Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Макулярная дегенерация возрастная"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения: 2021 (По состоянию на 22.10.2021 на сайте МЗ РФ)
Год окончания действия: 2023
Возрастная категория: Взрослые
Разработчик: Общероссийская общественная организация "Ассоциация врачей-офтальмологов"
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
28 страниц А4
Со всеми Приложениями

Возрастная макулярная дегенерация (ВМД) – это хроническое прогрессирующее многофакторное заболевание, характеризующееся дегенеративным процессом в пигментном эпителии (ПЭ), мембране Бруха и хориокапиллярах центральной зоны глазного дна со вторичным поражением нейроэпителия (НЭ) и являющееся основной причиной потери центрального зрения среди людей старшей возрастной группы.

Содержание (разделы, оглавление) документа:

• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
  • 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
  • 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
• 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
  • Критерии постановки диагноза возрастной макулярной дегенерации
  • 2.1. Жалобы и анамнез, критерии постановки диагноза возрастной макулярной дегенерации
  • 2.2. Физикальное обследование
  • 2.3. Лабораторные диагностические исследования
  • 2.4. Инструментальные диагностические исследования
  • 2.5. Иные диагностические исследования
• 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
  • 3.1. Консервативное лечение
  • 3.2. Лазерное лечение
  • 3.3. Хирургическое лечение
  • 3.4. Диетотерапия
• 4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации
• 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
• 6. Организация оказания медицинской помощи
• 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
• Критерии оценки качества медицинской помощи
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
  • Целевая аудитория данных клинических рекомендаций
  • Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)
  • Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
  • Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
• Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
  • Доза, путь введения и режимы применения лекарственных препаратов
• Приложение Б. Алгоритмы действий врача
  • Макулярная дегенерация возрастная
• Приложение В. Информация для пациента
• Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведённые в клинических рекомендациях
  • Критерии выбора тактики ведения пациента с возрастной макулярной дегенерацией

Термины и определения:

• Биомикроскопия глаза – это метод прижизненного визуального исследования оптических сред и тканей глаза, основанный на создании контраста между освещёнными и неосвещенными участками, проводимый при помощи щелевой лампы и дополнительных диагностических линз (в частности, для биомикроскопии глазного дна).
• Геморрагическая отслойка пигментного эпителия (ПЭ) или нейроэпителия (НЭ) – это клиническое проявление влажной формы ВМД, развивающееся вследствие нарушения целостности сосудов хориоидальной неоваскуляризации (ХНВ) и проявляющееся в виде скопления крови под ПЭ или НЭ.
• Географическая атрофия (ГА) – это область отсутствия ПЭ и регресса хориокапилляров, вторичной атрофии фоторецепторов, развивающаяся в результате прогрессирования сухой ВМД.
• Друзы – это скопления продуктов нарушенного метаболизма, располагающиеся внеклеточно между внутренним слоем мембраны Бруха и базальной мембраной ПЭ.
• Интраретинальная жидкость (отек нейроэпителия (НЭ)) – это межклеточное скопление жидкости в слоях НЭ, проявляющееся утолщением сетчатки.
• Исследование глазного дна на аутофлюоресценцию – это диагностический метод, основанный на способности флюорофоров (в частности, липофусцина и его соединений) аутофлюоресцировать под воздействием возбуждающего излучения без введения красителей.
• Липидные (твердые) экссудаты – это скопления липопротеидов в слоях НЭ вследствие повышенной проницаемости сосудов.
• Неоваскулярная отслойка ПЭ – это разделение между ПЭ и мембраной Бруха вследствие наличия фиброваскулярной ткани ХНВ (фиброваскулярная отслойка ПЭ) либо скопления жидкости из-за транссудативной активности ХНВ (серозная неоваскулярная отслойка ПЭ).
• Оптическая когерентная томография (ОКТ) – это диагностический неинвазивный бесконтактный метод прижизненной визуализации, качественного и количественного анализа морфологических особенностей структур глазного дна, основанный на принципе световой интерферометрии.
• Оптическая когерентная томография в режиме ангиографии (ОКТ-А) – это диагностический неинвазивный бесконтактный метод прижизненной визуализации, качественного и количественного анализа микроциркуляции в структурах глазного дна с учётом сегментации слоев глазного дна.
• Субретинальная жидкость (серозная отслойка НЭ) – это скопление жидкости под НЭ.
• Флюоресцентная ангиография глаза (ФАГ, ангиография с флюоресцеином натрия) – это диагностический метод, позволяющий выявить нарушения сосудистого русла на глазном дне, оценить состояние наружного и внутреннего гематоретинальных барьеров, путем регистрации пассажа красителя (внутривенно вводимого флюоресцеина натрия) по сосудам глаза в режиме фото- и видеонаблюдения.
• Фотодинамическая терапия – это метод лечения некоторых глазных заболеваний, основанный на применении светочувствительных веществ (фотосенсибилизаторов) и света определённой длины волны с целью окклюзии патологических сосудов.
• Хориоидальная неоваскуляризация (ХНВ) – это новообразованные сосуды, растущие вследствие патологического неоангиогенеза из сети хориокапилляров через дефекты мембраны Бруха под ПЭ и/или НЭ.

