Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Герминогенные опухоли у мужчин"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения (частота пересмотра): 2020
По состоянию на 31.01.2023 на сайте МЗ РФ
Пересмотр не позднее: 2022
Официально применяется с 01.01.2022 в соответствии с Постановлением Правительства РФ от 17.11.2021 N 1968
Возрастная категория: Взрослые Дети
Разработчик: Ассоциация онкологов России, Общероссийская общественная организация "Российское общество клинической онкологии", Общероссийская общественная организация "Российское общество онкоурологов", Общероссийская общественная организация "Российское общество онкопатологов", Общероссийская общественная организация "Российское общество урологов"
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
50 страниц А4
Со всеми Приложениями

Герминогенные опухоли – группа злокачественных опухолей, исходящих из герминативных клеток. Причина возникновения герминогенных опухолей до сих пор чётко не установлена. Имеются данные о повышении риска возникновения опухолей при экзогенной гиперэстрогении (внутриутробной на фоне гестозов, при поступлении с пищей фитоэстрогенов). Факторами, ассоциированными с возникновением герминогенных опухолей, являются крипторхизм (риск повышается в 5-10 раз), бесплодие (риск повышается в 10-20 раз), синдром тестикулярной дисгенезии, наличие герминогенной опухоли у родственника 1-й степени родства (риск повышается в 5-10 раз).

Содержание (разделы, оглавление) документа:

• Разработчик
• Ключевые слова
• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация
  • 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
    • Злокачественное новообразование сердца, средостения и плевры (C38)
    • Злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины (C48)
    • Злокачественное новообразование яичка (C62)
  • 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
    • Международная гистологическая классификация
    • Герминогенные опухоли, происходящие из герминогенной опухоли in situ
    • Стадирование
    • Классификация International Germ Cell Cancer Collaborative Group (классификация IGCCCG для опухолей IS, II и III стадий по TNM, первичных опухолей забрюшинного пространства и средостения)
  • 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
• 2. Диагностика
  • 2.1. Жалобы и анамнез
  • 2.2. Физикальное обследование
  • 2.3. Лабораторные диагностические исследования
  • 2.4. Инструментальные диагностические исследования
  • 2.5. Иные диагностические исследования
• 3. Лечение
  • 3.1. Лекарственное лечение
  • 3.2. Хирургическое лечение
  • 3.3. Лучевая терапия
  • 3.4. Выбор метода лечения в зависимости от стадии заболевания
    • 3.4.1. Лечение 0 стадии заболевания (герминогенной опухоли in situ)
    • 3.4.2. Лечение I стадии заболевания (T1-T4N0M0), нормализация уровня маркеров после орхофуникулэктомии
    • 3.4.3. Лечение распространённых стадий заболевания (II-III стадии герминогенных опухолей яичка, всех первичных внегонадных злокачественных герминогенных опухолей)
    • 3.4.4. Принципы проведения химиотерапии
    • 3.4.5. Лечение пациентов с метастатическим поражением головного мозга
    • 3.4.6. Оценка эффекта, лечение после завершения химиотерапии
    • 3.4.7. Лечение рецидивов герминогенных опухолей
  • 3.5. Обезболивание
  • 3.6. Сопроводительная терапия у пациентов с герминогенными опухолями
  • 3.7. Диетотерапия
• 4. Реабилитация
  • 4.1. Предреабилитация
  • 4.2. Реабилитация при хирургическом лечении
    • 4.2.1. Первый этап реабилитации при хирургическом лечении
    • 4.2.2. Второй этап реабилитации при хирургическом лечении
    • 4.2.3. Третий этап реабилитации при хирургическом лечении
  • 4.3. Реабилитация при химиотерапии
  • 4.4. Реабилитация при лучевой терапии
  • 4.5. Принципы психологической реабилитации пациентов с герминогенными опухолями
• 5. Профилактика
  • 5.1. Наблюдение при I стадии несеминомы с динамическим наблюдением (химиотерапия не проводилась)
  • 5.2. Наблюдение за пациентами после проведённой химиотерапии, а также при семиноме I стадии
• Организация оказания медицинской помощи
• 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
• Критерии оценки качества медицинской помощи
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы
  • Блок по организации медицинской помощи
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
• Приложение А3. Связанные документы
  • Схемы химиотерапии, применяемые в лечении герминогенных опухолей
    • Режимы 1-й линии химиотерапии
    • Режимы 2-й линии химиотерапии
    • Режимы 3-й линии химиотерапии
    • Высокодозная химиотерапия с трансплантацией клеток - предшественников гемопоэза (2-3-й линии)
  • Алгоритм редукции доз химиопрепаратов в зависимости от гематологической токсичности
• Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
  • Обследование и первичное лечение пациентов с опухолями яичка
  • Обследование и первичное лечение при семиноме
  • Лечение пациентов с семиномой
  • Стадии IIB, IIC, III семиномы после проведённой химиотерапии
  • Несеминомные герминогенные опухоли
  • Лечение I стадии несеминомных герминогенных опухолей
  • Лечение II A, B стадий несеминомных герминогенных опухолей
  • Лечение II A, B стадий после забрюшинной лимфаденэктомии при несеминомных герминогенных опухолях
  • Лечение распространённых несеминомных герминогенных опухолей (II-III стадий)
  • Лечение после химиотерапии несеминомных герминогенных опухолей
  • Лечение рецидивов герминогенных опухолей
  • Диагностика и первичное обследование при внегонадных герминогенных опухолях
  • Лечение внегонадных герминогенных опухолей
• Приложение В. Информация для пациентов
• Приложение Г. Шкала оценки тяжести состояния пациента по версии ВОЗ/ECOG

