Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Идиопатический мегаколон"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения (частота пересмотра): 2024
По состоянию на 02.08.2024 на сайте МЗ РФ
Пересмотр не позднее: 2026
Официально применяется с 01.01.2025 в соответствии с Постановлением Правительства РФ от 17.11.2021 N 1968
Возрастная категория: Взрослые, Дети
Разработчик: Общероссийская общественная организация "Ассоциация колопроктологов России"
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
23 страницы А4
Со всеми Приложениями

Идиопатический мегаколон (ИМ) – это хроническое расширение толстой кишки, для которого не удаётся выявить чёткий этиологический фактор.

Содержание (разделы, оглавление) документа:

• Разработчик
• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
  • 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
  • 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
    • 1.5.1. Классификация, встречающаяся в англоязычной литературе
    • 1.5.2. Классификация мегаколон у взрослых, предложенная Г.И. Воробьёвым
    • 1.5.3. Классификация в зависимости от протяжённости поражённого сегмента
  • 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
• 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
  • Критерии установления диагноза/состояния
  • 2.1. Жалобы и анамнез
  • 2.2. Физикальное обследование
  • 2.3. Лабораторные диагностические исследования
  • 2.4. Инструментальные диагностические исследования
  • 2.5. Иные диагностические исследования
• 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
  • 3.1. Консервативное лечение
    • 3.1.1. Неосложнённый мегаколон
    • 3.1.2. Осложнённый мегаколон
  • 3.2. Хирургическое лечение
    • 3.2.1. Мегаколон
    • 3.2.2. Расширение дистальных отделов толстой кишки
    • 3.2.2. Тотальный мегаколон в сочетании с мегаректумом
    • 3.2.3. Формирование кишечной стомы
    • 3.2.4. Хирургическое лечение осложнённого мегаколон
• 4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов
• 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
• 6. Организация оказания медицинской помощи
  • Показания к экстренной госпитализации
  • Показания для плановой госпитализации
  • Показания к выписке пациента
• 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
• Критерии оценки качества медицинской помощи
  • Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым и детям при идиопатическом мегаколоне
  • Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым и детям при идиопатическом мегаколоне
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
  • Порядок обновления клинических рекомендаций
• Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
• Приложение Б. Алгоритмы действий врача
• Приложение В. Информация для пациента
• Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведённые в клинических рекомендациях

Этиология ИМ неизвестна, что отражает обозначение его как "идиопатического", т.е. развивающегося по неизвестным причинам. Также в настоящее время непонятно, врожденное ли это состояние или приобретенное. Ряд отечественных и зарубежных авторов, особенно детские проктологи, связывают развитие мегаректум с привычкой подавлять позыв к дефекации, или из-за отсутствия благоприятных окружающих условий для опорожнения кишечника, или вследствие психологических проблем, или же, как ответ на слишком частое насильственное принуждение ребёнка к дефекации родителями. Другие исследователи причину расширения кишки видят в поражении рецепторного её аппарата или афферентных нервных путей. В результате нарушается чувствительность прямой кишки к наполнению и позыв к дефекации возникает только при скоплении в ней большого количества кала. Наконец, третьи полагают, что патогенез ИМ/мегаректум связан скорее не с нарушением чувствительности, а с выраженным снижением тонуса кишечной стенки и резким нарушением её сократительной способности, нейрогенного или миогенного происхождения.

Распространённость ИМ неизвестна, но в целом это редко встречающееся состояние. При ретроспективном анализе, из 1600 пациентов с запорами, обратившихся в Лондонский Королевский госпиталь за 10-летний период, только у 20 были выявлены рентгенологические признаки мегаколон/мегаректум. Однако, с другой стороны, умеренно выраженные формы этого состояния часто остаются нераспознанными и по некоторым данным до 11% пациентов с рефрактерными запорами могут иметь мегаколон. Кроме того, оценка распространенности мегаколон затруднена отсутствием общепринятых диагностических критериев этого состояния.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: Другие функциональные кишечные нарушения (K59): K59.3 – Мегаколон, не классифицированный в других рубриках.

