Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Забрюшинные неорганные саркомы"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения (частота пересмотра): 2020
По состоянию на 20.01.2023 на сайте МЗ РФ
Пересмотр не позднее: 2022
Официально применяется с 01.01.2022 в соответствии с Постановлением Правительства РФ от 17.11.2021 N 1968
Возрастная категория: Взрослые
Разработчик: Ассоциация онкологов России, Общероссийская общественная организация "Российское общество клинической онкологии"
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
48 страниц А4
Со всеми Приложениями

Забрюшинные неорганные саркомы (ЗНС) – редкие виды злокачественных опухолей, развивающиеся из разных типов соединительной ткани и располагающиеся забрюшинно. Наиболее частыми формами являются липосаркомы, лейомиосаркомы, шванномы.

Содержание (разделы, оглавление) документа:

• Разработчик
• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
  • 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
  • 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
    • 1.5.1. Международная гистологическая классификация
    • 1.5.2. Стадирование
  • 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
• 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
  • 2.1. Жалобы и анамнез
  • 2.2. Физикальное обследование
  • 2.3. Лабораторные диагностические исследования
  • 2.4. Инструментальные диагностические исследования
  • 2.5. Иные диагностические исследования
• 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
  • 3.1. Хирургическое лечение
  • 3.2. Лучевая терапия
  • 3.3. Лекарственное лечение
    • 3.3.1. Лекарственное лечение резектабельных забрюшинных неорганных сарком
    • 3.3.2. Лекарственное лечение нерезектабельных и диссеминированных забрюшинных неорганных сарком
  • 3.4. Сопроводительная терапия
    • 3.4.1. Обезболивающая терапия
    • 3.4.2. Лечение осложнений и симптоматическая терапия
  • 3.5. Диетотерапия
• 4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации
  • 4.1. Предреабилитация
  • 4.2. Реабилитация при хирургическом лечении
  • 4.3. Реабилитация при химиотерапии
  • 4.4. Реабилитация при лучевой терапии
  • 4.5. Принципы психологической реабилитации
• 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
• 6. Организация оказания медицинской помощи
• 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
• Критерии оценки качества медицинской помощи
  • Критерии оценки качества медицинской помощи при раке почки
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
  • Блок по медицинской реабилитации
  • Блок по организации медицинской помощи
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
  • Порядок обновления клинических рекомендаций
  • Шкала оценки уровней достоверности доказательств для методов диагностики (диагностических вмешательств)
  • Шкала оценки уровней достоверности доказательств для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
  • Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
• Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
• Приложение Б. Алгоритмы действий врача
• Приложение В. Информация для пациента
  • Рекомендации при осложнениях химиотерапии
• Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведённые в клинических рекомендациях
  • Приложение Г1. Шкала оценки тяжести состояния пациента по версии ВОЗ/ECOG (Всемирной организации здравоохранения и Восточной объединенной онкологической группы)
  • Приложение Г2. Шкала Карновского
  • Приложение Г3. Критерии оценки ответа опухоли на лечение (recist 1.1)

На сегодняшний день не установлены этиологические факторы развития забрюшинных сарком. Липосаркомы представляют собой злокачественные мезенхимальные опухоли из опухолевых липоцитов/липобластов разной степени дифференцировки. Гистогенетическим источником их развития чаще всего является жировая ткань паранефральной клетчатки, брыжейки ободочной или тонкой кишки. Лейомиосаркомы – вторая по частоте после липосарком группа забрюшинных опухолей. Это злокачественные мезенхимальные опухоли из гладкомышечных клеток. Они имеют два гистогенетических источника развития забрюшинной локализации – миоциты брыжейки тонкой кишки и мышечные клетки стенки нижней полой вены и её висцеральных ветвей. В соответствии с этим выделены забрюшинные неорганные лейомиосаркомы и лейомиосаркомы нижней полой вены и почечных вен. Злокачественные опухоли из клеток оболочек периферических нервов (злокачественные шванномы) – третья по распространенности группа забрюшинных неорганных опухолей. Это опухоли нейроэктодермального происхождения, формирующиеся из шванновских клеток и периневральных фибробластов (нейрофибросаркомы). Другие гистологические типы встречаются значительно реже.

