Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Нервно-мышечный сколиоз"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения: 2021 (По состоянию на 03.03.2022 на сайте МЗ РФ)
Год окончания действия: 2023
Возрастная категория: Взрослые, Дети
Разработчик: Ассоциация травматологов-ортопедов России, Российская ассоциация хирургов-вертебрологов
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
33 страницы А4
Со всеми Приложениями

Нейромышечный сколиоз – трёхплоскостная деформация позвоночника, является ортопедическим осложнением группы нервно-мышечных заболеваний "с нарушением проведения нервного импульса по нервному волокну, либо связанных с нарушением нейромышечной передачи".

Содержание (разделы, оглавление) документа:

• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
  • 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
  • 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
    • I. Идиопатические
    • II. Нейромышечные
    • III. Врождённые
    • IV. Нейрофиброматоз
    • V. Мезенхимальная патология
    • VI. Ревматоидные заболевания
    • VII. Травматические деформации
    • VIII. На почве контрактур вне позвоночной локализации
    • IX. Остеохондродистрофические
    • X. На почве остеомиелита
    • XI. Метаболические нарушения
    • XII. На почве патологии пояснично-крестцового сочленения
    • XIII. На почве опухоли
  • 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
• 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
  • 2.1. Жалобы и анамнез
  • 2.2. Физикальное обследование
  • 2.3. Лабораторные диагностические исследования
  • 2.4. Инструментальные диагностические исследования
  • 2.5. Иные диагностические исследования
• 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
  • 3.1. Консервативное лечение
  • 3.2. Хирургическое лечение
  • 3.3. Иное лечение
• 4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации
• 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
• 6. Организация оказания медицинской помощи
  • Показаниями для госпитализации в медицинскую организацию являются
  • Показаниями к выписке пациента из медицинского стационара является
• 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
• Критерии оценки качества медицинской помощи
  • Этап постановки диагноза
  • Этап хирургического лечения
  • Этап послеоперационного лечения
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
  • Целевая аудитория данных клинических рекомендаций
  • Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)
  • Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
  • Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
  • Порядок обновления клинических рекомендаций
• Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
• Приложение Б. Алгоритмы действий врача
• Приложение В. Информация для пациента
• Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведённые в клинических рекомендациях

Термины и определения:

• Нервно-мышечные болезни (НМБ) – обширная группа генетических гетерогенных заболеваний, основными клиническими проявлениями которых являются слабость и атрофии различных групп мышц.
• Гиперкифоз – превышение границы нормальных параметров грудного отдела позвоночника в сагиттальной плоскости (>40°).
• Гипокифоз – уплощение грудного кифоза за пределы нижней границы его нормальных параметров (<20°), но без формирования грудного лордоза.
• Горб (gibbus) – островершинный угловой кифоз.
• Кифоз – изменение формы сегмента позвоночника в сагиттальной плоскости с формированием деформации, выпуклостью, обращенной дорсально; аномальный кифоз.
• Кифосколиоз – сочетание сколиотической деформации с истинным гиперкифозом. Ротационная деформация в сочетании с кажущимся кифозом не должна обозначаться этим термином.
• Мышечная дистрофия – мышечная дистрофия Дюшенна и мышечная дистрофия – Беккера являются X-сцепленными рецессивными расстройствами, характеризующимися прогрессирующей слабостью проксимальных мышц, вызванной дегенерацией мышечных волокон. Дистрофия Беккера имеет позднее начало и вызывает более легкие симптомы.

Мышечные дистрофии представляют собой клинически неоднородную группу расстройств, которые все имеют общие клинические характеристики прогрессирующей мышечной слабости. Термин "дистрофия", используемый в его самом строгом патологическом смысле, относится к хроническим и тяжелым миопатическим изменениям в мышцах. Большинство мышечных дистрофий имеют общие патологические признаки фиброза и замещения жировой ткани, особенно на поздних стадиях заболевания. Клинически и генетически разнообразная группа наследственных нарушений структуры поперечнополосатой мускулатуры, в том числе и сердечной, характеризующихся прогрессирующей мышечной слабостью и истощением. Прогрессирующим двигательным дефицитом.

