Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Дистония"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения (частота пересмотра): 2024
По состоянию на 24.12.2024 на сайте МЗ РФ
Пересмотр не позднее: 2026
Официально применяется с 01.01.2025 в соответствии с Постановлением Правительства РФ от 17.11.2021 N 1968
Возрастная категория: Взрослые, Дети
Разработчик: Ассоциация нейрохирургов России, Всероссийское общество неврологов, Межрегиональная общественная организация специалистов ботулинотерапии, Общероссийская общественная организация "Союз реабилитологов России", Национальная ассоциация детских реабилитологов, Межрегиональная общественная организация "Общество специалистов по функциональной и стереотаксической нейрохирургии"
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
48 страниц А4
Со всеми Приложениями

Дистония – двигательное расстройство, характеризующееся стойкими или нерегулярными мышечными сокращениями, обусловливающими появление патологических, как правило, повторяющихся, движений и/или патологических поз, нарушающих определённые действия в вовлеченных областях тела. Дистонические движения, как правило, однотипны и имеют вращательный характер, а также могут проявляться тремором. Дистония обычно проявляется или усиливается при произвольных движениях и сопровождается избыточной активацией мышц.

Содержание (разделы, оглавление) документа:

• Разработчик
• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация
  • 1.1. Определение заболевания или состояния
  • 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния
  • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния
  • 1.5. Классификация заболевания или состояния, клиническое значение классификации дистоний и характеристики отдельных форм
    • I направление классификации: клинические характеристики дистонии
    • II направление классификации: этиология, врождённая или приобретённая форма
  • 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния, клинические особенности отдельных форм дистонии
• 2. Диагностика
  • Критерии установления заболевания или состояния
  • 2.1. Жалобы и анамнез
  • 2.2. Физикальное обследование
  • 2.3. Лабораторные исследования
  • 2.4. Инструментальные исследования
  • 2.5. Иные исследования: факторы риска развития дистонии, дифференциальный диагноз
• 3. Лечение
  • 3.1. Консервативное лечение, консервативное лечение дистонии у детей
  • 3.2. Хирургическое лечение, хирургическое лечение дистонии у детей
• 4. Реабилитация
  • 4.1. Медицинская реабилитация детской дистонии
• 5. Профилактика
• 6. Организация оказания медицинской помощи
  • Показания для госпитализации в медицинскую организацию в экстренной или неотложной форме
  • Показания для госпитализации в медицинскую организацию в плановой форме
  • Показания к выписке пациента из медицинской организации
• 7. Дополнительная информация
• Критерии оценки качества медицинской помощи
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы
  • Конфликт интересов
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
• Приложение А3. Справочные материалы
• Приложение Б. Алгоритмы действий врача
  • Алгоритмы действий врача по ведению пациента с Дистонией
• Приложение В. Информация для пациента
• Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники
  • Приложение Г1. Шкала спастической кривошеи Западного Торонто
    • I-А Максимальная подвижность
    • I-Б Фактор продолжительности
    • I-В Влияние корригирующих жестов и приёмов
    • I-А Максимальная подвижность
    • I-Г Подъём плеча/смещение плеча вперёд
    • I-Д Амплитуда движения (без помощи корригирующих жестов или специальных приёмов)
    • I-Ж Время, в течение которого пациент в состоянии удержать голову в нормальном положении без помощи корригирующих жестов и специальных приёмов
  • Приложение Г2. Визуальная аналоговая шкала оценки боли
  • Приложение Г3. Шкала общего клинического впечатления
    • Содержание (шаблон)
    • Баллы Степень тяжести расстройства
    • Баллы Оценка общего улучшения
    • Терапевтический эффект
    • Сложность проведения манипуляции БТ при терапии дистоний

Блефароспазм – фокальная форма мышечной дистонии, характеризующаяся усиленным морганием и непроизвольными зажмуриваниями глаз. Цервикальная дистония (спастическая дистония) – фокальная форма мышечной дистонии, характеризующаяся непроизвольными сокращениями мышц шеи с формированием патологических поз головы и шеи и дрожанием головы.

Причина развития дистонических синдромов может быть обусловлена врождёнными и наследственными факторами, а также может быть следствием различных заболеваний нервной системы. Передача по наследству может осуществляться как по аутосомно-доминантному, так и аутосомно-рецессивному типу. В подавляющем большинстве случаев этиология заболевания остается невыясненной.

Дистония занимает 3 место среди различных форм двигательных расстройств. По имеющимся оценкам, распространенность дистонии может составлять 3-11 случаев на 100000 населения для генерализованных форм (начинающихся чаще всего на 1-2-ом десятилетиях жизни и нередко имеющих наследственную природу) и 30-60 случаев на 100000 для фокальных форм, которые манифестируют обычно в более позднем возрасте.

В данных клинических рекомендациях рассматриваются диагностика и лечение дистонии при следующих заболеваниях (по МКБ10): Дистония(G24):

• G24.0 – Дистония, вызванная лекарственными средствами
• G24.1 – Идиопатическая семейная дистония
• G24.2 – Идиопатическая несемейная дистония
• G24.3 – Спастическая кривошея
• G24.4 – Идиопатическая рото-лицевая дистония
• G24.5 – Блефароспазм
• G24.8 – Прочие дистонии
• G24.9 – Дистония неуточнённая

Клиническая картина характеризуется совокупностью моторных и немоторных проявлений. Моторные проявления, связанные с дистонией, проявляются особой неестественной дистонической позой с дистальным тремором или без него, специфическими избыточными движениями на пике дистонических движений, зеркальными движениями на пораженной стороне при выполнении движений контралатеральной стороной и наличием корригирующих жестов (сенсорных или антагонистических движений) для устранения/уменьшения патологической позы или движения. Недвигательные (немоторные) симптомы дистонии – боль, депрессия, тревожность, социальные фобии – характерные клинические проявления, которые, наряду с моторными симптомами, составляют клиническую картину заболевания, существенно влияют на качество жизни пациентов.

Синдром дистонии имеет значительную степень фенотипической изменчивости с частым совпадением между различными синдромами. Нет патогномоничного представления, которое допускает надежные клинико-этиологические корреляции, как для генетических, так и для экологических форм.

Лечение дистонии – комплекс мероприятий медицинского и психологического характера, направленных на полную или частичную ремиссию симптомов дистонии, который должен включать раннюю и своевременную диагностику заболевания, коррекцию возможных функциональных нарушений, предупреждение и снижение степени возможной инвалидности, улучшение качества жизни, сохранение работоспособности пациента и его социальную адаптацию в общество.