Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Миопическая макулярная дегенерация (Миопическая макулопатия)"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения (частота пересмотра): 2024
По состоянию на 18.03.2024 на сайте МЗ РФ
Пересмотр не позднее: 2026
Официально применяется с 01.01.2025 в соответствии с Постановлением Правительства РФ от 17.11.2021 N 1968
Возрастная категория: Взрослые
Разработчик: Общероссийская общественная организация "Ассоциация врачей-офтальмологов"
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
56 страниц А4
Со всеми Приложениями

Миопическая макулярная дегенерация (миопическая макулопатия) – комплекс потенциально сосуществующих дегенеративных изменений макулярной области, ассоциированных с миопией, включающий атрофический (мозаичные изменения, очаговая и диффузная хориоретинальная атрофия, мХНВ-ассоциированная атрофия), тракционный (миопическая тракционная макулопатия) и неоваскулярный (мХНВ и ее исходы) компоненты. Рассматривается как наиболее серьёзное, необратимое, угрожающее зрению осложнение и ведущая причина двустороннего нарушения зрения и слепоты вследствие миопии.

Содержание (разделы, оглавление) документа:

• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
  • 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
  • 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
    • 1.5.1. Клиническая классификация близорукости (по Э.С. Аветисову, с сокращениями)
      • 1. По степени
      • 2. По равенству или неравенству величины рефракции обоих глаз
      • 3. По наличию или отсутствию астигматизма
      • 4. По возрастному периоду возникновения
      • 5. По течению
      • 6. По наличию или отсутствию осложнений
      • 7. По стадии функциональных изменений при осложненном течении (степень понижения остроты зрения лучше видящего глаза с обычной коррекцией)
    • 1.5.2. Классификация миопии по рефракционной ошибке (сферическому эквиваленту) (по Flitcroft et al. с модификацией)
    • 1.5.3. Международная фотографическая классификация (META-PM) и система оценок миопической макулопатии
    • 1.5.4. Классификация миопической макулопатии, основанная на данных ОКТ
    • 1.5.5. Классификация задних стафилом склеры Токийского медицинского и стоматологического университета (TMDU), представляющая собой переработанную классификацию B.J. Curtin (1977)
    • 1.5.6. Классификация миопической тракционной макулопатии Токийского медицинского и стоматологического университета (TMDU)
    • 1.5.7. Система стадирования миопической тракционной макулопатии (The MTM staging system, MSS) (приводится с сокращениями)
    • 1.5.8. Система классификации миопической макулопатии ATN
  • 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
• 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
  • 2.1. Жалобы и анамнез
  • 2.2. Физикальное обследование
  • 2.3. Лабораторные диагностические исследования
  • 2.4. Инструментальные диагностические исследования
  • 2.5. Иные диагностические исследования
• 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
  • 3.1. Оптическая коррекция
  • 3.2. Функциональное лечение
  • 3.3. Лазерное лечение
  • 3.4. Хирургическое лечение
• 4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов
• 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
• 6. Организация оказания медицинской помощи
• 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
• Критерии оценки качества медицинской помощи пациентам с миопической макулярной дегенерацией
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
  • Целевая аудитория данных клинических рекомендаций
  • Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)
  • Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
  • Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
  • Порядок обновления клинических рекомендаций
• Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
• Приложение Б. Алгоритмы действий врача
  • Алгоритм 1. Схема обследования и лечения пациентов с мХНВ
  • Алгоритм 2. Схема диагностики и лечения миопической тракционной макулопатии (МТМ)
• Приложение В. Информация для пациента
• Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведённые в клинических рекомендациях
  • Приложение Г1. Опросник MacTSQ (Macular disease Treatment Satisfaction Questionnaire)
  • Приложение Г2. Лифлет "Патологичесая миопия" (информация для пациентов)
  • Приложение Г3. Лифлет "Интравитреальные инъекции" (информация для пациентов)

Термины и определения:

