Телемедицина – детям
Квалиметрия в медицине
Бессимптомная диагностика
Неинвазивное обследование
Диагностика на ранних стадиях
Обследование не выходя из дома
Стационарзамещающие технологии
Электронная диспансеризация
Узнайте о здоровье ребёнка
Комплексное обследование
Индивидуальный подход
Всё о детском энурезе
Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Фебрильная кататония"
(Clinical Guidelines)
Дата утверждения: 2021 (По состоянию на 28.07.2021 на сайте МЗ РФ)
Год окончания действия: 2023
Возрастная категория: Взрослые
Разработчик: Общественная организация "Российское общество психиатров"
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
17 страниц А4
Со всеми Приложениями
Кататонический синдром или кататония (от древнегреческого "натягивать, напрягать") – психопатологический синдром моторной дисрегуляции, который традиционно связывают с шизофренией. В последнее время большинство исследователей придерживаются точки зрения, согласно который кататония, так же, как и делирий, является неспецифическим синдромом, возникающим при целом ряде психически, нейродегенеративных, инфекционных, аутоиммунных, генетических и психоэндокринных заболеваниях.
Содержание (разделы, оглавление) документа:
Список сокращений
Термины и определения
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
Диагностические критерии
2.1. Жалобы и анамнез
2.2. Физикальное обследование
2.3. Лабораторные диагностические исследования
2.4. Инструментальные диагностические исследования
2.5. Иные диагностические исследования
3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
1. Консервативная терапия
2. Иное лечение
3. Оценка эффективности лечения
4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации
5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
6. Организация оказания медицинской помощи
7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
Критерии оценки качества медицинской помощи
Список литературы
Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
Организационное информационное обеспечение клинических рекомендаций
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Целевая аудитория данных клинических рекомендаций
1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)
2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических лечебных, реабилитационных вмешательств)
3. Шкала оценка уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств
Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
Приложение Б. Алгоритмы действий врача
Приложение В. Информация для пациента
Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведённые в клинических рекомендациях
Приложение Г. Шкала выявления кататонии Буша-Френсиса
К фебрильной кататонии (ФК) относятся состояния, протекающие с кататонической симптоматикой, в сочетании с гипертермией, комплексом соматовегетативных нарушений и расстройством сознания. ФК наиболее часто выявляется при шизофрении и шизоаффективном расстройстве. При фебрильной (гипертоксической) шизофрении (ФШ) развитие этих состояний происходит спонтанно, как результат чрезвычайно острого течения психоза. В других случаях симптоматика трансформируется в ФК, в результате развития тяжёлого осложнения нейролептической терапии, известного так "злокачественный нейролептический синдром" (ЗНС). Термин ФШ не в полной мере отвечает характеристики данного состояния, так как в соответствии с МКБ-10 шизоаффективный психоз выведен за рамки шизофрении, хотя и относится к расстройствам шизофренического спектра. В мировой литературе этот вариант болезни известен как смертельная (летальная) кататония.
Этиология и патогенез ФК остаётся до настоящего времени мало изученными. Большинство исследователей являются сторонниками воззрений на ФШ как на особую форму шизофрении, протекающую с наибольшей степенью выраженности эндотоксикоза. Это нашло свое отражение в формулировки синонима ФШ – "гипертоксическая шизофрения. В патологоанатомических исследованиях, проведенных на умерших больных, были отмечены неспецифические токсико-дистрофические изменения в органах, наблюдаемые при различных интоксикациях. При этом в развитии эндотоксикоза важная роль отводится иммунологическим нарушениям с изменением проницаемости гематоэнцефалического барьера, приводящего к нейросенсибилизации организма с последующим аутоиммунным поражением центральной нервной системы (ЦНС) и внутренних органов.
Возникающие на фоне гипертермии нарушения гомеостаза и, в первую, очередь водно-электролитные баланса приводят к развитию гемодинамических расстройств, отёку и набуханию мозга, явлениям сердечно-легочной недостаточности, что является причиной смерти при ФШ. Патогенез развития ЗНС ряд исследователей объясняет блокадой дофаминовых рецепторов в базальных ганглиях и гипоталамусе, а не прямым токсическим действием нейролептиков. Предполагается, что основной симптом ЗНС – гипертермия может быть связан с развитием гиперметаболического статуса в мышечной ткани с увеличением теплопродукции и уменьшением теплоотдачи в результате расстройства терморегуляции в гипоталамусе. В патогенезе ЗНС важную роль играют иммунологические нарушения с аутоиммунным поражением ЦНС, преимущественно подкорковых структур и гипоталамуса. Доказательством этого является высокая гуморальная сенсибилизация к различным аутоантигенам головного мозга.
ФК является относительно редким состоянием. Специальных эпидемиологических исследований по выявлению частоты развития одного из её вариантов – ФШ среди пациентов психиатрического стационара не проводилось. По данным ряда исследований частота развития ЗНС, который является одной из форм ФК, составляет от 0,01 до 0,02% от всех пациентов, поступивших в стационар и получающих антипсихотическую терапию, независимо от нозологии. Летальность при ФШ и ЗНС составляет от 5,5 до 25%.
Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:
F20.20 Кататоническая шизофрения непрерывный тип течения.
F20.21 Кататоническая шизофрения эпизодический тип течения.
F20.23 Кататоническая шизофрения ремитирующий (рекуррентный) тип течения.
