Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Базальноклеточный рак кожи"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения (частота пересмотра): 2020
По состоянию на 20.01.2023 на сайте МЗ РФ
Пересмотр не позднее: 2022
Официально применяется с 01.01.2022 в соответствии с Постановлением Правительства РФ от 17.11.2021 N 1968
Возрастная категория: Взрослые
Разработчик: Ассоциация онкологов России, Общероссийская общественная организация "Ассоциация врачей-офтальмологов", Общероссийская общественная организация "Российское общество клинической онкологии", Ассоциация специалистов по проблемам меланомы
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
59 страниц А4
Со всеми Приложениями

Базальноклеточный рак кожи (далее – БКРК) (самая частая немеланомная опухоль кожи) – злокачественная опухоль кожи, происходящая из эпителиальных клеток – базальных клеток (кератиноцитов) эпидермиса кожи и/или эпидермиса волосяных фолликулов. БКРК может иметь разнообразное морфологическое строение, однако он всегда содержит островки или гнёзда базалоидных клеток с гиперхромными ядрами и скудной цитоплазмой. Синонимом БКРК является термин "базальноклеточная карцинома".

Содержание (разделы, оглавление) документа:

• Разработчик
• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
  • 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
  • 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
    • 1.5.1. Международная гистологическая классификация
    • 1.5.2. Стадирование: рак кожи (кроме кожи века, включая спайку век, кожи головы и шеи, кожи перианальной области, вульвы и полового члена) (C44.5-7, C63.2), рак кожи головы и шеи (кроме кожи века, включая спайку век) (C44.0, C44.2-C44.4), рак кожи века, включая спайку век (C44.1)
    • 1.5.3. Классификация в соответствии с факторами риска рецидива
  • 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
• 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
  • Критерии установления диагноза/состояния
  • 2.1. Жалобы и анамнез
  • 2.2. Физикальное обследование
  • 2.3. Лабораторные диагностические исследования
  • 2.4. Инструментальные диагностические исследования
  • 2.5. Иные диагностические исследования
• 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
  • 3.1. Лечение локальных стадий заболевания (I-II)
    • 3.1.1. Лечение базальноклеточного рака низкого риска
    • 3.1.2. Лечение базальноклеточного рака высокого риска
    • 3.1.3. Лечение базальноклеточного рака высокого риска с локализацией на коже век (включая спайку век)
  • 3.2. Лечение базальноклеточного рака кожи с метастазами в регионарных лимфатических узлах (III стадия)
  • 3.3. Лечение пациентов с метастатическим и нерезектабельным базальноклеточным раком кожи (III нерезектабельная и IV стадия)
  • 3.4. Сопутствующая терапия у пациентов с базальноклеточным раком кожи
  • 3.5. Диетотерапия
• 4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации
  • 4.1. Предреабилитация
  • 4.2. Хирургическое лечение
    • 4.2.1. Первый этап реабилитации
    • 4.2.2. Второй этап реабилитации
    • 4.2.3. Третий этап реабилитации
  • 4.3. Химиотерапия
  • 4.4. Лучевая терапия
  • 4.5. Принципы психологической реабилитации пациентов со злокачественными новообразованиями кожи
• 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
• 6. Организация оказания медицинской помощи
• 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
• Критерии оценки качества медицинской помощи
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
  • Блок по ранней диагностике
  • Блок по медицинской реабилитации
  • Блок по лечению базальноклеточного рака кожи век
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
  • Целевая аудитория данных клинических рекомендаций
  • Порядок обновления клинических рекомендаций
• Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
• Приложение Б. Алгоритмы действий врача
• Приложение В. Информация для пациента
  • Рекомендации по самостоятельному осмотру кожи и первичной профилактике меланомы и немеланомных опухолей кожи
  • Меры защиты в зависимости от УФ-индекса
  • Правила применения солнцезащитных препаратов
  • Осмотр кожи
• Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведённые в клинических рекомендациях
  • Приложение Г1. Шкала оценки тяжести состояния пациента по версии ВОЗ/ECOG

Кюретаж – это медицинская процедура, в ходе которой специальным инструментом (кюреткой, или медицинской ложкой) происходит вычищение (выскабливание) опухоли с поверхности кожи. Криодеструкция – это метод лечения онкологических, а также ряда других заболеваний посредством местного воздействия низких температур с целью разрушения патологических тканей.

Резектабельный базальноклеточный рак кожи и/или резектабельные метастазы базальноклеточного рака кожи – базальноклеточный рак кожи или его метастазы (как правило, метастазы в регионарные лимфатические узлы), которые могут быть подвергнуты радикальному хирургическому удалению R0. На оценку резектабельности могут влиять такие факторы, как объем (количество и размеры) метастатического поражения лимфатических узлов, соотношение с магистральными сосудами, подлежащим тканями (например, костью). Оценка резектабельности процесса весьма субъективна и может варьировать от учреждения к учреждению и от хирурга к хирургу.

