|
Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Гастроинтестинальные стромальные опухоли"
(Clinical Guidelines)
Дата утверждения (частота пересмотра): 2020
По состоянию на 31.01.2023 на сайте МЗ РФ
Пересмотр не позднее: 2022
Официально применяется с 01.01.2022 в соответствии с Постановлением Правительства РФ от 17.11.2021 N 1968
Возрастная категория: Взрослые
Разработчик: Ассоциация онкологов России
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
32 страницы А4
Со всеми Приложениями
Гастроинтестинальная стромальная опухоль (ГИСО) – злокачественная мезенхимальная опухоль, исходящая, предположительно, из клеток Кахала. Гастроинтестинальные стромальные опухоли, как правило, спорадические опухоли. До 85% ГИСО имеют мутации в гене KIT (экзоны 9, 11, 13, 17) и 3-18% – в гене PDGFRA (экзоны 12, 14, 18). В 10-15% случаев не выявляются мутации в генах KIT и PDGFRA – дикий тип (WT). При исследовании более широких профилей генов выявлено, что стромальные опухоли с WT являются разнородной группой с активирующими мутациями BRAF, RAS, SDH, NF1 и другими. Наследственный тип ГИСО встречается крайне редко.
Содержание (разделы, оглавление) документа:
- Разработчик
- Ключевые слова
- Список сокращений
- Термины и определения
- 1. Краткая информация
- 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
- 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- Международная классификация болезней МКБ-О, (3 издание 1 пересмотр, ВОЗ 2017)
- Стадирование ГИСО по классификации TNM AJCC/UICC 8-го пересмотра (2017 г.)
- Критерий T (первичная опухоль)
- Критерий N (поражение регионарных лимфатических узлов)
- Критерий M (отдалённые метастазы)
- Митотический индекс
- Группировка по стадиям ГИСО желудка и сальника
- Группировка по стадиям ГИСО тонкой кишки, пищевода, толстой кишки, брыжейки и брюшины
- Риск прогрессирования болезни после хирургического лечения у пациентов с резектабельными ГИСО (Joensuu, 2008)
- Риск прогрессирования болезни после хирургического лечения у пациентов с резектабельными ГИСО (Miettinen, 2006)
- 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 2. Диагностика
- 2.1. Жалобы и анамнез
- 2.2. Физикальное обследование
- 2.3. Лабораторные диагностические исследования
- 2.4. Инструментальные диагностические исследования
- 2.5. Иные диагностические исследования
- 3. Лечение
- 3.1. Лечение пациентов с локализованными и местно-распространёнными ГИСО
- 3.1.1. Неоадъювантная терапия
- 3.1.2. Адъювантная терапия
- 3.2. Лечение пациентов с метастатическими ГИСО
- 3.2.1. Выбор терапии первой линии лечения пациентов с метастатическими ГИСО
- 3.2.2. Выбор терапии второй линии лечения пациентов с метастатическими ГИСО
- 3.2.3. Выбор терапии третьей линии лечения пациентов с метастатическими ГИСО
- 3.2.4. Дополнительные лекарственные препараты для лечения пациентов с метастатическими ГИСО
- 3.3. Обезболивание
- 3.4. Сопутствующая терапия
- 4. Реабилитация
- 4.1. Предреабилитация
- 4.2. Первый этап реабилитации после хирургического лечения
- 4.3. Второй этап реабилитации после хирургического лечения
- 4.4. Третий этап реабилитации после хирургического лечения
- 4.5. Реабилитация при проведении лекарственной терапии
- 5. Профилактика
- Организация оказания медицинской помощи
- 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
- Критерии оценки качества медицинской помощи
- Список литературы
- Приложение А1. Состав рабочей группы
- Блок по медицинской реабилитации
- Блок по организации медицинской помощи
- Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
- Шкала оценки уровней достоверности доказательств для методов диагностики (диагностических вмешательств)
- Шкала оценки уровней достоверности доказательств для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
- Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
- Порядок обновления клинических рекомендаций
- Приложение А3. Связанные документы
- Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
- Схема 1. Блок-схема диагностики и лечения больных с ГИСО
- Приложение В. Информация для пациентов
- Приложение Г. Критерии оценки ответа опухоли на лечение (RECIST 1.1)
ГИСО являются редкими опухолями. Средний показатель заболеваемости в мире составляет 1,0-1,5 случая на 100 тысяч человек в год. Заболеваемость в России неизвестна.
По Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (МКБ 10) такие опухоли классифицируются в соответствии с органом первичного происхождения, например, ГИСО пищевода будет иметь код C15, ГИСО тощей кишки – C17.2. ГИСО (C15-20, C48):
- C15 Злокачественное новообразование пищевода
- C16 Злокачественное новообразование желудка
- C17.0 Злокачественное новообразование двенадцатиперстной кишки
- C17.2 Злокачественное новообразование тощей кишки
- C17.3 Злокачественное новообразование подвздошной кишки
- C18 Злокачественное новообразование ободочной кишки
- C19 Злокачественное новообразование ректосигмоидного соединения ободочной кишки
- C20 Злокачественное новообразование прямой кишки
- C48.0 Злокачественное новообразование забрюшинной локализации
- C48.1 Злокачественное новообразование брыжейки, большого и малого сальников
Клиническая картина заболевания различна в зависимости от локализации первичной опухоли и распространения заболевания. Характерными симптомами заболевания являются подслизистое расположение первичной опухоли/опухолей и преимущественное метастазирование в печень и по брюшине. | 
