Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Киста почки у детей"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения (частота пересмотра): 2024
По состоянию на 11.12.2024 на сайте МЗ РФ
Пересмотр не позднее: 2026
Официально применяется с 01.01.2025 в соответствии с Постановлением Правительства РФ от 17.11.2021 N 1968
Возрастная категория: Дети
Разработчик: Союз педиатров России, Ассоциация специалистов детских урологов-андрологов
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
26 страниц А4
Со всеми Приложениями

Кистозная болезнь почек – это заболевание почек, характеризующееся наличием в паренхиме почек кист, раздел`нных как самой почечной тканью, так и соединительно-тканными прослойками. Простая киста почки (ПКП) представляет собой округлое полостное образование находящееся вне и/или внутри почечной паренхимы, с гладкой поверхностью, однородным содержимым, не содержащих в своей структуре кальцинатов и других эхогенных очагов, не связанное с собирательной системой почки и не ассоциированное с системными заболеваниями (например, поликистоз).

Содержание (разделы, оглавление) документа:

• Разработчик
• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
  • 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
  • 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
    • Кисты почек группы Босняк I
    • Кисты почек группы Босняк II
    • Кисты почек группы Босняк IIF
    • Кистовидное образование почки группы Босняк III
    • Кистовидные образования почки группы Босняк IV
  • 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
• 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
  • 2.1. Жалобы и анамнез
  • 2.2. Физикальное обследование
  • 2.3. Лабораторные диагностические исследования
  • 2.4. Инструментальные диагностические исследования
  • 2.5. Иные диагностические исследования
    • Дифференциальная диагностика
• 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
  • 3.1. Консервативное лечение
  • 3.2. Хирургическое лечение
  • 3.3. Иное лечение
• 4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов
• 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
  • 5.1. Профилактика
  • 5.2. Вакцинация
  • 5.3. Диспансерное наблюдение
• 6. Организация оказания медицинской помощи
  • Показания для плановой госпитализации
  • Показания для экстренной госпитализации
• 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
• Критерии оценки качества медицинской помощи
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
  • Порядок обновления клинических рекомендаций
• Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
  • Порядки оказания медицинской помощи
• Приложение Б. Алгоритмы действий врача
• Приложение В. Информация для пациента
• Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведённые в клинических рекомендациях

Простые кисты почек, как правило, односторонние и одиночные поражения, и их патогенез остаётся не полностью изученным. Известно, что развитие кистозных аномалий связывают с отклонениями в эмбриогенезе в первые недели внутриутробной жизни. На этом этапе возможны различные отклонения от нормального эмбрионального развития. При очень быстром росте одна из первичных чашечек может отшнуроваться от общего протока метанефроса и превратиться в изолированную полость. Так возникают парапельвикальные кисты. Если не происходит слияния первичных почечных канальцев с зачатками собирательных трубочек, а в остальном нефрон формируется нормально и даже начинает функционировать, то, не имея выхода в мочевыводящие пути, он расширяется и превращается в типичную ретенционную кисту. Кисты преимущественно локализуются первоначально в корковом слое почек и никогда не имеют сообщения с нижележащими выводными протоками.

Этиология и патогенез простых кист почек у детей доподлинно неизвестен Возможным, но в настоящее время недоказанным объяснением появления простых кист почки является обструкция почечных канальцев или дивертикулов чашечек. Известен факт увеличения частоты обнаружения простых кист почки с возрастом. Кисты почек могут проявляться как очаговое заболевание (простые и сложные почечные кисты), поражать всю почку (например, мультикистозная диспластическая почка (МКДП) или кистозная дисплазия) или проявляться как двустороннее кистозное заболевание (например, аутосомно-рецессивный поликистоз почек (АРПКП) или аутосомно-доминантный поликистоз почек (АДПКП)). У детей, в отличие от взрослых, большая доля кист почек обусловлена генетическими заболеваниями (например, HNF1B-ассоциированная нефропатия, различные цилиопатии и туберозный склероз), и у меньшего числа пациентов имеются простые кисты или приобретённая кистозная болезнь почек.

