Телемедицина – детям
Квалиметрия в медицине
Бессимптомная диагностика
Неинвазивное обследование
Диагностика на ранних стадиях
Обследование не выходя из дома
Стационарзамещающие технологии
Электронная диспансеризация
Узнайте о здоровье ребёнка
Комплексное обследование
Индивидуальный подход
Всё о детском энурезе
Дата утверждения (частота пересмотра): 2021
По состоянию на 20.01.2023 на сайте МЗ РФ
Пересмотр не позднее: 2023
Возрастная категория: Взрослые
Разработчик: Ассоциация онкологов России, Общероссийская общественная организация "Российское общество клинической онкологии", Региональная общественная организация "Общество Специалистов Поддерживающей Терапии в Онкологии"
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
37 страниц А4
Со всеми Приложениями
Опухоли невыявленной первичной локализации (ОНПЛ) – заболевание, проявляющееся метастатическими опухолями, в то время как первичный очаг невозможно установить ни на основании анамнеза, ни по данным обследований.
В связи с большой гетерогенностью опухоли обычно не удаётся выделить, какой клон клеток является источником метастазирования, так как в биопсийном (операционном) материале отсутствует набор морфологических признаков, позволяющих отличить клетки по органопринадлежности. В среднем идентификация первичного источника осуществляется при жизни только у 25% пациентов. В 15-20% случаев первичный очаг не находят даже на аутопсии. Хотя ОНПЛ отличаются своим происхождением из разных органов, биологическое поведение их приблизительно одинаково. Зачастую они характеризуются случайной, нетипичной локализацией (то есть поражением не регионарных лимфатических узлов), а также быстрым прогрессированием процесса на самых ранних этапах развития.
Содержание (разделы, оглавление) документа:
Список сокращений
Термины и определения
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
Злокачественные новообразования неточно обозначенных, вторичных и неуточнённых локализаций (C76-C80)
Злокачественное новообразование других и неточно обозначенных локализаций (C76)
Вторичное и неуточнённое злокачественное новообразование лимфатических узлов (C77)
Вторичное злокачественное новообразование органов дыхания и пищеварения (C78)
Вторичное злокачественное новообразование других локализаций (C79)
Злокачественное новообразование без уточнения локализации (C80)
1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
2.1. Жалобы и анамнез
2.2. Физикальное обследование
2.3. Лабораторные диагностические исследования
2.4. Инструментальные диагностические исследования
2.5. Иные диагностические исследования, патолого-анатомическая и генетическая диагностика
3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
3.1. Лечение пациентов с аденокарциномой или низкодифференцированной карциномой с изолированным поражением лимфатических узлов шеи (включая надключичную область)
3.2. Лечение пациентов с аденокарциномой или низкодифференцированной карциномой с изолированным поражением аксиллярных лимфатических узлов
3.3. Лечение пациентов с аденокарциномой или низкодифференцированной карциномой с преимущественным поражением лимфоузлов осевой локализации (средостенных – у пациентов моложе 50 лет, забрюшинных)
Возможные режимы химиотерапии при низкодифференцированных ОНПЛ с преимущественным поражением лимфоузлов осевой локализации
3.4. Лечение пациентов старше 50 лет с аденокарциномой или низкодифференцированной карциномой, а также пациентов с плоскоклеточным раком с преимущественным поражением средостения
4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации
5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
6. Организация оказания медицинской помощи
7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
Критерии оценки качества медицинской помощи
Список литературы
Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)
Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
Приложение Б. Алгоритмы действий врача
Этапы диагностики и лечения
Действия врача при необходимости обследования по данным рекомендациям
Действия по лечению опухолей неясной первичной локализации
Приложение В. Информация для пациента
Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведённые в клинических рекомендациях
По данным различных авторов, пациенты с ОНПЛ составляют от 3 до 5% онкологических пациентов, обратившихся за медицинской помощью. ОНПЛ занимают 7-е место по частоте встречаемости и 4-е место в структуре смертности среди всех злокачественных новообразований. У мужчин и женщин ОНПЛ встречаются приблизительно с одинаковой частотой. С увеличением возраста кривая заболеваемости резко поднимается вверх, достигая пика к 65 годам.
Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:
Злокачественное новообразование других и неточно обозначенных локализаций (C76):
C76.0 – Головы, лица и шеи
C76.1 – Грудной клетки
C76.2 – Живота
C76.3 – Таза
C76.4 – Верхней конечности
C76.5 – Нижней конечности
C76.7 – Других неуточнённых локализаций
C76.8 – Поражение других и неточно обозначенных локализаций, выходящее за
пределы одной и более вышеуказанных локализаций
Вторичное и неуточнённое злокачественное новообразование лимфатических узлов (C77):
C77.0 – Лимфатических узлов головы, лица и шеи
C77.1 – Внутригрудных лимфатических узлов
C77.2 – Внутрибрюшных лимфатических узлов
C77.3 – Лимфатических узлов подмышечной впадины и верхней конечности грудных лимфатических узлов
C77.4 – Лимфатических узлов паховой области и нижней конечности
Международная гистологическая классификация. В соответствии с гистологическим строением ОНПЛ, согласно рекомендациям ESMO (European Society for Medical Oncology, 2015 г.), целесообразно разделять на следующие группы:
1) высокодифференцированные и умеренно дифференцированные аденокарциномы;
2) низкодифференцированные карциномы;
3) плоскоклеточный рак;
4) недифференцированная опухоль;
5) рак с нейроэндокринной дифференцировкой.
Пациенты с опухолями других гистологических типов, несмотря на отсутствие первичного очага, должны обследоваться и лечиться в соответствии с рекомендациями для данного вида опухолей. Общепринятого стадирования метастазов ОНПЛ в настоящее время не существует. Так как заболевание на первых этапах проявляется метастазами, можно говорить о первично-генерализованном процессе, который к моменту обращения пациента за медицинской помощью, как правило, выходит за пределы органа. Клинические проявления заболевания неспецифичны и зависят от локализации очагов метастатического поражения и распространенности опухолевого процесса.
Лечебная тактика определяется, в первую очередь, с учетом общего состояния пациента, локализации метастазов, распространенности опухолевого процесса, морфологического строения метастатической опухоли, предполагаемой локализации первичного очага. Хирургический метод лечения у пациентов с метастазами злокачественной опухоли без выявленного первичного очага (ВПО) не является радикальным и может быть использован при изолированном поражении лимфоузлов доступной удалению группы и в некоторых случаях изолированного поражения органа; возможна лимфаденэктомия или удаление метастаза с резекцией органа. Также оперативное вмешательство возможно с симптоматической целью. Лучевая терапия при невозможности применения хирургического метода может быть показана при изолированном поражении лимфатических узлов или органа при потенциальной чувствительности опухоли к облучению. Возможно применение лучевой терапии (ЛТ) и с симптоматической целью.
Основным методом лечения метастатической болезни из невыявленного первичного очага является лекарственная терапия. Терапия строится на индивидуальной основе с учётом клинико-морфологических данных. Выделяются отдельные подтипы, более чувствительные к лекарственному лечению и сходные с отдельными локализациями злокачественных опухолей, но отличающиеся существенно более плохим прогнозом и чувствительностью к терапии. При выявлении в опухолевой ткани мутаций, определяющих эффективность таргетной терапии, возможно применение соответствующих лекарственных средств. Данные молекулярно-генетического исследования по определению чувствительности к противоопухолевым препаратам могут быть использованы для выбора схемы терапии. Дополнительно, для назначения персонализированной терапии, могут быть использованы данные комплексного полногемного секвенирования (услуга не входит в ОМС). Оценка эффективности терапии проводится каждые 6-8 недель лечения. Для оценки терапии должны использоваться те же методы лучевой диагностики и объективных измерений, что и до начала лечения. Смена режима лечения производится при доказанном объективными методами (КТ, МРТ, УЗИ, ПЭТ-КТ) прогрессировании заболевания. Модификация режима лечения производится при появлении признаков токсичности, не позволяющих провести запланированное лечение в полном объёме.
Дорогие и уважаемые коллеги, посетители сайта, друзья! В 2020 году мы начали на сайте большой и важный проект – размещение новых клинических рекомендаций (КР) 2020-2021-2022-2023-2024 годов выпуска. Мы стараемся делать их вёрстку максимально удобной для широкого пользования и в то же время максимально экономичной по весу в мегабайтах. Пожалуйста, поддержите нас в этой проектной инициативе любой возможной для вас суммой. Заранее благодарим и Спасибо!