К типичным признакам ВМД относят: друзы; изменения в ПЭ сетчатки; географическую атрофию (ГА); хориоидальную неоваскуляризацию (ХНВ). Особыми формами влажной ВМД считают: ретинальную ангиоматозную пролиферацию (РАП); полиповидную хориоидальную васкулопатию (ПХВ). РАП – это особая форма влажной формы ВМД, характеризующаяся началом пролиферативного процесса в ретинальной сосудистой сети с последующим формированием ХНВ и ретино-хориоидального анастомоза. ПХВ – это особая форма влажной формы ВМД, характеризующаяся развитием аневризмальных расширений на окончаниях аномально ветвящейся сосудистой сети хориоидеи.

Этиология не определена. Как правило, заболевание возникает в возрасте 50 лет и старше. Обсуждается роль генетической предрасположенности, влияние курения и иных факторов риска. ВМД представляет собой хронический дегенеративный процесс в ПЭ, мембране Бруха и хориокапиллярах. В патогенезе играют роль реакции перекисного окисления липидов, воспаление, нарушение системы комплемента, дефицит защитных механизмов и иные факторы. Сетчатка характеризуется высокой потребностью в кислороде, поэтому она очень чувствительна к повреждениям, связанным с процессами окисления, при которых в избытке образуются свободные радикалы. Защитную роль при этом играет "жёлтый" макулярный пигмент (оксикаротиноиды лютеин и зеаксантин), который абсорбирует коротковолновую часть синего света, участвует в антиоксидантной защите. Количество оксикаротиноидов с возрастом уменьшается. Активация перекисного окисления липидов приводит к образованию больших молекулярных цепочек, которые не распознаются ферментами клеток ПЭ, не распадаются и накапливаются, образуя друзы

Кроме того, с возрастом увеличивается толщина мембраны Бруха, снижается ее проницаемость, плотность хориокапиллярной сети уменьшается. В результате ухудшается снабжение клеток ПЭ кислородом. При недостаточности защитных механизмов такие изменения приводят к увеличению продукции факторов роста и матричных металлопротеиназ. Факторы роста способствуют росту новообразованных сосудов, а металлопротеиназы вызывают появление дефектов в мембране Бруха. Клинически ВМД, как правило, начинается с изменений в ПЭ и появления твёрдых друз, затем формируются мягкие друзы. Прогрессирующая потеря ПЭ в сочетании с дегенеративными изменениями в хориокапиллярах приводят к дегенеративным изменениям в НЭ и развитию ГА. Рост новообразованных сосудов в слое хориокапилляров ассоциируется с развитием влажной формы ВМД, также называемой экссудативной или неоваскулярной. При появлении дефектов в мембране Бруха ХНВ распространяется под ПЭ и НЭ. Активность новообразованных сосудов может проявляться кровоизлияниями, наличием интраретинальной жидкости, субретинальной жидкости, жидкости под ПЭ. Конечный этап развития процесса – формирование субретинального фиброзного рубца в центральном отделе глазного дна – сопряжен со значительной утратой центрального зрения.

