Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Мезотелиома плевры, брюшины и других локализаций"
(Clinical Guidelines)
Дата утверждения (частота пересмотра): 2020
По состоянию на 31.01.2023 на сайте МЗ РФ
Пересмотр не позднее: 2022
Официально применяется с 01.01.2022 в соответствии с Постановлением Правительства РФ от 17.11.2021 N 1968
Возрастная категория: Взрослые
Разработчик: Ассоциация онкологов России, Общероссийская общественная организация "Российское общество клинической онкологии"
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
34 страницы А4
Со всеми Приложениями
Мезотелиома – эпителиальная злокачественная опухоль, развивающаяся из мезотелиальных клеток, выстилающих естественные полости организма и характеризующаяся поражением париетальной, висцеральной плевры, брюшины, перикарда и оболочек яичка.
Содержание (разделы, оглавление) документа:
- Разработчик
- Ключевые слова
- Список сокращений
- Термины и определения
- 1. Краткая информация
- 1.1. Определение
- 1.2. Этиология и патогенез
- 1.3. Эпидемиология
- 1.4. Особенности кодирования
- 1.5. Классификация
- Гистологическая классификация мезотелиомы
- Стадирование мезотелиомы плевры по TNM
- Первичная опухоль
- Регионарные лимфатические узлы
- Отдалённые метастазы
- Группировка мезотелиомы плевры по стадиям
- 1.6. Клиническая картина
- 2. Диагностика
- 2.1. Жалобы и анамнез
- 2.2. Физикальное обследование
- 2.3. Лабораторные диагностические исследования
- 2.4. Инструментальные диагностические исследования
- 2.5. Иные диагностические исследования
- 3. Лечение
- 3.1. Хирургическое лечение, комбинированные методы лечения
- 3.2. Лучевая терапия, рекомендуемые дозы ЛТ при мезотелиоме плевры: после операции, паллиативно
- 3.3. Химиотерапия, наиболее распространённые схемы лекарственного лечения мезотелиомы плевры
- 3.4. Обезболивание и диетотерапия
- 3.5. Сопроводительная терапия
- 4. Реабилитация
- 5. Профилактика
- Организация оказания медицинской помощи
- Показания для госпитализации в медицинскую организацию
- Показания к выписке пациента из медицинской организации
- 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
- Прогностические факторы при мезотелиоме
- Критерии оценки качества медицинской помощи
- Список литературы
- Приложение А1. Состав рабочей группы
- Блок по организации медицинской помощи
- Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
- Шкала оценки уровней достоверности доказательств для методов диагностики (диагностических вмешательств)
- Шкала оценки уровней достоверности доказательств для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
- Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
- Порядок обновления клинических рекомендаций
- Приложение А3. Связанные документы
- Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
- Приложение В. Информация для пациентов
- Приложение Г
- Приложение Г1. Шкала оценки общего состояния пациента по версии ВОЗ/ECOG
- Приложение Г2. Шкала Карновского
В этиологии мезотелиомы плевры (МП) основную роль играет контакт с асбестом. Риск развития МП в 300 раз чаще у лиц, контактирующих с асбестом. Латентный период между первым контактом с асбестом и возникновением опухоли обычно составляет 30-40 лет. Наиболее часто заболевание диагностируется в возрасте 60-70 лет. Также в литературе имеются указания на вирусную природу болезни (вирус SV-40), влияние ионизирующего излучения (описаны случаи развития мезотелиомы плевры через 20-30 лет после лучевой терапии лимфогранулематоза) и генетическую предрасположенность. Для мезотелиомы других локализаций таких причинно-следственных связей не доказано.
