|
Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Общий артериальный ствол"
(Clinical Guidelines)
Дата утверждения: 2022 (По состоянию на 11.07.2022 на сайте МЗ РФ)
Пересмотр не позднее: 2024
Возрастная категория: Взрослые, Дети
Разработчик: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Всероссийская общественная организация "Ассоциация детских кардиологов России"
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
51 страница А4
Со всеми Приложениями
Общий артериальный ствол (ОАС) – врождённый порок сердца (ВПС), при котором от основания сердца отходит один магистральный сосуд, который посредством одного неразделенного полулунного трункального клапана обеспечивает коронарное, системное и, по одной или двум ветвям лёгочной артерии (ЛА), лёгочное кровообращение. Ветви или одна из ветвей ЛА должны отходить от восходящей части общего магистрального сосуда до уровня отхождения брахиоцефальных артерий. Синонимы: персистирующий артериальный ствол, общий артериальный трункус, общий ствол, общий аортопульмональный ствол.
Содержание (разделы, оглавление) документа:
- Разработчик клинической рекомендации
- Список сокращений
- Термины и определения
- 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний)
- 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
- 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
- 2.1. Жалобы и анамнез
- 2.2. Физикальное обследование
- 2.3. Лабораторные диагностические исследования
- 2.4. Инструментальные диагностические исследования
- 2.5. Иные диагностические исследования
- 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
- 3.1. Консервативное лечение, поддерживающая терапия
- 3.2. Хирургическое лечение
- 3.3. Эндоваскулярные вмешательства
- 4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов
- 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
- 6. Организация оказания медицинской помощи
- 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
- Критерии оценки качества медицинской помощи
- Этап постановки диагноза
- Этап консервативного и хирургического лечения
- Этап послеоперационного контроля
- Список литературы
- Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
- Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
- Целевая аудитория данных клинических рекомендаций
- Классы показаний согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов (ЕОК)
- Уровни достоверности доказательств согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов (ЕОК)
- Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)
- Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
- Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
- Порядок обновления клинических рекомендаций
- Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
- Приложение Б. Алгоритмы действий врача
- Приложение В. Информация для пациента
- Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведённые в клинических рекомендациях
Термины и определения:
- Катетеризация сердца – инвазивная процедура, проводимая с лечебными или диагностическими целями при патологии сердечно-сосудистой системы путём введения катетеров в полость сердца или просвет магистральных сосудов.
- Лёгочная гипертензия – патофизиологическое состояние, которое характеризуется повышением среднего давления в лёгочной артерии >= 25 мм рт. ст. с развитием правожелудочковой сердечной недостаточности, как наиболее частой причины гибели пациентов.
- Синдром Эйзенменгера – все большие внутрисердечные и внесердечные системно-легочные дефекты, которые приводят к значительному повышению ЛСС, обратному или двунаправленному шунтированию крови; развитию цианоза, вторичного эритроцитоза, мультиорганным поражениям.
- Эхокардиография – метод ультразвукового исследования, направленный на исследование морфологических и функциональных изменений сердца и его клапанного аппарата.
Этиология точно не установлена, при этом, как и для большинства других ВПС, известны факторы риска и изучены механизмы формирования. Нарушения развития в формировании сердца возникают в первый триместр беременности, который является критическим для закладки сердечно-сосудистой системы. Воздействие повреждающих факторов, генные или хромосомные мутации (в совокупности 10%) или полигенно-мультифакториальное наследование (около 90%) сопровождают появление ВПС, включая ОАС.
По классификации стадий развития зародыша и плода самый уязвимый период приходится на ранние сроки беременности и, по меньшей мере, вплоть до 12 недели, когда завершается формирование адвентиции кровеносных сосудов. Врождённые пороки сердца и крупных сосудов возникают преимущественно на X-XX стадии развития в соответствии с классификацией Стритера с уточнением по Ijffy L. с соавт. Эти стадии особенно важны в тератогенезе, но и по истечении этого периода формирование сердечно-сосудистой системы еще не завершено, поскольку к 16 недели гестации сердечная мышца еще формируется. Важно, что ОАС может является частью других хромосомных аномалий. Так, для ОАС сочетания с синдромом 22q11.2 является типичным, но при этом могут наблюдаться и другие хромосомные нарушения (синдром трисомии 18, синдром трисомии 21). Серьёзным фактором риска ОАС является сахарный диабет у матери.