Общепринятой классификации ИМ не существует. Обычно описывается 3 вида мегаколон в зависимости от локализации патологически расширенного отдела: 1) Idiopathic megacolon – расширение ободочной кишки или ее отдела; 2) Idiopathic megarectum – расширение прямой кишки; 3) Idiopathic megabowel – расширение всей толстой кишки, т.е. сочетание мегаколон с мегаректум. Классификация мегаколон у взрослых, предложенная Г.И. Воробьёвым: 1) мегаректум; 2) мегаколон; 3) долихомегаколон. Классификация в зависимости от протяженности поражённого сегмента: 1) мегасигма – расширение сигмовидной кишки; 2) левосторонний мегаколон – расширение сигмовидной и нисходящей ободочных кишок; 3) субтотальный мегаколон – распространение поражения до правого изгиба; 4) тотальный мегаколон – расширение всей ободочной кишки и слепой.

ИМ является редким состоянием, проявляющимся запорами, вздутием живота, а иногда приводящим к осложнениям, например, к завороту и острой кишечной непроходимости. ИМ может себя не проявлять в течение длительного периода.

Диагноз ИМ устанавливают в два этапа. На первом этапе подтверждают факт наличия мегаколона/мегаректума, в первую очередь на основании данных рентгенконтрастного исследования толстой кишки (ирригоскопия, компьютерная томография). На втором этапе исключают все известные кишечные и внекишечные причины развития мегаколон. Для этих целей может возникнуть необходимость приёма (осмотр, консультация) других специалистов, таких как:

• врача-эндокринолога (B01.058.001 Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный); врача – детского эндокринолога (B01.058.003 Приём (осмотр, консультация) врача – детского эндокринолога первичный) (исключение гипотиреоза, гиперпаратиреоза, феохромоцитомы, множественной эндокринной неоплазии);
• врача-невролога (B01.023.001 Приём (осмотр, консультация) врача-невролога первичный) (исключение органического поражения ЦНС);
• врача-психиатра (B01.035.001 Приём (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный); врача-психиатра детского (B01.035.003 Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный) (исключение психогенного мегаколон, оценка психического статуса пациентов с сочетанием идиопатического мегаколон и ипохондрии, астено-невротического синдрома и пр.);
• врача-ревматолога (B01.040.001 Приём (осмотр, консультация) врача-ревматолога первичный) (исключение системных заболеваний соединительной ткани как причины мегаколон).

Основными жалобами при ИМ являются запоры и вздутие живота. Для большинства пациентов характерен длительный анамнез запоров. В случае идиопатического расширения дистальных отделов толстой кишки (изолированный мегаректум или в сочетании с мегасигмой) симптомы обычно наблюдаются с раннего детства. При этом очень характерно сочетание запоров с каломазанием, в отличие от болезни Гиршпрунга, при которой запоры также отмечаются с детства, но каломазания не бывает. У пациентов с ИМ при нормальном размере прямой кишки обычно удается выявить склонность к запорам в детстве и юности, однако, манифестация симптоматики чаще приходится на более поздний возраст.

У части пациентов с течением времени запоры сменяются неустойчивым стулом и поносами в сочетании с прогрессирующим вздутием живота, похуданием, приступами затруднённого отхождения газов. Такое "острое" ухудшение состояния подчас и служит поводом для обращения к врачу. Другой причиной острого развития симптоматики может быть осложнённое течение ИМ – заворот кишки, чаще всего сигмовидной. При этом характерно появление острой боли в животе, обычно первоначально схваткообразной, в сочетании с вздутием живота и прекращением отхождения газов и кишечного содержимого.

Однако чаще короткий анамнез заболевания позволяет предположить вторичный характер мегаколон. В таком случае необходимо, прежде всего, исключить опухоль кишки или воспалительную стриктуру, а также токсический мегаколон как осложнение язвенного или псевдомембранозного колита и синдром псевдо-обструкции (синдром Огилви). В пользу последнего может указывать анамнез приема наркотиков или лекарственных препаратов (анестетики, миорелаксанты, антидепрессанты и др.), а также перенесенная травма, в том числе хирургические вмешательства.