В зависимости от уровня поражения различают нейропатические и миопатические деформации позвоночника. Первые, в свою очередь, подразделяются на заболевания с поражением первого и второго мотонейрона. К нейропатическим деформациям с поражением первого мотонейрона относят сколиозы у пациентов, страдающих детским церебральным параличом (ДЦП), сирингомиелией, опухолями центральной нервной системы. Деформации позвоночника с поражениями нижнего мотонейрона могут вызывать полиомиелит и другие миелиты вирусной этиологии, спинальные мышечные атрофиии другие заболевания. Как правило, деформация позвоночника при данной патологии носит прогрессирующий характер. Миопатические деформации позвоночника могут наблюдаться при мышечных дистрофиях (миодистрофии Дюшена, мерозин-негативна мышечная дистрофия), миастении. Также нейромышечный сколиоз (кифосколиоз) может развиться как на фоне опухоли спинного мозга, так и после удаления последней без адекватной стабилизации позвоночника. При таких состояниях целесообразно говорить о денервационном или паралитическом (кифосколиозе). После хирургического лечения опухолей позвоночника возможно развитие деформации, сходной по характеру с постламинэктомической или посттравматической.

Суммарная распространённость нервно-мышечных болезней составляет примерно 1 на 3-3,5 тыс. населения в различных популяциях мира. Сейчас в федеральном регистре РФ более 1200 пациентов, однако, если пересчитать данную статистику на численность населения РФ, то можно предположить, что в стране насчитывается около 48 тыс. больных с НМБ. Прогрессирующие мышечные дистрофии и спинальные амиотрофии являются наиболее распространенными заболеваниями из этой группы (13-33 больных на 100 тыс. населения и 10 больных на 100 тыс. населения соответственно. Распространённость проксимальной спинальной мышечной атрофии составляет 1 на 6000-10000 новорожденных. Данные по распространённости заболевания в РФ отсутствуют. Частота носительства заболевания – 1/40-1/50 в популяции в целом. По данным ФГБНУ МГНЦ МИНОБРНАУКИ России частота носительства СМА в России – 1/36 человек и расчетная частота встречаемости 1 на 5184 новорожденных. Сколиоз широко распространен у детей с СМА 1 и 2 типа, частота заболеваемости составляет 60-90% с началом в раннем детстве.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: M41.4 – Нервно-мышечный сколиоз. Сколиоз вследствие церебрального паралича, атаксии Фридрейха, полиомиелита и других нервно-мышечных нарушений.

Клинические проявления деформации позвоночника при НМБ характеризуются формированием:

• 1. Сколиоза
• 2. Кифоза
• 3. Кифосколиоза
• 4. Поясничного гиперлордоза
• 5. Перекоса таза
• 6. Торсионной деформации грудной клетки
• 7. Грудного лордоза

Критерии установления диагноза/состояния на основании:

• 1. Анамнестических данных – установленное нервно-мышечное заболевание или подозрение на его наличие;
• 2. Данных физикального обследования – выявлены признаки деформации позвоночника во фронтальной или сагиттальной плоскостях;
• 3. Лабораторных исследований – подтвержденное нервно-мышечное заболевание на основании данных генетической экспертизы;
• 4. Инструментального обследования – подтвержденная инструментальными методами исследования деформация позвоночника.

Хирургическая помощь больным с нервно-мышечным сколиозом оказывается в рамках высокотехнологической медицинской помощи в стационарных условиях. Консервативное лечение, в зависимости от выраженности клинических проявлений и сложности изделий, может проводиться как в амбулаторном режиме, так и в специализированном (неврологический или реабилитационный профиль коек) стационаре.