Простые кисты почек (ПКП) относительно редко встречаются в детском возрасте (особенно редки при рождении и в грудном возрасте), обнаруживаются в небольшом проценте случаев (распространенность 0,2%-2%), заболеваемость увеличивается с возрастом: 0,22% у детей, до 20% у 40-летних пациентов, и до 33% у лиц после 60 лет. Простая киста почки обнаруживается чаще всего случайно, когда выполняется визуализационное исследование (обычно ультразвуковое исследование брюшной полости (комплексное) или ультразвуковое исследование почек, реже магнитно-резонансная томография органов брюшной полости, компьютерная томография органов брюшной полости и т.п.) в рутинном порядке или по каким-либо показаниям (плановые исследования внутриутробного ребёнка или в рамках профилактических осмотров, а также при абдоминальной боли, подозрении на инфекцию мочевых путей и т.д.). Около 25% этих кист диагностируются пренатально или в течение первого года жизни.

Распространённость простых кист в детской популяции, по разным данным, варьирует от 0,22 до 1% (описание серии случаев в когортах более 10000 детей). Истинная распространённость может быть как выше, так и ниже, поскольку исследований со стандартизацией подходов к показаниям к ультразвуковому исследованию почек и технических аспектов не проводилось. Исследования у взрослых свидетельствуют о том, что частота случайного обнаружения простых кист при компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии выше, чем с помощью ультразвука. Характерной особенностью простых кист является увеличение частоты их встречаемости с возрастом. Так, распространенность простых кист во взрослой популяции по данным различных авторов составляет от 4% до 41%.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: Q61.0 Врождённая одиночная киста почки; N28.1 Киста почки, приобретённая.

Кисты, растущие из ткани почки отличаются многообразием, поэтому очень важно понимать с какой группой кист мы имеем дело. Огромный вклад в создание классификации кист почки внес профессор Мортон Босняк (Morton A. Bosniak). В 1986 году он предложил классификацию кист почек, впоследствии названную в его честь, основанную на данных компьютерной томографии и позволяющую прогнозировать вероятность наличия в них злокачественного процесса. За время существования классификация претерпевала изменения и пересмотры. Последний пересмотр классификации был в 2019 году и дополнен данными магнитно-резонансной томографии.

Одиночные (простые) кисты почек, как правило, являются случайной находкой и могут быть диагностированы с помощью ультразвукового исследования как пренатально, так и постнатально. Кисты с дополнительными признаками, такими как твёрдые компоненты, перегородки или утолщённые стенки, следует считать сложными кистами. В большинстве случаев простые кисты почек имеют бессимптомное течение. Однако, в некоторых случаях кисты почек могут иметь клинические проявления:

• вызывать болевой синдром (при кистах больших размеров) в связи с компрессией близлежащих органов
• вывязывать спонтанную гематурию
• инфицироваться и/или нагнаиваться, вызывая клинику острого воспалительного процесса в организме
• быть причиной артериальной гипертензии
• быть причиной инфекции мочевыводящих путей
• пальпироваться в виде образования (пальпируемая опухоль) в брюшной полости

Простые кисты могут диагностироваться у плода и далее претерпеть инволюцию ещё до рождения. Клиническая симптоматика обычно возникает в связи с осложнениями кистозного поражения почек: кровоизлияниями, разрывом кисты, инфицированием, нагноением. Иногда единственной симптоматикой простой почечной кисты может быть асимптоматическая гематурия.

Исследования по отслеживанию естественного течения пренатально обнаруженных "простых" кист свидетельствуют о том, что часть таких образований, особенно если диаметр кисты составляет более 20 мм в пренатальном периоде, требуют особого внимания врача. Одиночная киста в нормальной почке может быть первым проявлением поликистоза почки или, в редких случаях, онкологической патологии. С другой стороны, это может быть "простое" саморазрешающееся образование или бессимптомная находка, не требующие медицинского вмешательства.