ФШ, как правило, развиваются в молодом возрасте и чаще у женщин. При шизоаффективном психозе это преимущественно первые приступы, при приступообразной шизофрении могут возникать как в первом, так и в повторных приступах. Для ФШ с первых дней манифестации приступа характерна чрезвычайная острота психопатологических нарушений с быстрым развитием онейроидного помрачения сознания и выраженных кататонических расстройств – ступора с явлениями восковой гибкости или негативизмом, или возбуждения с импульсивностью, двигательными и речевыми стереотипиями.
Температура повышается с первых дней манифестации приступа, носит неправильный характер (нетипична для какого-либо соматического и инфекционного заболевания), не снижается при назначении анальгетиков. Одновременно с гипертермией возникают тахикардия, колебания артериального давления. Быстро присоединяются водно-электролитные нарушения. В общем анализе крови отмечается ускорение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), умеренный лейкоцитоз, лимфопения. В биохимическом анализе крови выявляется повышение активности трансаминаз и креатинфосфокиназы. Крайне неблагоприятным вариантом течения ФШ является развитие буллезного дерматита. Он характеризуется появлением пузырей на кожных покровах различной величины в местах, подвергающихся давлению – на пояснично-крестцовой области, пятках и локтевых поверхностях на месте которых быстро образуются пролежни. Появление буллезного дерматита сопровождается резким ухудшением состояния больных с нарастанием гипертермии.
Буллы могут появляться с первых дней развития ФШ или присоединяться через несколько дней с момента начала развития, особенно в тех случаях, когда пациентам продолжает проводиться нейролептическая терапия. Возможность появления такого осложнения составляет 10-15%. В 20-40% случаев течение ФШ может осложниться пневмонией. Течение ФШ по тяжести состояния может быть различным, от относительно легких форм, протекающих с субфебрильной температурой, до тяжелых состояний с выраженной гипертермией, расстройствами гомеостаза и гемодинамики. Длительность лихорадочного состояния обычно короче приступа и занимает от одной до несколько недель. При благоприятном исходе заболевания после прояснения сознания, исчезновения кататонических проявлений и фебрилитета происходит обратное развитие приступа с переходом к симптоматике, характерной для течения не осложненных форм шизофрении или шизоаффективного расстройства.
В отличие от ФШ, ЗНС чаще развивается в повторных приступах, независимо от пола и возраста, при назначении антипсихотических средств различных химических групп, чаще на фоне лечения галоперидолом. В последние годы были описаны отдельные случаи ЗНС на фоне лечения антипсихотическими средствами второго поколения: кветиапином, клозапином, рисперидономи оланзапином, амисульпридом и арипипразолом. Наиболее часто развитие ЗНС отмечается в процессе антипсихотической терапии пациентов шизофренией и шизоаффективным расстройством. В мировой литературе отмечены случаи развития ЗНС у пациентов аффективными заболеваниями, деменцией и органическими психозами.
Факторами риска развития осложнения являются церебральная органическая недостаточность, обусловленная перенесенными антенатальными и перинатальными вредностями, черепно-мозговая травма, инфекции и интоксикации. Предполагается, что физическое истощение и дегидратация, возникающие на фоне психомоторного возбуждения, могут приводить к повышению чувствительности к нейролептикам и способствовать развитию ЗНС. К факторам риска ЗНС относится также и наличие кататонических расстройств. Наиболее ранним признаком развития ЗНС у пациентов, страдающих шизофренией и шизоаффективным психозом, важным для диагностики осложнения, является развитие экстрапирамидной симптоматики с одновременным обострением психоза, появлением или резким усилением кататонических расстройств – ступора с негативизмом или каталепсией. На этом фоне отмечается гипертермия и другие соматовегетативные нарушения. В связи с этим некоторые исследователи рассматривают ЗНС как нейролептическую или "ятрогенную" форму ФК, относя их к заболеваниям одного спектра, что также подтверждается сходностью биохимических и иммунологических нарушений при этих двух состояниях. Характерным лабораторным признаком ЗНС является повышение активности креатинфосфокиназы (КФК), миоглобинурия и снижение содержания железа в плазме крови.
В связи с тяжестью клинических проявлений пациентов с ФК, находящихся в критическом состоянии, выяснить жалобы и собрать анамнез не представляется возможным. Анамнестические сведения могут быть указаны в медицинской документации, включая выписки из истории болезни, путевки дежурного врача-психиатра, в которых дается описание течения психического заболевания и основные социодемографические характеристики пациента.
После нормализации соматического состояния пациента с восстановлением гомеостаза и гемодинамики, нормализацией температуры тела, купирования психомоторного возбуждения и прояснения сознания пациенты переводятся из ОРИТ в отделения психиатрических больниц, в которых проводится лечение основного психического заболевания. Лечение осуществляется в соответствии с принципами терапии пациентов, страдающих шизофренией и расстройств шизофренического спектра. По этим же принципам проводится последующая амбулаторная терапия, реабилитация и диспансерное наблюдение.
Дорогие и уважаемые коллеги, посетители сайта, друзья! В 2020 году мы начали на сайте большой и важный проект – размещение новых клинических рекомендаций (КР) 2020-2021-2022-2023-2024-2025 годов выпуска. Мы стараемся делать их вёрстку максимально удобной для широкого пользования и в то же время максимально экономичной по весу в мегабайтах. Пожалуйста, поддержите нас в этой проектной инициативе любой возможной для вас суммой. Заранее благодарим и Спасибо!