|
Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Гепатобластома"
(Clinical Guidelines)
Дата утверждения (частота пересмотра): 2020
По состоянию на 31.01.2023 на сайте МЗ РФ
Пересмотр не позднее: 2022
Официально применяется с 01.01.2022 в соответствии с Постановлением Правительства РФ от 17.11.2021 N 1968
Возрастная категория: Дети
Разработчик: Национальное общество детских гематологов, онкологов
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
70 страниц А4
Со всеми Приложениями
Гепатобластома (ГБ) – это злокачественная низкодифференцированная опухоль печени эмбрионального происхождения, развивающаяся из клеток предшественников гепатоцитов – гепатобластов. ГБ является наиболее частой первичной злокачественной опухолью печени у детей в возрасте 0-14 лет.
Содержание (разделы, оглавление) документа:
- Разработчик
- Ключевые слова
- Список сокращений
- Термины и определения
- 1. Краткая информация
- 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
- 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 2. Диагностика
- 2.1. Жалобы и анамнез
- 2.2. Физикальное обследование
- 2.3. Лабораторные диагностические исследования
- 2.3.1. Лабораторные исследования для оценки общего состояния пациента
- 2.3.2. Лабораторные исследования для верификации диагноза и оценки прогностических факторов
- 2.3.3. Другие обязательные лабораторные исследования
- 2.4. Инструментальные диагностические исследования
- 2.5. Иные диагностические исследования
- 3. Лечение
- 3.1. Лечение детей с гепатобластомой группы стандартного риска
- 3.2. Лечение детей с гепатобластомой группы высокого риска
- 3.3. Лечение детей с гепатобластомой группы очень высокого риска
- 3.3.1. Предоперационная (неоадъювантная) химиотерапия у пациентов группы очень высокого риска
- 3.3.2. Хирургическая тактика лечения пациентов с метастазами в лёгкие
- 3.3.3. Послеоперационная (адъювантная) химиотерапия у пациентов группы очень высокого риска
- 3.4. Лечение микроскопической остаточной болезни
- 3.5. Проведение сопутствующей и сопроводительной терапии
- 3.6. Нутритивный скрининг и мониторинг
- 4. Реабилитация
- 5. Профилактика, организация медицинской помощи
- 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
- 6.1. Оценка распространённости процесса по системе PRETEXT
- Стадии по PRETEXT
- Описание стадий по системе PRETEXT
- Степень распространения опухоли за пределы печени по системе PRETEXT
- 6.2. Патолого-анатомическое исследование опухолей печени
- 6.2.1. Гистологическое исследование
- 6.2.2. Описание гистологических вариантов
- 6.2.3. Иммуногистохимическое исследование
- 6.3. Рекомендации по хирургическому лечению
- 6.3.1. Биопсия опухоли перед проведением лечения
- 6.3.2. Резекции печени
- 6.3.3. Трансплантация печени
- 6.3.4. Хирургическое лечение лёгочных метастазов
- 6.3.5. Лечебная тактика при наличии микроскопически определяемого остаточного заболевания
- 6.4. Оценка ответа на терапию
- 6.4.1. Критерии оценки ответа опухоли
- 6.4.2. Определение полной (хирургической) резекции
- 6.4.3. Определение полной ремиссии
- 6.4.4. Критерии рецидива заболевания
- Критерии оценки качества медицинской помощи
- 1. Этап диагностики
- 2. Этап лечения
- Список литературы
- Приложение А1. Состав рабочей группы
- Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
- Целевая аудитория данных клинических рекомендаций
- Порядок обновления клинических рекомендаций
- Приложение А3. Связанные документы
- Приложение А3.1. Модификация доз химиопрепаратов
- Приложение А3.2. Мониторинг состояния пациента при проведении химиотерапии
- Приложение А3.4. Рекомендации по введению лекарственных препаратов
- Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
- Алгоритм обследования и лечения пациентов с гепатобластомой
- Алгоритм лечения пациента с гепатобластомой группы высокого риска
- Алгоритмы действий врача для лечения пациента с гепатобластомой группы очень высокого риска
- Приложение В. Информация для пациентов
- Опухоли печени у детей
- Причины возникновения гепатобластомы
- Симптомы гепатобластомы
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Приложение Г
- Приложение Г1. Оценка нутритивного статуса
- Г1.1. Критерии оценки белково-энергетической недостаточности
- Г1.2. Определение наличия клинических факторов нутритивного риска
- Г1.3. Потребность в аминокислотах у стабильных пациентов при проведении ПП
- Г1.4. Энергетические потребности у стабильных пациентов при парентеральном питании
Этиология ГБ, как и других злокачественных новообразований детского возраста, до конца не изучена. Большинство случаев ГБ рассматриваются как спорадические, но некоторые из них связаны с конституциональными генетическими аномалиями и пороками развития, такими как синдром Беквитта-Видемана и семейный аденоматозный полипоз. Основным препятствием для выявления ее возможных этиологических причин является исключительная редкость данного вида злокачественных новообразований в детской практике. Несмотря на эти ограничения, крупными эпидемиологическими исследованиями показана повышенная частота развития ГБ у детей, родившихся с низкой и ультранизкой массой тела. Кроме этого, доказанным канцерогенным фактором при ГБ является курение родителей.