Фотодинамическая терапия (ФДТ) – метод лечения онкологических заболеваний, некоторых заболеваний кожи или инфекционных заболеваний, основанный на применении светочувствительных веществ – фотосенсибилизаторов – и света определенной длины волны. Сенсибилизатор вводится в организм чаще всего внутривенно, но может применяться аппликационно или перорально. Вещества для ФДТ обладают свойством избирательного накопления в опухоли или иных целевых тканях (клетках). Затем пораженные патологическим процессом ткани облучают светом с длиной волны, соответствующей или близкой к максимуму поглощения красителя.

Эксцизионная биопсия новообразования кожи – метод получения образца тканей кожи, при котором новообразование удаляется тотально (целиком) с небольшим (1-3 мм) захватом прилежащих здоровых тканей. Такой способ получения морфологического материала является предпочтительным при подозрении на меланому кожи, может также быть использован при подозрении на другие опухоли кожи (в том числе базальноклеточный рак). Эпилюминесцентная микроскопия (дерматоскопия) – неинвазивная техника исследования кожи при помощи дерматоскопа, который обычно состоит из лупы (x10), неполяризованного источника света, прозрачной пластины и жидкой среды между инструментом и кожей. Современные дерматоскопы могут работать с использованием жидкой среды или вместо этого применяют поляризованный свет, чтобы компенсировать отражения поверхности кожи. Когда получаемые изображения или видеоклипы записываются либо обрабатываются цифровым способом, прибор можно называть цифровым эпилюминесцентным дерматоскопом.

Не существует единого этиологического фактора для развития опухолей кожи. Самым значимым фактором риска спорадических (ненаследственных) форм базальноклеточного рака кожи следует считать воздействие на кожу ультрафиолетового излучения типа типа B (длина волны 290-320 нм) и типа A (длина волны 320-400 нм). При этом чувствительность кожи к ультрафиолетовому воздействию различается у людей и может быть классифицирована на 6 типов, где 1 и 2 отличаются наибольшей чувствительностью (и, соответственно, вероятностью возникновения солнечного ожога), а 5-й и 6-й – наименьшей. Рост шансов заболеть БКРК отмечается при длительности кумулятивного солнечного воздействия приблизительно в 30000 часов, а далее выходит на плато.

Также следует отметить такие факторы риска, как врождённый или приобретённый иммунодефицит (например, после трансплантации органов или других заболеваний, связанных с необходимостью принимать иммуносупрессанты), пигментная ксеродерма. Описана связь между искусственным ультрафиолетом (в том числе PUVA-терапией) и повышением риска возникновения немеланомных опухолей кожи. Лица, имеющие контакт с мышьяком и ионизирующей радиацией, также имеют повышенный риск возникновения БКРК. Во многих случаях немеланомные опухоли кожи развиваются на фоне предсуществующих предопухолевых новообразований (вроде актинического кератоза), которые также часто могут быть обнаружены на соседних со злокачественной опухолью участках кожи.

В Российской Федерации (как и во многих странах мира) базальноклеточный рак не учитывается отдельно от других немеланомных опухолей кожи, однако по некоторым данным, на БКРК приходится до 80% всех случаев немеланомных опухолей кожи. В этой связи здесь и далее статистика будет приведена для всех немеланомных опухолей кожи. БКРК считается самой распространённой опухолью у людей. Заболеваемость сильно отличается в зависимости от широты проживания и существенно выше у людей со светлым фототипом кожи. В этой связи самая высокая заболеваемость БКРК в мире наблюдается в Австралии, где у каждого второго жителя до 70 лет развивается БКРК, а самая низкая – в отдельных частях Африки. У пациентов с двумя и более БКРК риск появления новых БКРК существенно выше, а множественные БКРК чаще встречаются у мужчин.

В 2018 г. в Российской Федерации немеланомными опухолями кожи заболело 78699 человек. В 2018 г. грубый показатель заболеваемости (оба пола) составил 53,6 на 100000 населения, стандартизованный – 27,46 на 100000 населения (28,26 и 27,43 у женщин и мужчин соответственно). В структуре заболеваемости немеланомные опухоли кожи в 2018 г. составили 10,2% у мужчин и 14,6% у женщин. Среднегодовой темп прироста заболеваемости за 10 лет составил 0,77% у мужчин и 1,62% у женщин. Средний возраст заболевших оказался равным 69,7 лет (оба пола), 68,3 года (мужчины), 70,5 лет (женщины). Кумулятивный риск развития немеланомных опухолей кожи (период 2008-2018 гг., возраст 0-74 года) составил 3,23%.

