Ботулизм у детей (пищевой, раневой, детского возраста) – 2021-2022-2023 (09.11.2021) – Утверждены Минздравом РФ - Скачать, распечатать, читать онлайн - Клинические рекомендации (протоколы лечения)

Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Ботулизм у детей"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения: 2021 (По состоянию на 09.11.2021 на сайте МЗ РФ)
Год окончания действия: 2023
Возрастная категория: Дети
Разработчик: Международная общественная организация "Евро-Азиатское общество по инфекционным болезням", Межрегиональная общественная организация "Ассоциация врачей-инфекционистов Санкт-Петербурга и Ленинградской области"
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
27 страниц А4
Со всеми Приложениями

Ботулизм – острое заболевание инфекционно-токсического генеза, обусловленное действием нейротоксина, вырабатываемого вегетативными формами возбудителя Clostridium botulinum (Cl. botulinum) и клинически характеризующееся парезами и параличами поперечнополосатой и гладкой мускулатуры, иногда в сочетании с синдромом гастроэнтерита в начальном периоде.

Содержание (разделы, оглавление) документа:

Этиология. Cl. botulinum (отдел Firmicutes род Clostridium) – грамположительный спорообразующий анаэроб, патогенность которого обусловлена способностью выделять экзотоксин (ботулинический токсин), оказывающий нейротоксичное действие. Оптимальная температура роста и токсинообразования Cl. botulinum +28…35 °C, pH среды 7,2-7,4. В неблагоприятных условиях кислородсодержащей атмосферы Cl. botulinum трансформируется в спору, по внешнему виду при микроскопии напоминающую теннисную ракетку. Споры бактерий Cl. botulinum типа A способны сохранять жизнеспособность в течение 6-8 лет в пресной воде, 2-х месяцев в соленой воде, выдерживают солнечный свет и глубокое замораживание, способны к воспроизводству после высушивания в течение 347 дней и более чем столетнего пребывания в почве. Жизнеспособные споры встречаются в овощах и фруктах, в личинках мух и дождевых червей, колонизируют желудочно-кишечный тракт рыб, птиц, и млекопитающих. Уничтожение спор может быть достигнуто путем кипячения в воде (в течение 6 ч. при температуре 100 °C или 20 мин. при температуре 120 °C), не менее чем 24-часовой обработкой 20% формалином или нагреванием в течение 1 ч. в 10% соляной кислоте. В благоприятных условиях споры за 30-40 мин. прорастают в вегетативную бактериальную форму, способную к размножению. Размножение бактерий возможно только в анаэробных условиях. В качестве питательной среды бактерии могут использовать любые белковые продукты: недостаточно просоленное мясо, неправильно обработанные мясные, рыбные, бобовые или грибные консервы, преимущественно домашнего приготовления.

Начальным звеном патогенеза пищевого ботулизма является всасывание токсина из верхних отделов ЖКТ в кровь с дальнейшим проникновением его через гематоэнцефалический барьер в ЦНС. Ботулинический токсин избирательно поражает холинергические структуры различных отделов нервной системы: мотонейроны передних рогов спинного мозга и нервные окончания. Механизм действия ботулинического токсина реализуется за счет блокирования передачи импульса от нервного окончания к мышце, посредством блокировки выброса нервным окончанием нейромедиатора ацетилхолина из везикул. Ботулинический токсин не проходит через плаценту и не вызывает специфического поражения плода. Условно действие ботулинического токсина разделяется на три стадии:

Эпидемиология ботулизма исключительно своеобразна и не укладывается в классические представления об эпидемиологии инфекционных болезней ввиду полиморфизма клинических проявлений, тяжести течения и особенностей распространения. Cl. botulinum обнаружены на всех континентах. Однако уровень заболеваемости различен, что объясняется особенностями питания населения, способами приготовления пищи и полнотой выявления и диагностики заболеваний. Инфекционный характер заболевания отчётливо проявляется лишь в случаях ботулизма грудных детей и в крайне редких случаях ботулизма у взрослых, когда инкубационный период превышает 4-5 суток. В большинстве случаев младенческий ботулизм провоцируется токсинами типа A и B. За последние три года по данным учётных форм Роспотребнадзора РФ случаи ботулизма на территории Российской Федерации не зарегистрированы.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: A05.1 Ботулизм.

Инкубационный период вариабелен и составляет от 2-4 часов до 2-3 и даже 5 суток, обычно несколько дней (до семи суток) и при ботулизме у детей может достигать 30 суток. Как правило, начало заболевания острое, больные могут указать даже час начала. Реже может иметь место продромальный период, когда пациентов беспокоит недомогание, разбитость, слабость, головные боли. Однако период этот кратковременен и обычно не превышает 12-24 часов. Клиника ботулизма специфична и складывается из нескольких ведущих симптомов: паралитического, гастроинтестинального и интоксикационного. Истинную степень тяжести заболевания можно установить только в ходе динамического наблюдения за пациентом.

Гастроинтестинальный синдром обусловлен сопутствующей анаэробной флорой, находящейся одновременно с Cl. botulinum в пищевом продукте. Интоксикационный синдром при ботулизме (без гастроинтестинального синдрома) не сопровождается симптомами инфекционной интоксикации (недомогание, ломота в теле, повышение температуры тела и т.п.). Истинную степень тяжести заболевания можно установить только в ходе динамического наблюдения за пациентом.