ОАС не относится к часто встречающимся врождённым порокам сердца (ВПС) и частота его в клинике варьирует по различным данным от менее чем 1% до 1,7% случаев в структуре врождённой сердечной патологии. По данным аутопсий частота выше, что свидетельствует о недостаточной выявляемости и подтверждает неблагоприятное течение порока. В литературе приводятся данные по результатам вскрытий от 2,1 до 3,9%. Нередко ОАС встречается в сочетании с другими ВПС. Типичным является сочетание с перерывом дуги или коарктацией аорты, выявляемое от 10 до 20% случаев с наличием ОАП. В иных ситуациях ОДП обычно полностью отсутствует. Примерно по 10% случаев приходится на сочетание с ДМПП, праволежащей дугой аорты, добавочной ВПВ, аномалиями ветвей дуги аорты и митрального клапана, коронарных артерий. Более редкими сочетаниями являются формы порока с двойной дугой аорты, атриовентрикулярными открытым каналом или дискордантностью, декстрокардией, аспленией и полиспленией, обратным расположением внутренних органов и двуприточным левым желудочком.
При ОАС часто присутствует аномальное строение полулунного трункального клапана. Количество створок варьирует от двух до 6, но от половины до двух третей наблюдений клапан трехстворчатый, в остальных случаях четыре или, реже, встречается двухстворчатый клапан. При этом могут быть морфологические изменения по типу миксоматоза. Достаточно часто это отражается на функции трункального клапана в виде регургитации в половине или стеноза в трети случаев. Частые подобные изменения на клапане, выявляемые при патологоанатомических исследованиях свидетельствуют об утяжелении течения порока с развитием тяжёлой СН и смерти
Ещё одной особенностью является высокая частота сопутствующей экстракардиальной патологии, что выделяет данный ВПС среди других, несмотря на относительно высокий риск наличия сочетанной патологии, характерный для всех ВПС в целом. Нарушения развития других органов и систем выявляются в 43-48% случаях, включая агенезию мозолистого тела, вентрикуломегалию, голопрозенцефалию, расщепление неба, аномалии почек, дуоденальную атрезию.
Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: Q20.0 – Общий артериальный ствол – МКБ 10. I27.8 – Другие уточненные формы легочно-сердечной недостаточности.
Критерии установления диагноза: 1) Клиническая картина сердечной недостаточности с наличием данных за критический ВПС с большим лево-правым сбросом крови, сопровождающегося гиперволемией малого круга кровообращения и обеднением большого круга; 2) Подтверждение анатомического диагноза ОАС на основании комплексного обследования, включающего как клиническую оценку специалистом, так и применение спектра современных визуализирующих методик сердца и сосудов.
Тактика лечения ОАС определяется степенью гемодинамически значимых нарушений и известным для него прогнозом. Оперативное лечение показано во всех случаях, кроме неоперабельных. Для детей, поддающихся терапии, возможно отсрочить проведение оперативного вмешательства в случаях высокого риска оперативного лечения.
Общий артериальный ствол может быть "типичными", т.е. наиболее часто встречающимся. Однако, возможный варианты в плане уровня отхождения, анатомии ветвей и степени развития ствола лёгочной артерии. В некоторых случаях возможно наличие стенозов или сужений их, что в определённой степени защищает малый круг кровообращения от избыточного кровотока. Тем не менее, запомните, что данный порок всегда является сложным для хирургического лечения и без него имеет крайне неблагоприятный прогноз. К тому же, возможно наличие осложняющих, и без того тяжелое течение, пороков сердца. Например, коарктация аорты или патология со стороны т.н. трункального клапана, который при данном пороке является одновременно аналогом аортального и легочного полулунного клапанов сердца, существенно влияют и на прогноз, и на тактику лечения. |
