Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Гипопаратиреоз у взрослых"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения: 2021 (По состоянию на 22.04.2021 на сайте МЗ РФ)
Год окончания действия: 2023
Возрастная категория: Взрослые
Разработчик: Российская ассоциация эндокринологов, Ассоциации эндокринных хирургов, Общероссийская общественная организация "Российское общество специалистов по опухолям головы и шеи"
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
64 страниц А4
Со всеми Приложениями

Гипопаратиреоз – состояние, характеризующееся сниженной продукцией паратиреоидного гормона (ПТГ) околощитовидными железами (ОЩЖ) или резистентностью тканей к его действию, что приводит к различным нарушениям, прежде всего фосфорно-кальциевого обмена.

Содержание (разделы, оглавление) документа:

• Разработчик клинической рекомендации
• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
  • 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
    • 1.2.1. Физиология фосфорно-кальциевого обмена
    • 1.2.2. Состояние фосфорно-кальциевого обмена при гипопаратиреозе
    • 1.2.3. Послеоперационный гипопаратиреоз
    • 1.2.4. Генетические причины гипопаратиреоза: аутоиммунный гипопаратиреоз, генетические варианты изолированного гипопаратиреоза, гипопаратиреоз в составе поликомпонентных генетических заболеваний
    • 1.2.5. Гипопаратиреоз и гипомагниемия
    • 1.2.6. Другие причины гипопаратиреоза
  • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
  • 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
    • 1. Послеоперационный гипопаратиреоз
    • 2. Аутоиммунный гипопаратиреоз
    • 3. Генетический изолированный гипопаратиреоз
    • 4. Гипопаратиреоз в составе поликомпонентных генетических синдромов
    • 5. Другие формы гипопаратиреоза
    • 6. Идиопатический гипопаратиреоз
  • 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
    • 1.6.1. Острая гипокальциемия (гипокальциемический криз)
    • 1.6.2. Клинические проявления хронического гипопаратиреоза: центральная нервная система, сердечно-сосудистая система, почки, скелетно-мышечная система и зубы, органы зрения, кожа и её производные
• 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
  • 2.1. Жалобы и анамнез: физические, когнитивные и эмоциональные симптомы гипопаратиреоза
  • 2.2. Физикальное обследование
  • 2.3. Лабораторные диагностические исследования
  • 2.4. Инструментальные диагностические исследования
  • 2.5. Иные диагностические исследования
    • Наследственные формы гипопаратиреоза: синдромальный гипопаратиреоз, аутосомно-доминантная гипокальциемия, изолированный гипопаратиреоз
• 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
  • 3.1. Подраздел 1. Цели лечения и мониторинга гипопаратиреоза
    • Основные цели долгосрочной терапии гипопаратиреоза
    • Клиническая симптоматика, о которой следует информировать пациентов, чтобы они могли самостоятельно заподозрить у себя гипо- или гиперкальциемию на ранней стадии
  • 3.2. Подраздел 2. Консервативное лечение
    • Лекарственные препараты для лечения гипопаратиреоза
  • 3.3. Подраздел 3. Хирургическое лечение
  • 3.4. Подраздел 4. Иное лечение
• 4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации
• 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
• 6. Организация оказания медицинской помощи
• 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
  • 7.1. Лечение острой гипокальциемии
  • 7.2. Ведение беременности при гипопаратиреозе
  • 7.3. Рекомбинантный человеческий ПТГ
  • 7.4. Аутоиммунный гипопаратиреоз
    • Аутоиммунные формы гипопаратиреоза
    • Классификация и характеристика АПС
    • Алгоритм диагностики различных форм аутоиммунного гипопаратиреоза
  • 7.5. Гипопаратиреоз в рамках наследственных синдромов
    • Синдром ДиДжорджи
    • Синдром HDR (Hypoparathyroidism. Sensorineural Deafness, and Renal Dysplasia Syndrome)
    • Синдром Саньяд-Сакати и синдром Кенни-Каффи 1 типа
    • Синдром Кенни-Каффи 2 типа
    • Изолированный гипопаратиреоз
    • Аутосомно-доминантная гипокальциемия
    • Мутации в гене ПТГ
    • Антитела к CaSR
    • Синдромы резистентности к ПТГ
    • ПсевдоГПТ 1 типа
    • ПсевдоГПТ типа 2
    • Другие формы резистентности к ПТГ
    • Митохондриальные заболевания
    • Основные причины наследственного гипопаратиреоза
• Критерии оценки качества медицинской помощи
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендации
• Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
  • Использование ПТГ (1-34) (Терипаратид) для лечения гипопаратиреоза
  • Использование гидрохлоротиазида хлорталидона для коррекции гиперкальциурии
  • Использование кальцитриола для профилактики послеоперационной гипокальциемии
• Приложение Б. Алгоритмы действий врача
• Приложение В. Информация для пациента
  • Что такое околощитовидные железы (ОЩЖ) и как они работают?
  • Что такое Гипопаратиреоз?
  • Каковы причины Гипопаратиреоза?
  • Почему кальций так важен?
  • Какие симптомы у Гипопаратиреоза?
  • Как устанавливается диагноз Гипопаратиреоза?
  • Какие цели в лечении Гипопаратиреоза?
  • Каково лечение Гипопаратиреоза?
  • Могут ли другие лекарства повлиять на уровень кальция крови?
  • Беременность и лактация
  • Какие специалисты необходимы?
  • Как часто необходимо проходить обследования?
• Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведённые в клинических рекомендациях

