевание мочевыделительной системы: принципы ...
[28.01.2015] Количество просмотров 5422
[Детская гинекология]
Боли при ходьбе, зуд и жжение у девочки: основные принципы ди...
[28.01.2015] Количество просмотров 5271
[Детская гинекология]
Значение врачебной этики и деонтологии для адекватной профила...
[25.11.2014] Количество просмотров 11753
[Синдром: ГАМП]
ГАМП у мужчин и женщин – гиперактивный мочевой пузырь: фактор...
Всё про цистит
Врачи о важном
[07.12.2013] Количество просмотров 27613
[Аденома: анализ ПСА]
Клинико-диагностическое значение определения ПСА, как понять анализ...
[15.06.2014] Количество просмотров 23058
[Гидронефроз]
Гидронефроз почки, эпидемиология и причины возникновения. Классифик...
[22.09.2013] Количество просмотров 13362
[Инфекции: ИМВП]
Инфекции мочевыводящих путей у детей: факторы риска, патогенез, эти...
[01.09.2013] Количество просмотров 12209
[Адаптол]
Эффективность препарата Адаптол при лечении гиперактивного мочевого...
[25.11.2014] Количество просмотров 11753
[Синдром: ГАМП]
ГАМП у мужчин и женщин – гиперактивный мочевой пузырь: факторы, при...
Всё об...
Аденома,
анализ ПСА
и РПЖ
Новые файлы
[21.05.2021] Количество просмотров 143 Количество скачиваний 39
[Клинические рекомендации (протоколы лечения)]
Цистит у женщин (острый, хронический) – (2020)-2021-2022 (21.05.2021) – Утв...
[21.05.2021] Количество просмотров 123 Количество скачиваний 26
[Клинические рекомендации (протоколы лечения)]
Мужское бесплодие – (2020)-2021-2022-2023 (21.05.2021) – Утверждены Минздра...
[21.04.2021] Количество просмотров 144 Количество скачиваний 31
[Клинические рекомендации (протоколы лечения)]
Остеопороз – (2020)-2021-2022 (21.04.2021) – Утверждены Минздравом РФ
[20.04.2021] Количество просмотров 371 Количество скачиваний 88
[Клинические рекомендации (протоколы лечения)]
Острый панкреатит (воспаление, абсцесс, некроз поджелудочной железы) – 2020...
[20.04.2021] Количество просмотров 322 Количество скачиваний 40
[Клинические рекомендации (протоколы лечения)]
Хронический панкреатит (инфекционный, непрерывно-рецидивирующий, возвратный...
Мероприятия
Мероприятия
Наши награды
"Достояние Омска"
Благодарности
"Достояние Омска"
Грант ОНПЗ
"Родные города"
doctor@disuria.ru Рейтинг@Mail.ru, количество просмотров и количество посетителей за сегодня, с 00:00 мск © 2013-2021 Зайцев Ю.Е., Алёшин И.В.
Телемедицинский проект в сфере детской урологии