В экономически развитых странах ВМД является лидирующей причиной инвалидности по зрению среди населения старшей возрастной группы. По результатам мета-анализа 39 популяционных исследований, охвативших 129664 человека пяти этнических групп, в 2020 году в мире расчетное число больных ВМД составляет 196 миллионов, к 2040 году ожидается рост до 288 миллионов пациентов.

Доказано, что развитие ВМД связано с возрастом. По данным исследования Beaver Dam Eye Study, частота выявления ВМД увеличивалась от 4,2% для людей в возрасте 43-54 лет до 46,2% среди людей старше 75 лет. В ближайшем будущем увеличение численности населения возрастной группы старше 60 лет неизбежно вызовет рост распространённости ВМД в развитых странах. Все это заставляет рассматривать ВМД как значимую медико-социальную проблему.

В Российской Федерации масштабных эпидемиологических исследований ВМД не проводилось. По данным федерального статистического наблюдения (форма N 12) "Сведения о числе заболеваний, зарегистрированных у пациентов, проживающих в районе обслуживания медицинской организации", в 2018 году в РФ всего зарегистрировано 319340 больных с дегенерацией макулы и заднего полюса (H35.3).

Факторы риска:

• 1. Основным фактором риска развития ВМД является возраст;
• 2. Курение удваивает риск возникновения ВМД. Прекращение курения приводит к снижению риска ВМД (риск развития ВМД у тех, кто не курит более 20 лет, сравним с риском у некурящих);
• 3. Этнический фактор. ВМД поражает европейцев чаще, чем представителей других этнических групп;
• 4. Семейный анамнез. Генетические факторы;
• 5. Артериальная гипертензия и нарушения липидного обмена;
• 6. Низкая концентрация антиоксидантов в сыворотке крови.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: H35.3 – Дегенерация макулы и заднего полюса.

Лицам старшей возрастной категории рекомендуется пройти профилактический осмотр врачом-офтальмологом, включающий биомикроскопию глазного дна в условиях мидриаза (расширенного зрачка), с целью выявления ВМД. При отсутствии признаков ВМД или наличии ранней стадии ВМД в дальнейшем рекомендованы осмотры врачом-офтальмологом 1 раз в год. Риск возникновения и прогрессирования заболевания до поздней стадии может быть снижен при устранении факторов риска, в частности при отказе от курения, соблюдении диеты, богатой антиоксидантами (в частности, лютеин и зеаксантин), полиненасыщенными жирными кислотами, ведении по возможности активного образа жизни.

При наличии промежуточной или поздней стадии ВМД, либо при наличии факторов риска прогрессирования заболевания частота визитов к врачу определяется индивидуально в зависимости от особенностей клинических проявлений и планируемой тактики ведения. В качестве самоконтроля прогрессирования заболевания пациентам с промежуточной стадией ВМД либо при наличии поздней стадии на парном глазу целесообразно проведение теста Амслера, заключающегося в выявлении искривления прямых линий нарисованной решётки при фиксации взора на центральной метке. Клиническая картина ВМД, течение и прогноз заболевания, применяемые методы диагностики и лечения различны в зависимости от стадии и формы заболевания, наличия факторов риска его прогрессирования. Хроническое течение болезни обусловливает необходимость регулярных обследований врачом-офтальмологом и, в случае влажной формы ВМД, неоднократных интравитреальных введений лекарственных препаратов (препаратов, препятствующих неоваскуляризации). Риск осложнений при интравитреальных введениях лекарственных препаратов минимален, однако существует. В случае значительного необратимого снижения зрительных функций вследствие поздней стадии ВМД существуют средства оптической коррекции слабовидения, улучшающие качество жизни.