Показатель заболеваемости ГБ составляет 0,1-0,2 случая на 100 тыс. детского населения. На долю ГБ приходится 72% от всех случаев ЗНО печени у детей 0-14 лет, и 85,5% от всех ЗНО печени у детей 0-4 лет. В РФ ежегодно выявляется 35-40 случаев заболевания ГБ. Проведение проспективных мультицентровых клинических исследований и разработка риск-адаптированных протоколов лечения, позволила значительно улучшить результаты терапии ГБ. ОВ у пациентов с локализованными формами заболевания приближается к 90%, при этом значительная часть больных требует проведения монотерапии цисплатином. ОВ пациентов с метастатической формой ГБ увеличилась с 27% в ранних исследованиях в 1990-х годах до 79% в исследовании SIOPEL-4. Эти улучшения были достигнуты благодаря сочетанию достижений в области хирургии печени, включая доступность ортотопической трансплантации печени, с внедрением режимов интенсивной ПХТ на основе цисплатина.
Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: C22.2 – Гепатобластома.
Зачастую заболевание протекает бессимптомно и характеризуется значительным увеличением размеров живота или наличием пальпируемого образования в верхнем квадранте живота. Гораздо реже отмечаются такие неспецифические симптомы, как снижение массы тела, анорексия, рвота, срыгивания, отказ от еды или уменьшение объёма потребляемой пищи, болевой абдоминальный синдром. Несмотря на то, что зачастую опухоль имеет очень большие размеры на момент постановки диагноза, повышение уровня билирубина в крови и формирование желтухи отмечается относительно редко, и встречается, как правило, у пациентов с распространёнными стадиями заболевания.
Всем пациентам с подозрением на ГБ и/или с установленным диагнозом ГБ перед планированием лечения необходимо провести антропометрические измерения (вес, рост и площадь поверхности тела), оценку нутритивного статуса (процентили) и оценку наличия пороков развития и стигм дизэмбриогенеза. Каждый приём у врача – детского онколога должен включать визуальный терапевтический осмотр, терапевтическую пальпацию и терапевтическую аускультацию для уточнения распространенности заболевания и оценки состояния пациента, в том числе отдельных органов и систем.
До начала терапии и перед планированием любого оперативного вмешательства пациент должен быть проконсультирован врачом – детским онкологом, врачом – детским хирургом (для принятия решения об объеме оперативного лечения) и врачом-анестезиологом (для решения вопроса об объёме анестезиологического пособия).
Причины гепатобластомы, как и других злокачественных новообразований детского возраста, до конца не изучены. Некоторые случаи гепатобластомы связаны с генетическими аномалиями и пороками развития, такими как синдром Беквита-Видемана и семейным аденоматозным полипозом. В крупных исследованиях показана повышенная частота развития гепатобластомы у детей, родившихся с низкой и ультранизкой массой тела. Кроме этого, доказанным фактором риска при гепатобластоме, является курение родителей.
Зачастую заболевание протекает бессимптомно и характеризуется значительным увеличением размеров живота или наличием образования в правом подреберье. В ряде случаев отмечаются такие неспецифические симптомы, как снижение массы тела, уменьшение объёма потребляемой пищи или отказ от еды (анорексия), возможно появление тошноты и/или рвоты, срыгиваний, ребенок может жаловаться на боль в животе. В редких случаях отмечается желтуха или обесцвечивание стула. Маленькие дети не способны рассказать о своих ощущениях и болях, поэтому родителям нужно быть начеку, если у ребёнка:
- отмечается увеличение живота и его уплотнение, особенно в правом подреберье;
- кожа имеет бледный или жёлтый цвет;
- высокая температура (39 градусов и выше);
- слабость, вялость;
- отсутствие аппетита, отказ от еды;
- резкое похудение или отсутствие прибавки в массе тела;
- отмечается желтый оттенок глаз;
- боли при прикосновении к животу, сопровождающиеся плачем;
- тёмный цвет мочи;
- светлый, иногда белый цвет кала.
Крайне редко, когда опухолевые ткани продуцируют гормон – хорионический гонадотропин (именуемый гормоном беременности), у ребенка может наблюдаться преждевременное половое созревание. Если вы заметили даже некоторые из вышеописанных симптомов, необходимо незамедлительно обратиться к врачу-педиатру. Но необходимо заметить, что появление указанных симптомов не обязательно связано со злокачественным образованием печени, тем не менее требует обращения к врачу с целью тщательного обследования.
Лечение детей с гепатобластомой основано на двух одинаково важных методах: хирургическом удалении опухоли и химиотерапии. Хирургическое вмешательство – один из важнейших методов лечения, основная цель которого – полное удаление опухоли, без этого практически невозможно излечение ребёнка от гепатобластомы. Кроме того, в некоторых случаях хирургическое лечение может быть проведено для того, чтобы взять образец опухоли для морфологического и других видов исследования опухоли. Химиотерапия проводится перед операцией для уменьшения размеров опухоли и уничтожения метастазов. После операции химиотерапии проводят для разрушения возможных остатков опухоли (микрометастазов).
Лечение детей с гепатобластомой является одним из успешных примеров в детской онкологии. За неполные 30 лет выживаемость детей локализованными формами заболевания (без метастазов) увеличилась с 20-30% до 95-100%, а при наличии метастазов до 75-85%. Подобные результаты достигнуты благодаря использованию командного подхода, который сочетает в себе слаженную работу коллектива специалистов, и внедрение новых технологий в области детской онкологии, детской хирургии, анестезиологии, трансплантации печени, визуализации и реабилитации. Совместные усилия врачей и родителей позволяют победить грозное заболевание. | 