При сборе анамнеза необходимо помнить, что причиной развития мегаколон могут быть органические поражения центральной нервной системы и эндокринологические расстройства. Указание на пребывание в странах Южной Америки позволит заподозрить паразитарный характер заболевания (болезнь Чагаса).

Общее состояние пациентов с неосложненным ИМ обычно не страдает. В случае выраженного мегаколон при осмотре и пальпации часто выявляется вздутие живота, тупой реберный угол, истончение передней брюшной стенки. Характерно уменьшение/исчезновение печеночной тупости за счёт оттеснения печени кзади расширенной ободочной кишкой. У пациентов с дистальным расширением кишки над лоном нередко пальпируется верхний полюс опухолевидного образования полости таза – калового комка/камня в просвете прямой кишки. Каловые камни могут определяться через переднюю брюшную стенку и в вышележащих отделах ободочной кишки. Наличие лихорадки, тахикардии, озноба, тошноты, рвоты, перитонеальных симптомов свидетельствует о вторичном мегаколон или же осложненном течении идиопатического.

Осмотр перианальной области, пальцевое исследование прямой кишки позволяют, прежде всего, исключить опухолевую природу мегаколона или обструктивную при аноректальных атрезиях и стенозах. Наличие следов кала на перианальной коже является подтверждением каломазания, характерного для идиопатического мегаректума. Тонус анального жома и волевые сокращения обычно при этом сохранены. Также для идиопатического мегаректума типично выявляемое при пальцевом исследовании расширение прямой кишки сразу за анальным каналом и наличие в ней большого количества замазкообразного содержимого или калового камня. При болезни Гиршпрунга, в отличие от идиопатического мегаректума, ампула прямой кишки чаще всего пуста и перианальная область не изменена. Однако, в случае ИМ без мегаректум при осмотре и пальцевом исследовании прямой кишки существенные изменения также не выявляются.

Специфическая лабораторная диагностика ИМ не существует. Лабораторные диагностические исследования следует выполнять пациентам в ходе подготовки и планирования хирургического вмешательства для исключения сопутствующих заболеваний и состояний, а также при необходимости проведения дифференциальной диагностики.

При неосложнённом течении ИМ лечение в большинстве случаев консервативное. В настоящее время не существует консервативных методов, позволяющих добиться нормализации ширины просвета толстой кишки. Даже при полном купировании симптоматики ширина просвета кишки существенно не меняется. Цель лечения заключается в подборе эффективного и удобного для пациента режима опорожнения кишечника, купировании или облегчении симптомов абдоминального дискомфорта. Необходимость в хирургическом вмешательстве возникает при развитии осложнений или высоком их риске и неэффективности или непереносимости пациентом консервативных методов лечения.

Специфические меры реабилитации пациентов с ИМ отсутствуют. Если в процессе хирургического лечения, осложнённого мегаколон, была сформирована кишечная стома, то меры медицинской реабилитации направлены на восстановление естественного пассажа кишечного содержимого по ЖКТ. Всем пациентам, которым в результате хирургического лечения была сформирована кишечная стома (как временная, так и постоянная) рекомендуется консультация и наблюдение специалистом по реабилитации стомированных пациентов.

Специфических мер профилактики ИМ в настоящий момент не существует. Профилактикой осложненного течения ИМ, в частности формирования каловых камней, является, в определённой мере, подбор адекватного режима опорожнения кишечника с помощью слабительных и клизм. При наличии в анамнезе указаний на завороты кишки, в качестве профилактики жизненно опасных осложнений, рекомендуется плановое хирургическое вмешательство.