• Биомикроскопия глаза – это метод прижизненного визуального исследования оптических сред и тканей глаза, основанный на создании контраста между освещёнными и неосвещёнными участками, проводимый при помощи щелевой лампы и дополнительных диагностических линз (в частности, для биомикроскопии глазного дна).
• Задняя стафилома – ограниченное выпячивание стенки глазного яблока, которое считается отличительным признаком патологической близорукости и является одной из основных причин развития миопической макулярной дегенерации (ММД).
• Интраретинальная жидкость (отёк нейроэпителия (НЭ) сетчатки) – это межклеточное скопление жидкости в слоях НЭ, проявляющееся утолщением сетчатки.
• Исследование глазного дна на аутофлюоресценцию – это диагностический метод, основанный на способности флюорофоров (в частности, липофусцина и его соединений) аутофлюоресцировать под воздействием возбуждающего излучения без введения красителей.
• Куполообразная макула – тип задней стафиломы, при котором зачастую обнаруживаются атрофические изменения пигментного эпителия и фовеальная отслойка сетчатки, приводящие к снижению остроты зрения.
• Лаковые трещины – это разрывы пигментного эпителия (ПЭ) сетчатки и/или мембраны Бруха линейной или звёздчатой формы, которые обычно располагаются в заднем полюсе глаза и рассматриваются в качестве фактора риска прогрессирования миопической макулопатии.
• Макулярный разрыв/отверстие (МР) – дефект ткани сетчатки, развивающийся вследствие тракционного воздействия и обычно затрагивающий центральную ямку. Может быть частичным (ламеллярным) или полным (сквозным, полнослойным).
• Оптическая когерентная томография (ОКТ) – это диагностический неинвазивный бесконтактный метод прижизненной визуализации, качественного и количественного анализа морфологических особенностей структур глазного дна, основанный на принципе световой интерферометрии.
• Оптическая когерентная томография в режиме ангиографии (ОКТ-А) – это диагностический неинвазивный бесконтактный метод прижизненной визуализации, качественного и количественного анализа микроциркуляции в структурах глазного дна с учётом сегментации слоев глазного дна.
• Паркетное (тигроидное, мозаичное) глазное дно – офтальмоскопическая картина, характерная для глаз с истончением ПЭ: глубокая пигментация сосудистой оболочки, в виде тёмных полигональных участков между сосудами хориоидеи; является первой стадией изменений глазного дна при миопической макулопатии.
• Пятно Фукса – пигментированный рубец, образующийся в исходе миопической хориоидальной неоваскуляризации и выглядящий как округлый очаг, чаще тёмного цвета (реже встречается серое, жёлтое, красное или зелёное окрашивание), обусловленного деградацией продуктов распада гемоглобина и гиперплазией клеток пигментного эпителия сетчатки. Термин имеет в большей степени историческое значение, однако упоминается в ряде современных классификаций.
• Флюоресцентная ангиография глаза (ФАГ, ангиография с флуоресцеином натрия) – это диагностический метод, позволяющий выявить нарушения сосудистого русла на глазном дне, оценить состояние наружного и внутреннего гематоретинальных барьеров, путём регистрации пассажа красителя (внутривенно вводимого флуоресцеина натрия) по сосудам глаза в режиме фото- и видеонаблюдения.
• Фотодинамическая терапия (ФДТ) – это метод лечения некоторых глазных заболеваний, основанный на применении светочувствительных веществ (фотосенсибилизаторов) и света определённой длины волны с целью окклюзии патологических сосудов.
• Хориоидальная неоваскуляризация (ХНВ) – это индуцированный избыточной экспрессией проангиогенных факторов (в первую очередь различных изоформ фактора роста эндотелия сосудов – VEGF) процесс патологического неоангиогенеза из сети хориокапилляров через дефекты мембраны Бруха под ПЭ и/или НЭ.
• Хориоретинальная атрофия – результат потери хориокапилляров, ПЭ и наружных слоев сенсорной сетчатки из-за нарушения кровообращения в хориокапиллярах или воспалительного процесса.

Миопия (миопия, от греческого myo – щурю и ops – глаз) или близорукость – это несоразмерный вид рефракции глаза, при котором параллельные лучи света фокусируются перед сетчаткой, а на сетчатке формируется круг светорассеяния. Миопия – наиболее частая причина ухудшения остроты зрения вдаль. Диагноз устанавливают, если миопическая рефракция в условиях циклоплегии составляет 0,5 дптр или более. При неблагоприятном течении миопия становится причиной развития ретинальных осложнений, косоглазия, снижения корригированной остроты зрения, в тяжелых случаях ведёт к инвалидности в трудоспособном возрасте. Миопия высокой степени – миопическая рефракция со сферическим эквивалентом рефракционной ошибки > 6,0 диоптрий; обычно проявляется в раннем детстве и прогрессирует. Пациенты с осевой миопией высокой степени подвержены большему риску развития прогрессирующей дегенерации сетчатки и другой патологии, угрожающей зрению. Для пациентов, перенесших рефракционные вмешательства и не имеющих документального подтверждения предоперационного состояния, основным критерием определения диагноза является осевая длина глазного яблока >= 26,0 мм. Дегенеративная (патологическая) миопия – миопия, сопровождающаяся характерными миопическими изменениями глазного дна (наличие миопической макулопатии, равной или более тяжёлой, чем диффузная хориоидальная атрофия или наличие задней стафиломы).