Термины и определения:

• Транзиторный послеоперационный гипопаратиреоз – гипокальциемия, развивающаяся в первые 24 часа после операции на органах шеи и разрешающаяся в течение 4-6 недель после хирургического вмешательства.
• Хронический (стойкий) послеоперационный гипопаратиреоз гипокальциемия в сочетании с неадекватно низким уровнем ПТГ спустя 6 месяцев и более после хирургического вмешательства на органах шеи.
• Врождённый гипопаратиреоз – гетерогенная по этиологии группа заболеваний ОЩЖ, проявляющихся сразу после рождения и характеризующихся частичным или полным выпадением их функций.
• Псевдогипопаратиреоз – редкое наследственное заболевание, характеризующееся клинико-лабораторными признаками гипопаратиреоза на фоне повышенного уровня ПТГ в крови.
• Нефрокальциноз – диффузное отложение солей кальция в ткани почек, сопровождающееся воспалительно-склеротическими изменениями и почечной недостаточностью.
• Нефролитиаз – наличие конкрементов в чашечно-лоханочной системе почек.

Гипопаратиреоз – это редкое заболевание с распространённостью 0,25 на 1000 населения. Имеющиеся данные о распространённости гипопаратиреоза основаны на крупных эпидемиологических исследованиях, проведенных в США, Дании, Норвегии и Италии. Полученные результаты относительно сходны и свидетельствуют о распространенности гипопаратиреоза в диапазоне 23-37 на 100000 населения. Послеоперационный гипопаратиреоз чаще встречается среди женщин, что связано с более частой патологией ЩЖ и, следовательно, тиреоидэктомией. Распространённость наследственных форм гипопаратиреоза не различается у мужчин и женщин. В российской популяции крупных эпидемиологических исследований с целью оценки распространённости гипопаратиреоза не проводилось.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:

• E20.0 Идиопатический гипопаратиреоз
• E20.8 Другие формы гипопаратиреоза
• E20.9 Гипопаратиреоз неуточнённый
• E89.2 Гипопаратиреоз, возникший после медицинских процедур

Основные клинические проявления гипопаратиреоза обусловлены наличием гипокальциемии. Недостаток кальция в организме приводит к частичной деполяризации потенциала покоя на мембране нейронов, тем самым увеличивая вероятность запуска потенциала действия. Как следствие повышается нервно-мышечная возбудимость и общая вегетативная реактивность. Усиление чувствительности сенсорного (чувствительного) нейрона проявляется в виде парестезий в конечностях и в околоротовой области; моторного (двигательного) нейрона – мышечными спазмами, вплоть до тетании; от классического карпопедального спазма до жизнеугрожающего ларингоспазма [45]. Тяжелая гипокальциемия ассоциирована как с локальными, так и генерализованными судорогами тонико-клонического типа.