Оказание медицинской помощи пациентам с ИМ осуществляется врачами-колопроктологами, а при отсутствии таковых – врачами-хирургами, врачами – детскими хирургами. Лечение пациентов с ИМ может проводиться как амбулаторно, так и в условиях стационара колопроктологического профиля, при отсутствии такового в условиях хирургического стационара. Плановое хирургическое лечение должно осуществляется в колопроктологических отделениях, где есть возможность проведения всего спектра необходимых диагностических исследований. Экстренное лечение осложненного ИМ проводится в условиях специализированного колопроктологического стационара, при отсутствии такового в условиях хирургического стационара. Госпитализация пациентов может осуществляться как в плановом, так и в экстренном порядке.

С одной стороны, даже эффективное консервативное лечение, проводимое в течение нескольких лет, не приводит к нормализации диаметра кишки. С другой, нет оснований ожидать обязательного прогрессирования ИМ или прогрессирования симптоматики. Поэтому, если консервативное лечение эффективно, его рекомендуется продолжать пока сохраняется его эффект или не исчерпаны все его возможности. Что касается хирургического лечения, то благоприятного исхода можно ожидать, в зависимости от ситуации и объема операции, в 50-90% случаев. Однако, необходимо иметь в виду, что операция направлена прежде всего на профилактику жизненно опасных осложнений и купирование нарушений опорожнения кишечника. В отношении симптомов абдоминального дискомфорта прогноз значительно менее определён. Кроме того, сама операция связана с риском потенциально опасных для здоровья осложнений, как в ближайшем периоде, так и в отдаленном. Пациент должен быть предупрежден, что частота спаечной непроходимости при длительном наблюдении достигает 40-50%, а череда послеоперационных осложнений или безуспешность предпринятых вмешательств могут привести к необходимости формирования постоянной стомы.

Под идиопатическим мегаколоном понимают хроническое расширение толстой кишки, не связанное с болезнью Гиршпрунга и для которого не удается выявить четкий этиологический фактор. Причиной остро развивающегося мегаколона может быть механическое препятствие (опухоль, стриктура кишки воспалительной или ишемической природы), синдром псевдо-обструкции или тяжёлое воспаление (токсический мегаколон как осложнение язвенного или псевдомембранозного колита). Хроническое расширение толстой кишки может быть обусловлено органическим поражением центральной нервной системы, в том числе спинальными травмами, а также рядом эндокринологических расстройств. Кроме того, хронический мегаколон наблюдается при болезни Гиршпрунга у взрослых, аноректальных пороках развития (атрезии, стеноз) и некоторых инфекционных процессах (болезнь Чагаса). Диагноз идиопатического мегаколона устанавливается путём исключения как кишечных, так и внекишечных известных причин расширения толстой кишки.

Для большинства пациентов с идиопатическим мегаколоном характерен длительный анамнез запоров. В случае идиопатического расширения дистальных отделов толстой кишки (изолированный мегаректум или в сочетании с мегасигмой) симптомы обычно наблюдаются с раннего детства. При этом очень характерно сочетание запоров с каломазанием, в отличие от болезни Гиршпрунга, при которой запоры также отмечаются с детства, но каломазания не бывает. У пациентов с идиопатическим мегаколоном при нормальном размере прямой кишки обычно удается выявить склонность к запорам в детстве и юности, однако, манифестация симптоматики чаще приходится на более поздний возраст.

У части пациентов с течением времени запоры сменяются неустойчивым стулом и поносами в сочетании с прогрессирующим вздутием живота, похуданием, приступами затруднённого отхождения газов. Такое "острое" ухудшение состояния подчас и служит поводом для обращения к врачу. Другой причиной острого развития симптоматики может быть осложнённое течение идиопатического мегаколона – заворот кишки, чаще всего сигмовидной. При этом характерно появление острой боли в животе, обычно первоначально схваткообразной, в сочетании с вздутием живота и прекращением отхождения газов и кишечного содержимого. При возникновении таких симптомов необходимо сразу же обращаться за медицинской помощью. Промедление может привести к развитию дальнейших жизненно опасных осложнений. При своевременном обращении в большинстве случаев удается эндоскопически (с помощью колоноскопа) выполнить декомпрессию и деторсию кишки, избежав таким образом необходимости экстренной операции.