Особенность кодирования ЗНС заключается в том, что данные опухоли относятся к мягкотканным саркомам. Многие гистологические типы мягкотканных сарком крайне редко имеют забрюшинную локализацию у взрослых пациентов. В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) ЗНС обозначены кодом C48.0.

Забрюшинные неорганные саркомы представляют собой гетерогенную группу заболеваний. Одной из особенностей ЗНС является их медленный экспансивный рост с минимальными клиническими проявлениями. Отсутствие болевого синдрома позволяет опухолям достичь больших размеров (более 20-30 см в диаметре). В зависимости от типа и темпа роста, гистологической структуры такие опухоли могут либо прорастать в соседние органы, либо, наоборот, смещать их в сторону, что дает возможность в ряде случаев выполнить органосохраняющие операции. Липосаркомы чаще развиваются без болевого синдрома, их труднее диагностировать путем ультразвукового исследования. Лейомиосаркомы могут возникать из мелких либо крупных вен (нижней полой вены), обладают бОльшим потенциалом злокачественности и склонностью к гематогенному метастазированию. Шванномы чаще всего локализуются паравертебрально либо располагаются вдоль крупных нервных стволов, их рост в случае вовлечения нервов может сопровождаться болевым синдромом. При тазовой локализации необходимо провести диагностический поиск с целью исключения органной принадлежности опухоли (образования матки, яичников, прямой кишки, предстательной железы, мочевого пузыря). Таким образом, получение до операции максимально полной информации не только о размерах опухоли, но и о её биологической природе является приоритетом в лечении ЗНС.

Назначение лекарственных препаратов, указанных в клинических рекомендациях, направлено на обеспечение пациента клинически эффективной и безопасной медицинской помощью, в связи с чем их применение в конкретной клинической ситуации определяется соответствующей инструкцией и требует соблюдения описанных в инструкции мер предосторожности; также возможна коррекция доз в зависимости от состояния пациента.

Особенностью клинического течения ЗНС является частое местное рецидивирование и редкое отдалённое метастазирование. Цель хирургического лечения – полное (en bloc) удаление опухоли с резекцией (удалением) органов, явно вовлеченных в опухолевый процесс. Необходимо стремиться к удалению опухоли в капсуле. Наиболее часто удаляются ободочная кишка и почка. С помощью визуализационных методов диагностики не всегда возможно достоверно оценить степень вовлеченности прилежащих органов в опухолевый процесс, поэтому необходимо тщательно взвешивать потенциальный риск и пользу от комбинированных операций. Резекция смежных органов "заранее" (upfront) теоретически повышает радикализм, однако усложняет оперативное вмешательство и ведет к большему количеству осложнений. Особенно важно оценить целесообразность резекции крупных сосудов и нервов, головки поджелудочной железы, почки и мочеточников, прямой кишки. Признаком нерезектабельности ЗНС является, как правило, муфтообразное вовлечение брыжеечных сосудов (артерии и/или вены). В то же время тесное прилежание к сосуду не всегда свидетельствует об опухолевой инвазии. Удаление тазовых опухолей является непростой задачей и требует участия хирургов смежных специальностей.

Хирургическое лечение рецидива ЗНС – сложная проблема онкохирургии. Спаечный процесс затрудняет оценку истинной распространенности процесса. Локорегионарный рецидив следует оперировать по принципам удаления первичной опухоли. Мультифокальный рецидив (особенно с распространением в другие анатомические зоны) свидетельствует, как правило, о быстром прогрессировании процесса, при котором мультивисцеральные резекции не повышают радикализм операции.