Степень выраженности симптомов зависит от уровня кальция в сыворотке крови, а также от скорости прогрессирования гипокальциемии. Для хронического течения заболевания характерна адаптация к низким уровням кальция сыворотки крови с отсутствием выраженной клинической картины даже при тяжёлой гипокальциемии. Провоцирующими факторами ухудшения состояния в таких случаях могут являться возрастание физической активности, медицинские процедуры, беременность и лактация.

Самой частой жалобой пациентов с гипопаратиреозом является наличие судорог и/или парестезий в мышцах верхних и нижних конечностей, околоротовой области. Пациенты с длительным анамнезом гипопаратиреоза предъявляют жалобы на "мозговой туман", снижение памяти и концентрации внимания.

Целью лечения является поддержание уровня кальция крови в пределах нижней границы нормального диапазона (2,1-2,3 ммоль/л) или чуть ниже, если это возможно, а также сведение к минимуму или предотвращение симптомов гипокальциемии. Для профилактики осложнений заболевания необходимо динамическое обследование со сдачей лабораторных анализов крови и мочи.

Лечение хронического (постоянного) гипопаратиреоза пожизненное. Стандартной терапией гипопаратиреоза является назначение препаратов витамина D и его производных (альфакальцидол, кальцитриол) и препаратов кальция. Активная форма витамина D необходима для всасывания кальция из желудочно-кишечного тракта – как из продуктов питания (молочные продукты), так и из лекарственных препаратов кальция. Дозы и кратность приёма препаратов в сутки зависят от выраженности симптомов гипокальциемии и от уровня кальция крови. Для подбора терапии и компенсации заболевания также необходимым будет анализ крови для определения уровня фосфора, магния и 25(OH) витамина D, а также кальция в суточной моче.

Некоторые лекарства могут повлиять на уровень кальция крови и ухудшить Ваше состояние, поэтому необходимо сообщать своему лечащему врачу о всех принимаемых Вами лекарствах, особенно средств для лечения изжоги и диспепсии, а также диуретиков, стероидов и средств, влияющих на костную ткань. На уровень кальция также могут повлиять диета, алкоголь, стресс, физические упражнения, инфекция и анестезия.

Гипопаратиреоз не является противопоказанием к беременности при условии наличия у Вас компенсации заболевания. Если Вы планируете беременность или кормление грудью важно тщательно мониторировать уровень кальция крови для предотвращения симптомов и осложнений. Во время беременности необходимо определять уровень ионизированного кальция крови либо использовать расчетный показатель альбумин-скорректированного кальция сыворотки крови, так как они более точно отражают содержание кальция в крови, чем уровень общего кальция. Измерения уровней ионизированного или альбумин-скорректированного кальция крови должны проводиться с частотой 1 раз в 2-3 недели в зависимости от потребности и плана лечения.

Большинству пациентов с длительным течением гипопаратиреоза необходимо лабораторное обследование с частотой 1 раз в 3-6 месяцев. Рутинное исследование включает в себя анализ крови на кальций, альбумин, фосфор, магний, 25(OH) витамин D и креатинин, а также ежегодное определение кальция в суточной моче. Обследование также может включать в себя ежегодное УЗИ почек, при необходимости КТ почек, а также осмотр офтальмолога с щелевой лампой. Вам может потребоваться более частый контроль лабораторных показателей, до нескольких раз в неделю, в начале лечения или при необходимости его коррекции. При возникновении симптомов как гипо- так и гиперкальциемии необходим внеплановый контроль показателей крови.