В 2018 г. от немеланомных опухолей кожи в России умерло 780 мужчин и 797 женщин, грубый показатель смертности (оба пола) – 1,07 на 100000 населения, стандартизованный – 0,48 на 100000 населения (0,34 у женщин и 0,73 у мужчин). Средний возраст умерших – 74,1 года (оба пола), 70,5 года (мужчины), 77,6 года (женщины). В 2017 г. было зарегистрировано 25 случаев меланомы у пациентов в возрасте до 20 лет. Удельный вес пациентов с диагнозом, подтвержденным морфологически, от числа пациентов с впервые в жизни установленным диагнозом злокачественного новообразования в России в 2018 г. составил 99,5%.

В 2018 г. на момент диагноза была установлена стадия I – у 82,5%, стадия II – у 15,0%, стадия III – у 1,6%, стадия IV – у 0,5%, стадия не установлена у 0,4%. Среди впервые заболевших активно заболевание выявлено у 45,5%. Летальность на 1-м году составила 10,6%. Под наблюдением на конец 2018 г. состояли 437828 пациентов (298,2 на 100000 населения), из них 5 лет и более наблюдались 139021 пациент (31,8%). Индекс накопления контингентов составил 6,4, а летальность – 0,5% (в сравнении с 0,9% в 2008 г.). При этом, согласно имеющимся отчётным формам, в 2018 г. 66,8% пациентов немеланомными опухолями кожи (среди тех, кто подлежал радикальному лечению) получили только хирургическое лечение, а 29,9% – только лучевое лечение и 3,3% – комбинированное или комплексное лечение (кроме химиолучевого).

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (МКБ-10): другие злокачественные новообразования кожи (C44):

• C44.0 Злокачественные новообразования кожи губы;
• C44.1 Злокачественные новообразования кожи века, включая спайку век;
• C44.2 Злокачественные новообразования кожи уха и наружного слухового прохода;
• C44.3 Злокачественные новообразования кожи других и неуточненных частей лица;
• C44.4 Злокачественные новообразования кожи волосистой части головы и шеи;
• C44.5 Злокачественные новообразования туловища;
• C44.6 Злокачественные новообразования кожи верхней конечности, включая область плечевого пояса;
• C44.7 Злокачественные новообразования кожи нижней конечности, включая тазобедренную область;
• C44.8 Злокачественные новообразования кожи, выходящие за пределы одной и более вышеуказанных локализаций;
• C44.9 Злокачественные новообразования кожи неуточнённые.

Для стадирования базальноклеточного рака кожи по следует использовать актуальную версию международной классификации стадий злокачественных новообразований (TNM) Американского объединённого комитета по раку (AJCC)/Международного союза по борьбе с раком (UICC), в настоящее время – 8-й пересмотр (2017 г.). Для процедуры стадирования базальноклеточного рака морфологическое подтверждение обязательно. Оценку состояния лимфатических узлов для установления стадии выполняют при помощи клинического осмотра и инструментальных исследований. Классификация рака кожи отличается в зависимости от анатомической области. В настоящее время отдельно классифицируют базальноклеточный рак кожи в 1) области головы и шеи, 2) кожи века, включая спайку век и 3) все остальные анатомические области.

Выбор тактики лечения пациентов с базальноклеточным раком следует осуществлять индивидуально, принимая во внимание распространенность опухолевого процесса, его локализацию, прогностические факторы (включая данные, полученные при биопсии), общее состояние пациента (тяжесть сопутствующей патологии) и ожидаемую продолжительность жизни. Основной целью лечения пациентов с БКРК следует считать полное удаление опухоли, при этом следует добиваться максимального сохранения функции вовлеченного органа и наилучших косметических результатов. Хирургические подходы часто оказываются наиболее эффективными и действенными способами для достижения излечения, но соображения о сохранении функции, косметических результатах, предпочтениях пациента и его общем состоянии могут привести к выбору лучевой терапии в качестве основного лечения для достижения оптимального общего результата.

У некоторых пациентов с высоким риском развития множественных первичных опухолей (например, синдром Горлина-Гольца, пигментная ксеродерма, лечение лучевой терапией в анамнезе) может потребоваться тщательное наблюдение и назначение профилактических мер. Пациентов с подозрением на синдром Горлина или пигментную ксеродерму следует направить на медико-генетическое консультирование. У пациентов с поверхностным базально-клеточным раком кожи низкого риска, где хирургическое вмешательство и облучение по каким-либо причинам противопоказаны или нецелесообразны, могут быть предложены такие методы лечения, как топическое нанесение крема имиквимод, фотодинамическая терапия (например, аминолевулиновая кислота [ALA], порфимер натрия), криотерапия, даже если показатели излечения могут быть хуже, чем при хирургическом лечении. Профилактическое применение никотинамида может быть эффективным в снижении риска развития базально-клеточного рака кожи.