Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Мезотелиома плевры, брюшины и других локализаций"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения (частота пересмотра): 2020
По состоянию на 31.01.2023 на сайте МЗ РФ
Пересмотр не позднее: 2022
Официально применяется с 01.01.2022 в соответствии с Постановлением Правительства РФ от 17.11.2021 N 1968
Возрастная категория: Взрослые
Разработчик: Ассоциация онкологов России, Общероссийская общественная организация "Российское общество клинической онкологии"
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
34 страницы А4
Со всеми Приложениями

Мезотелиома – эпителиальная злокачественная опухоль, развивающаяся из мезотелиальных клеток, выстилающих естественные полости организма и характеризующаяся поражением париетальной, висцеральной плевры, брюшины, перикарда и оболочек яичка.

Содержание (разделы, оглавление) документа:

• Разработчик
• Ключевые слова
• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация
  • 1.1. Определение
  • 1.2. Этиология и патогенез
  • 1.3. Эпидемиология
  • 1.4. Особенности кодирования
  • 1.5. Классификация
    • Гистологическая классификация мезотелиомы
    • Стадирование мезотелиомы плевры по TNM
    • Первичная опухоль
    • Регионарные лимфатические узлы
    • Отдалённые метастазы
    • Группировка мезотелиомы плевры по стадиям
  • 1.6. Клиническая картина
• 2. Диагностика
  • 2.1. Жалобы и анамнез
  • 2.2. Физикальное обследование
  • 2.3. Лабораторные диагностические исследования
  • 2.4. Инструментальные диагностические исследования
  • 2.5. Иные диагностические исследования
• 3. Лечение
  • 3.1. Хирургическое лечение, комбинированные методы лечения
  • 3.2. Лучевая терапия, рекомендуемые дозы ЛТ при мезотелиоме плевры: после операции, паллиативно
  • 3.3. Химиотерапия, наиболее распространённые схемы лекарственного лечения мезотелиомы плевры
  • 3.4. Обезболивание и диетотерапия
  • 3.5. Сопроводительная терапия
• 4. Реабилитация
• 5. Профилактика
  • Организация оказания медицинской помощи
  • Показания для госпитализации в медицинскую организацию
  • Показания к выписке пациента из медицинской организации
• 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
  • Прогностические факторы при мезотелиоме
• Критерии оценки качества медицинской помощи
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы
  • Блок по организации медицинской помощи
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
  • Шкала оценки уровней достоверности доказательств для методов диагностики (диагностических вмешательств)
  • Шкала оценки уровней достоверности доказательств для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
  • Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
  • Порядок обновления клинических рекомендаций
• Приложение А3. Связанные документы
• Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
  • Мезотелиома плевры
• Приложение В. Информация для пациентов
• Приложение Г
  • Приложение Г1. Шкала оценки общего состояния пациента по версии ВОЗ/ECOG
  • Приложение Г2. Шкала Карновского

В этиологии мезотелиомы плевры (МП) основную роль играет контакт с асбестом. Риск развития МП в 300 раз чаще у лиц, контактирующих с асбестом. Латентный период между первым контактом с асбестом и возникновением опухоли обычно составляет 30-40 лет. Наиболее часто заболевание диагностируется в возрасте 60-70 лет. Также в литературе имеются указания на вирусную природу болезни (вирус SV-40), влияние ионизирующего излучения (описаны случаи развития мезотелиомы плевры через 20-30 лет после лучевой терапии лимфогранулематоза) и генетическую предрасположенность. Для мезотелиомы других локализаций таких причинно-следственных связей не доказано.