Частота встречаемости заболевания мезотелиомой среди населения в разных регионах мира весьма неоднородна. Частота выявления мезотелиомы в США и Канаде отлична от Австралии, Франции и Великобритании, где количество заболевших значительно выше и продолжает увеличиваться. Например, в Австралии в 2000 г. было выявлено 60 случаев на миллион у мужчин и 11 случаев на миллион у женщин. В Европе частота возникновения МП составляет 18-20 случаев на миллион в год с большой территориальной вариацией. В Японии – 7:1000000 жителей в год. Пик заболеваемости ожидается в 2020-2025 гг. Мужчины болеют значительно чаще, соотношение полов составляет 6:1(3). В Российской Федерации вопросу эпидемиологии мезотелиом не уделяется должного внимания. Статистических данных по заболеваемости и смертности нет.
По Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра мезотелиома кодируется в соответствии с органом первичного поражения. Мезотелиома (C45):
- C45.0 Мезотелиома плевры;
- C45.1 Мезотелиома брюшины;
- C45.2 Мезотелиома перикарда;
- C45.7 Мезотелиома других локализаций;
- C45.9 Мезотелиома неуточнённая.
Мезотелиома плевры имеет тенденцию к локорегионарному росту, чаще ограничиваясь гемитораксом. Рост мезотелиомы обычно медленный, поэтому симптомы появляются уже в поздней стадии заболевания. Часто в плевральной полости выявляется жидкость, что, как правило, является первой причиной обращения к врачу. Типичными симптомами болезни являются: одышка и боли на стороне поражения, реже встречаются кашель, осиплость голоса, синдром Горнера, синдром сдавления верхней полой вены. Заболевание не только распространяется на противоположную сторону грудной клетки, но и метастазирует в печень (31,9%), почки и надпочечники (31%), селезенку (10,8%), щитовидную железу (6,9%), головной мозг (3%), кости (3%).
Для мезотелиомы брюшины характерны увеличение живота в объеме за счет асцита и болевой синдром в брюшной полости без чёткой локализации, склонность к запорам. Метастазы мезотелиомы брюшины могут обнаруживаться в регионарных лимфоузлах, лёгких, печени (чаще по капсуле), кишечнике, яичниках, головном мозге, костном мозге, перикарде и миокарде. При мезотелиоме оболочек яичка на первый план выходит гидроцеле. При мезотелиоме перикарда специфических симптомов нет, клиника схожа с хронической сердечной недостаточностью. Беспокоят потеря аппетита, общая слабость, тупые боли в грудной клетке, сухой кашель, анемия, повышение температуры тела, учащенное сердцебиение. Мезотелиома может локализоваться в перикарде или диффузно охватывать сердце. Опухоль может проникать в миокард, предсердия, коронарные пазухи, коронарные артерии и проводящую систему сердца. Может давать метастазы в регионарные лимфатические узлы и лёгкие (30-50%).
Критерии установления диагноза/состояния: патогномоничных симптомов нет. Скрининговых программ для выявления мезотелиомы не существует. Диагностика мезотелиомы плевры сложная, особенно в плане дифференциального диагноза с метастазами рака молочной железы, лёгкого, почки, толстой кишки, яичников по плевре; с поражением плевры синовиальной саркомой. Мезотелиому брюшины необходимо дифференцировать с канцероматозом брюшины при раке яичников; мезотелиому оболочек яичка – с доброкачественным гидроцеле или герминогенными опухолями.
Хирургический метод лечения является основным для локализованного процесса и эпителиоидного типа опухоли. Как и при других видах опухолей хирургический метод лечения направлен на удаление опухолевого проявления болезни. Целью циторедукции при мезотелиоме плевры является "максимально возможное макроскопическое удаление" опухоли.
Своевременное взаимодействие с вашим лечащим врачом и медицинской сестрой по поводу состояния вашего здоровья, являющееся важной составляющей помощи вашей медицинской команде в защите вас в процессе лечения, настолько безопасно, насколько это возможно. Очень важно, чтобы любые симптомы (побочные явления), связанные с лечением, были выявлены и пролечены в самом начале их проявлений, это поможет предотвратить их переход в более тяжёлые степени. Вовремя сообщайте врачу об изменениях в состоянии вашего здоровья. |