При пищевом ботулизме ранними клиническими проявлениями чаще всего являются симптомы поражения желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота до 3-5 раз, 2-4-кратный жидкий стул. Возможны загрудинные боли и жжение, отрыжка воздухом, вздутие и боль в животе. Диарея и рвота при ботулизме не носят профузный и длительный характер (в пределах 6-24 часов) и к моменту появления неврологической симптоматики исчезают, диарея сменяется стойким запором и угнетением перистальтики кишечника, а рвота – отчётливым замедлением эвакуации пищевых масс из желудка, в тяжелых случаях – вплоть до застоя. В части случаев диарея и рвота могут отсутствовать, а ведущей является неврологическая симптоматика.

Типично поражение двигательных черепно-мозговых ядер, расположенных на уровне ствола мозга. Степень выраженности неврологических нарушений в классических случаях коррелирует с тяжестью процесса. Отличительной чертой паралитического синдрома при ботулизме является симметричность и двусторонность. Как правило, первой жалобой большинства больных ботулизмом являются жалобы на нарушение зрения – появление "тумана" и (или) "пелены" перед глазами, расплывчатость контуров предметов, диплопию, усиливающуюся при взгляде со стороны. В легких случаях самочувствие больных может практически не страдать, вследствие чего некоторые из них неоднократно обращаются за помощью к окулисту.

У детей в целом симптомы болезни идентичны таковым при пищевом ботулизме у взрослых с учетом специфики детского возраста. Наиболее сложна диагностика ботулизма у грудных детей, поскольку первые симптомы заболевания могут быть неспецифичны: развивается слабость, вялость при сосании или отказ от груди, уменьшается объем активных движений, что проявляется клинической картиной "вялого" ребёнка. У младенцев также нарушается тембр голоса (вплоть до афонии), возникают расстройства глотания, снижаются зрачковые реакции и появляется стойкий мидриаз, развивается офтальмоплегия.

Ботулизм у детей характеризуется запорами (более 3 дней) в сочетании с парезами и параличами, начинающимися с мускульных групп, иннервируемых черепно-мозговыми нервами и распространяющихся на периферию, в том числе на дыхательную мускулатуру. На фоне этих симптомов может произойти внезапная остановка дыхания. Выраженность клинической картины варьирует от лёгкой сонливости до сильной гипотонии и дыхательной недостаточности. Больной ребенок перестает держать голову, плач становится редким и хриплым, отмечается вялость сосания. Особенностью ОДН при ботулизме является преимущественное угнетение резервных возможностей внешнего дыхания, т.е. снижение жизненной емкости легких (ЖЕЛ) и гиповентиляционный характер ОДН. Патогномонично для ботулизма развитие инфекционно-аллергического миокардита, особенно на 10-15 день болезни.

Диагноз ботулизма устанавливается на основании эпидемиологического анамнеза и выявления сочетания симптомов, обусловленных нарушением сократительной способности разных групп мышц, в первую очередь мелких, приводящих к появлению характерных нарушений зрения, глотания, изменения голоса, а в тяжелых случаях и дыхания.

Важным для диагностики является выяснение эпидемиологического анамнеза: употребление в пищу в период от нескольких часов до 2-3 (реже 5-7) суток до начала заболевания консервов (овощных, мясных, рыбных, грибных), копченой или вяленой рыбы, колбасы или окорока домашнего приготовления, меда/виноградной патоки – для детей до года. Возможное одномоментное заболевание нескольких лиц. В диагностическом плане очень важно получить сведения о времени появления клинических признаков от начала приема пищи.

Нарушение зрения: в той или иной степени выраженное ограничение движений глазных яблок во все стороны, расширение зрачков (мидриаз) и вялость или отсутствие всех зрачковых реакций (на свет, на конвергенцию с аккомодацией). Иногда в крайних отведениях выявляется нистагм, как правило, горизонтальный; корнеальный и конъюнктивальный рефлексы угнетаются. В тяжёлых случаях болезни возможна полная наружная и внутренняя офтальмоплегия – неподвижность глазных яблок с отсутствием зрачковых реакций, что является следствием паралича всех мышц глаза: наружных глазодвигательных и внутренней – суживающей зрачок – цилиарной мышцы. Нарушение зрения усугубляется еще и сужением глазных щелей в результате птоза век – последнее может быть выражено столь сильно, что больным приходится поднимать веки руками.

Нарушение глотания и сухость во рту: ранний симптом, степень его выраженности существенно отличается. В наиболее лёгких случаях возможны лишь жалобы на чувство "комка" в горле или незначительное затруднение при глотании твёрдой, сухой пищи. По мере прогрессирования болезни нарушается глотание пищи мягкой и жидкой консистенции. Возможность питья жидкости ограничивается в самую последнюю очередь. При тяжелых формах ботулизма наблюдается полная невозможность глотания, в связи с чем в стационаре возникает необходимость кормить больных через зонд. Собственно, расстройства глотания, обусловленные при ботулизме парезом мышц глотки, неразрывно связаны с нарушением саливации, парезами мышц языка, надгортанника и мягкого неба. Парез надгортанника и мягкого неба приводит к тому, что проглатываемая жидкость частично попадает в трахею, вызывая поперхивание, а частично выливается через нос. Атропиноподобное действие ботулотоксина на вегетативную нервную систему обусловливает гипосаливацию. Изменение голоса: появляются охриплость, носовой оттенок речи – "гнусавость", её смазанность и невнятность. Эти жалобы обусловлены парезом мышц мягкого неба, языка и гортани. Крайняя степень этих нарушений выражается в афонии и анартрии.