Частота встречаемости заболевания мезотелиомой среди населения в разных регионах мира весьма неоднородна. Частота выявления мезотелиомы в США и Канаде отлична от Австралии, Франции и Великобритании, где количество заболевших значительно выше и продолжает увеличиваться. Например, в Австралии в 2000 г. было выявлено 60 случаев на миллион у мужчин и 11 случаев на миллион у женщин. В Европе частота возникновения МП составляет 18-20 случаев на миллион в год с большой территориальной вариацией. В Японии – 7:1000000 жителей в год. Пик заболеваемости ожидается в 2020-2025 гг. Мужчины болеют значительно чаще, соотношение полов составляет 6:1(3). В Российской Федерации вопросу эпидемиологии мезотелиом не уделяется должного внимания. Статистических данных по заболеваемости и смертности нет.

По Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра мезотелиома кодируется в соответствии с органом первичного поражения. Мезотелиома (C45):

• C45.0 Мезотелиома плевры;
• C45.1 Мезотелиома брюшины;
• C45.2 Мезотелиома перикарда;
• C45.7 Мезотелиома других локализаций;
• C45.9 Мезотелиома неуточнённая.

Мезотелиома плевры имеет тенденцию к локорегионарному росту, чаще ограничиваясь гемитораксом. Рост мезотелиомы обычно медленный, поэтому симптомы появляются уже в поздней стадии заболевания. Часто в плевральной полости выявляется жидкость, что, как правило, является первой причиной обращения к врачу. Типичными симптомами болезни являются: одышка и боли на стороне поражения, реже встречаются кашель, осиплость голоса, синдром Горнера, синдром сдавления верхней полой вены. Заболевание не только распространяется на противоположную сторону грудной клетки, но и метастазирует в печень (31,9%), почки и надпочечники (31%), селезенку (10,8%), щитовидную железу (6,9%), головной мозг (3%), кости (3%).

Для мезотелиомы брюшины характерны увеличение живота в объеме за счет асцита и болевой синдром в брюшной полости без чёткой локализации, склонность к запорам. Метастазы мезотелиомы брюшины могут обнаруживаться в регионарных лимфоузлах, лёгких, печени (чаще по капсуле), кишечнике, яичниках, головном мозге, костном мозге, перикарде и миокарде. При мезотелиоме оболочек яичка на первый план выходит гидроцеле. При мезотелиоме перикарда специфических симптомов нет, клиника схожа с хронической сердечной недостаточностью. Беспокоят потеря аппетита, общая слабость, тупые боли в грудной клетке, сухой кашель, анемия, повышение температуры тела, учащенное сердцебиение. Мезотелиома может локализоваться в перикарде или диффузно охватывать сердце. Опухоль может проникать в миокард, предсердия, коронарные пазухи, коронарные артерии и проводящую систему сердца. Может давать метастазы в регионарные лимфатические узлы и лёгкие (30-50%).

Критерии установления диагноза/состояния: патогномоничных симптомов нет. Скрининговых программ для выявления мезотелиомы не существует. Диагностика мезотелиомы плевры сложная, особенно в плане дифференциального диагноза с метастазами рака молочной железы, лёгкого, почки, толстой кишки, яичников по плевре; с поражением плевры синовиальной саркомой. Мезотелиому брюшины необходимо дифференцировать с канцероматозом брюшины при раке яичников; мезотелиому оболочек яичка – с доброкачественным гидроцеле или герминогенными опухолями.

Хирургический метод лечения является основным для локализованного процесса и эпителиоидного типа опухоли. Как и при других видах опухолей хирургический метод лечения направлен на удаление опухолевого проявления болезни. Целью циторедукции при мезотелиоме плевры является "максимально возможное макроскопическое удаление" опухоли.

Своевременное взаимодействие с вашим лечащим врачом и медицинской сестрой по поводу состояния вашего здоровья, являющееся важной составляющей помощи вашей медицинской команде в защите вас в процессе лечения, настолько безопасно, насколько это возможно. Очень важно, чтобы любые симптомы (побочные явления), связанные с лечением, были выявлены и пролечены в самом начале их проявлений, это поможет предотвратить их переход в более тяжёлые степени. Вовремя сообщайте врачу об изменениях в состоянии вашего здоровья.