В соответствии с наиболее распространённой теорией герминогенные опухоли яичка происходят из примордиальных герминальных клеток PGCs/гоноцитов, которые находились в "аресте" дифференцировки. Клетки с заблокированной или отсроченной дифференцировкой преждевременно входят в мейоз, что ведёт к полиплоидизации и накоплению генетической нестабильности. В процессе опухолевой трансформации PGCs и гоноциты формируют преинвазивные очаги герминогенной опухоли in situ, которая в последующем прогрессирует в инвазивную опухоль и приобретает метастатический потенциал. Герминогенные опухоли in situ всегда обнаруживаются по периферии инвазивных герминогенных опухолей и в 5% случаях – в контралатеральном яичке.

Герминогенные опухоли – редкое заболевание: в странах Европы и России они составляют около 1,3% всех случаев опухолей у мужчин. Однако у пациентов 20-25 лет они являются (наряду с лимфомами) наиболее частыми злокачественными новообразованиями. Приблизительно в 90% случаев герминогенные опухоли локализуются в яичке (составляя до 95% всех злокачественных опухолей яичка), реже в забрюшинном пространстве, переднем средостении или головном мозге. Эпидемиологические данные о герминогенных опухолях внегонадной локализации в Российской Федерации (РФ) отсутствуют. В 2018 г. в России зарегистрировано 1480 новых случаев опухолей яичка и умерло по этой причине 330 (22%) пациентов, что в несколько раз превышает летальность в странах Западной Европы (4%).

По Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) герминогенные опухоли классифицируются в соответствии с органом первичного происхождения: например, герминогенная опухоль заднего средостения будет иметь код C38.2, а герминогенная опухоль неопустившегося яичка – код C62.0:

• Злокачественное новообразование сердца, средостения и плевры (C38)
  • C38.1 переднего средостения
  • C38.2 заднего средостения
  • C38.3 средостения неуточнённой части
  • C38.8 поражение сердца, средостения и плевры, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
• Злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины (C48)
  • C48.0 забрюшинного пространства
  • C48.8 поражение забрюшинного пространства и брюшины, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
• Злокачественное новообразование яичка (C62)
  • C62.0 неопустившегося яичка
  • C62.1 опущенного яичка
  • C62.9 яичка неуточнённое

Опухоль яичка проявляется безболезненным, реже малоболезненным образованием хрящевой плотности с бугристыми краями. Редко заболевание манифестирует остро, что может быть обусловлено перекрутом яичка или острым орхитом. Метастазы в забрюшинных лимфатических узлах чаще проявляются болями в поясничной области, при больших размерах – болями в животе. Следствием высокого уровня ХГЧ может стать двусторонняя гинекомастия. Метастатическое поражение легких и лимфатических узлов средостения может проявляться одышкой, кровохарканьем, синдромом сдавления верхней полой вены.

Назначение и применение лекарственных препаратов, указанных в клинических рекомендаций, направлено на обеспечение пациента клинически эффективной и безопасной медицинской помощи, в связи с чем их назначение и применение в конкретной клинической ситуации определяется в соответствии с инструкциями по применению конкретных лекарственных препаратов с реализацией представленных в инструкции мер предосторожности при их применении, также возможна коррекция доз с учётом состояния пациента.

У пациентов с герминогеннымии опухолями используется химиотерапия химиотерапия, включающая цисплатин, этопозид, блеомицин, карбоплатин, ифосфамид, #паклитаксел, гемцитабин, оксалиплатин. Хирургическое лечение при герминогенных опухолях в зависимости от клинической ситуации может включать ОФЭ, резекцию яичка, забрюшинную лимфаденэктомию, удаление новообразования (опухоли) средостения, резекцию легкого, резекцию печени. Лучевая терапия (дистанционная лучевая терапия, стереотаксическая лучевая терапия) рекомендуется для лечения герминогенных опухолей редко. По результатам корреляционных исследований выдвинуто предположение о роли питания, в частности потребления животных жиров, в этиологии герминогенных опухолей у мужчин. Не рекомендованы какие-либо изменения в привычном рационе пациентов, если только они не продиктованы необходимостью коррекции коморбидных состояний, купирования или профилактики осложнений лечения (хирургического, лекарственного или лучевого).