Дифференциальная диагностика включает другие кистозные заболевания (одиночная киста может быть первым проявлением генетического кистозного поражения почек или, в редких случаях, злокачественного новообразования), дивертикулы чашечки, гидрокаликс, кистозные дисплазии и – очень редко – эхинококковые кисты. Ребёнку с впервые диагностированной кистой одной почки требуется подробный медицинский и семейный анамнез, тщательное клиническое обследование и, по крайней мере, одно последующее обследование. Таким образом, простые кисты следует считать диагнозом исключения.

Критерием постановки диагноза простой кисты почки является обнаруженное во время УЗ исследования с допплерографией (Ультразвуковое исследование почек, Дуплексное сканирование артерий почек) одностороннее округлое, тонкостенное, анэхогенное образование с отсутствием септ, не связанное с собирательной системой почки и не имеющее кровотока. Поскольку простые кисты у детей встречаются достаточно редко, их обнаружение может явиться предвестником основного заболевания (поликистозная болезнь почек, злокачественная опухоль почки).

В связи с этим, при первичном обследовании ребёнка с выявленной простой кистой необходимо проведение дифференциальной диагностики с другими кистозными поражениями почек, рассматривая простую кисту почки, как диагноз исключения. При первичном обследовании ребёнка с простой солитарной кистой необходимо учитывать ряд клинических находок (множественные кисты, двусторонние кисты почек, врожденные аномалии развития, в том числе, мочеполовой системы, другие структурные нарушения мочеполовой системы, наличие артериальной гипертензии, изменения в анализах мочи), данных анамнеза (наличие в семейном анамнезе кистозных поражений почек) и жалоб (боль в боку, боль в животе). Все это может свидетельствовать о диагнозе, отличном от диагноза простой солитарной кисты.

Поскольку одиночная простая киста почки может быть начальным проявлением генетического заболевания, необходимо уточнить семейный анамнез на предмет АДПКП/поликистозного поражения почек. Наиболее частым наследственным заболеванием, приводящим к прогрессированию кист и развитием в дальнейшем хронической болезни почек является аутосомно-доминантный поликистоз почек (АДПКП). Однако, в ряде случаев, родитель, больной АДПКП может об этом не знать. Поэтому, при сборе анамнеза необходимо уточнять анамнез родителя на наличие ранней гипертонии или семейного анамнеза на наличие раннего инсульта, как последствия аневризмы головного мозга. Более редкие наследственные заболевания, приводящие к возникновению кист – туберозный склероз, синдром Барде-Бидля, синдром Беквита-Видеманна, ювенильный нефронофтиз и др.

При физикальном обследовании необходимо обратить внимание на наличие признаков снижения функции почек (цвет кожи, отёки, повышенное артериальное давление и др.), а также на проявления наследственных заболеваний, например, полидактилии при синдроме Барде-Бидля, ангиокератом при туберозном склерозе и т.д. При достаточно больших размерах киста может определяться пальпаторно как образование в брюшной полости. Обследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства рекомендуется начинать с поверхностной пальпации. Пальпация области почек (Пальпация при патологии почек и мочевыделительной системы) выполняется в положении лежа на спине и/или на боку, а также стоя. Во время осмотра возможна болезненность в поясничных областях и брюшной полости, пальпация "опухолевидного" образования (при больших кистах почки). Болезненность при обследовании пациента свидетельствует о возможной компрессии кистой близлежащих органов, обструкции верхних мочевыводящих путей.

Как уже отмечено ранее, у детей, кисты почек являются, как правило, случайными находками во время проведения ультразвукового исследования, либо диагностируются при целенаправленном обследовании при появлении жалоб (боль в животе, боку, пальпация опухолевого образования в животе, признаки инфекции мочевых путей, гематурия). Простая киста почки может быть обнаружена как пренатально, так и постнатально у ребёнка любого возраста. У внутриутробного ребёнка киста почки может быть диагностирована с помощью ультразвукового исследования плода уже на 14-16 неделе гестации. При визуализации почек плода подозрение на кисту может вызвать их увеличение и/или гиперэхогенность. Маловодие, уменьшение объёма лёгких, другие экстраренальные проявления свидетельствует в пользу врождённой патологии.