Миопическая хориоидальная неоваскуляризация (мХНВ) – это ассоциированный с близорукостью типовой патологический процесс, характеризующийся пролиферацией сосудов хориоидеи с развитием фиброваскулярных тяжей и мембран под НЭ и/или ПЭ вследствие повышения концентрации фактора роста эндотелия сосудов (VEGF) на фоне истончения хориоидеи в перипапиллярной зоне и/или в макуле, либо при наличии дефектов мембраны Бруха. Миопическая тракционная макулопатия (МТМ) или миопический ретиношизис – сочетание макулярного ретиношизиса (обусловленное тракцией шизисоподобное скопление жидкости во внутренней и/или в наружной сетчатке), ламеллярного или сквозного макулярного разрыва и/или фовеальной отслойки сетчатки в глазах с высокой степенью миопии, вызванное тракционными силами, возникающими при взаимодействии кортикальных слоёв стекловидного тела, эпиретинальной мембраны, внутренней пограничной мембраны, сосудов сетчатки и задней стафиломы.

Миопия – сложное заболевание с многофакторной этиологией. Понятие об этиологии и патогенезе близорукости у детей отражает трёхфакторная теория происхождения близорукости профессора Э.С. Аветисова (1999). Им разработана модель рефрактогенеза, свойственного близорукости. Эта теория предполагает, что основными факторами происхождения и прогрессирования близорукости служат ослабленная аккомодация, наследственная (генетическая) предрасположенность и ослабление опорных свойств склеры. Общие заболевания организма, нарушение обмена в системе соединительной ткани и другие факторы, которым нередко отводится ведущая роль в происхождении миопии, благоприятствуют тому, чтобы причина (работа на близком расстоянии в условиях слабой аккомодационной способности) перешла в следствие – миопическую рефракцию.

Существуют свидетельства семейного наследования как патологической несиндромальной близорукости высокой степени, так и миопии высокой степени, ассоциированной с некоторыми синдромами. Хотя несиндромальная близорукость высокой степени чаще всего наследуется по аутосомно-доминантному типу, были идентифицированы множественные хромосомные локусы, что предполагает генетическую гетерогенность. Близорукость высокой степени также является симптомом нескольких мультисистемных комплексных заболеваний. Были идентифицированы генетические мутации для этих синдромов, и последующие структурные дефекты глаза чаще всего связаны с соединительной тканью и сетчаткой. Этот тип близорукости составляет лишь небольшую часть общей миопической популяции, и на сегодняшний день не существует известного изолированного гена, связанного с физиологической близорукостью.

Синдромальная миопия ассоциирована с рядом заболеваний глаз (врождённая глаукома, ретинопатия недоношенных, пигментный ретинит, катаракта, врожденная стационарная ночная слепота, кератоконус, синдром Форсиуса-Эрикссона, атрофия гирате, псевдомиопия, альбинизм), а также с некоторыми мультисистемными заболеваниями (синдром Стиклера, неконтролируемый сахарный диабет, синдром Марфана, синдром Вайля-Маркезани, синдром Кноблоха, синдром Элерса-Данлоса).

Помимо простой, патологической (дегенеративной) и синдромальной миопии другие процессы, затрагивающие преломляющие структуры глаза, также могут вызывать близорукость. Сила хрусталика может быть увеличена осмотическими изменениями (диабет, галактоземия, уремия, приём лекарственных препаратов из группы J01E: Сульфаниламиды и триметоприм), ядерно-склеротическими катарактами, передним лентиконусом и изменениями положения или формы хрусталика (миотики, передняя дислокация хрусталика, избыточная аккомодация). Изменения роговицы, вторичные по отношению к кератоконусу, врождённой глаукоме и искривлению роговицы, вызванному контактными линзами, также могут вызывать близорукость. Близорукость также может быть результатом увеличения осевой длины вследствие ретинопатии недоношенных, задней стафиломы, операции склерального пломбирования и врождённой глаукомы

Патогенез дегенеративной миопии сложен и изучен не в полной мере. Известно, что прогрессивное удлинение глазного яблока вызывает биомеханическое растяжение сетчатки, пигментного эпителия и сосудистой оболочки, сопровождаемое выпрямлением и истончением ретинальных сосудов с уменьшением кровотока в сетчатке и снижением плотности капиллярной сети сетчатки и хориокапилляров. Развитие дегенеративных процессов в макулярной области связывают с нарушением кровообращения. Доказан более высокий индекс сопротивления в задних цилиарных артериях глаз с односторонней миопией, осложненной мХНВ, по сравнению с немиопическим парным глазом. К факторам риска развития мХНВ относят дегенеративные изменения мембраны Бруха, истончение хориокапилляров и замедление хориоидального кровообращения. Наличие задней стафиломы считается отличительным признаком патологической близорукости и является одной из основных причин развития макулопатии. Повышенные уровни VEGF также играют роль в патогенезе мХНВ. Предикторами неблагоприятного течения патологической миопии и развития мХНВ являются "лаковые" трещины и очаговая хориоретинальная атрофия. Различные миопические тракционные изменения сетчатки и фовеа рассматриваются в настоящее время как эволюционные стадии одного и того же заболевания и обусловлены взаимодействием различных центробежных и центростремительных влияний, выражающихся в виде фовеального (тангенциального) и ретинального (перпенидикулярного) паттернов.

Миопия является самой распространённой глазной патологией, от которой страдают около 1,5 миллиардов человек в мире. Самые высокие показатели распространённости миопии зарегистрированы в странах Восточной и Юго-Восточной Азии – до 96% населения. Существуют доказательства повышения частоты её распространения в странах Европы и США. Считается, что увеличение распространённости миопии связано с повышением уровня образования. Предполагается, что число близоруких в мире увеличится с 1,4 млрд. (22,9% населения Земли) в 2000 году до 4,8 млрд. человек (49,8%) к 2050 году, а в Европе к 2050 году число этот показатель достигнет 56,2%, что повлечет за собой значительные клинические и экономические последствия. При этом ожидается и значительное увеличение количества людей с миопией высокой степени в мире: со 163 миллионов (2,7% населения Земли) в 2000 году до 938 миллионов (9,8%) в 2050 году.

В зависимости от особенностей клинического течения и прогноза выделяют две группы близорукости – непатологическую и патологическую. При непатологической (простой, физиологической или школьной) миопии структуры глаза развиваются нормально, однако преломляющая сила не коррелирует с осевой длиной. Дебют непатологической близорукости обычно происходит в детстве или в подростковом возрасте, а степень варьирует от минимальной до умеренной (до 6,00 диоптрий). Прогрессирование такой миопии обычно продолжается в течение всего подросткового периода роста и замедляется или прекращается в течение второго десятилетия жизни. Реже второй миопический сдвиг может произойти в конце второго или в начале третьего десятилетия. По оценкам Американской Академии Офтальмологии, опубликованным в 2010 году, большинство близоруких пациентов имели непатологическую миопию: примерно у 66% пациентов близорукость менее 2 дптр, а у 95% пациентов – менее 6 дптр.

Патологическая близорукость обычно определяется как миопическая аномалия рефракции высокой степени, которая чаще проявляется в очень раннем детстве и прогрессирует. Пациенты с осевой миопией высокой степени подвержены большему риску развития прогрессирующей дегенерации сетчатки и другой патологии, угрожающей зрению. Общая глобальная распространённость дегенеративной миопии оценивается в 0,2-3,8% с региональной вариабельностью, но различные определения, использовавшиеся в ранних эпидемиологических исследованиях, ограничивают сопоставимость. Заболевание занимает со 2-го по 5-ое место в структуре слепоты в ряде европейских и североамериканских исследований с удельным весом от 6,0% до 9,1% и лидирует по этому показателю в Японии (22,4%) и Китае (26,1%). В России в 2016 году дегенеративная миопия занимала третье место в структуре инвалидности по зрению среди взрослого населения (13%). По данным Минтруда России в 2021 году накопленная инвалидность вследствие осложнений миопии составила 29215 чел. (2,00 на 10 тыс. населения), включая 28418 взрослых (2,45 на 10 тыс. взрослого населения, 4-е место в нозологической структуре) и 797 детей (0,26 на 10 тыс. детского населения, 4-е место в нозологической структуре).

Условия для возникновения осложнённой близорукости закладываются в период активного прогрессирования близорукости, совпадающий с обучением в школе. Выявление, профилактика развития и прогрессирования миопии и ее осложнений должна проводиться именно в этот период. Несмотря на несомненные успехи, достигнутые в последние годы в профилактике и лечении этого заболевания, оно нередко приводит к развитию необратимых изменений глазного дна и к существенному снижению зрения в молодом трудоспособном возрасте.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: H44.2 – Дегенеративная миопия.