Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Рак яичников, рак маточной трубы, первичный рак брюшины"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения (частота пересмотра): 2020
По состоянию на 31.01.2023 на сайте МЗ РФ
Пересмотр не позднее: 2022
Официально применяется с 01.01.2022 в соответствии с Постановлением Правительства РФ от 17.11.2021 N 1968
Возрастная категория: Взрослые
Разработчик: Ассоциация онкологов России, Общероссийская общественная организация "Российское общество клинической онкологии", Общероссийская общественная организация "Российское общество специалистов по профилактике и лечению опухолей репродуктивной системы"
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
47 страниц А4
Со всеми Приложениями

Рак яичников, маточной трубы и первичный рак брюшины – группа злокачественных опухолей, исходящая из эпителия соответствующих органов. Клиническое течение и методы лечения первичного рака брюшины и маточных труб практически аналогичны раку яичников (РЯ), поэтому нозологии рассматриваются в данных рекомендациях вместе.

Содержание (разделы, оглавление) документа:

• Разработчик
• Ключевые слова
• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация
  • 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
  • 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
    • 1.5.1. Международная гистологическая классификация (классификация ВОЗ, 4-е издание, 2013 г.)
    • 1.5.2. Стадирование рака яичников по TNM (8-е издание, 2017) и FIGO (2014)
  • 1.6. Клиническая картина
• 2. Диагностика
  • 2.1. Жалобы и анамнез
  • 2.2. Физикальное обследование
  • 2.3. Лабораторные диагностические исследования
  • 2.4. Инструментальные диагностические исследования
  • 2.5. Иные диагностические исследования
• 3. Лечение
  • 3.1. Хирургическое лечение I-II стадий рака яичников
  • 3.2. Хирургическое лечение III-IV стадий рака яичников
  • 3.3. Адъювантная и первая линия химиотерапии, химиотерапия первичного рака яичников
  • 3.4. Лечение рецидивов рака яичников, допустимые режимы ХТ второй и последующих линий (средняя продолжительность химиотерапии второй линии составляет 4-6 курсов)
  • 3.5. Обезболивание
  • 3.6. Диетотерапия
• 4. Реабилитация
  • 4.1. Пререабилитация
  • 4.2. I этап реабилитации при хирургическом лечении
  • 4.3. II этап реабилитации при хирургическом лечении
  • 4.4. III этап реабилитации при хирургическом лечении
  • 4.5. Реабилитация при химиотерапии
• 5. Профилактика, организация оказания медицинской помощи
• 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
• Критерии оценки качества медицинской помощи
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
  • Шкала оценки уровней достоверности доказательств для методов диагностики (диагностических вмешательств)
  • Шкала оценки уровней достоверности доказательств для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
  • Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
• Приложение А3. Связанные документы
• Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
  • Алгоритм диагностики и лечения больного раком яичника
• Приложение В. Информация для пациентов
• Приложение Г
  • Приложение Г1. Шкала оценки тяжести состояния пациента по версии ВОЗ/ECOG
  • Приложение Г2. Шкала Карновского
  • Приложение Г3. Шкала оценки степени терапевтического патоморфоза опухоли (Tumor regression grading (TRG))

Полная циторедуктивная операция – выполнение экстирпации матки с придатками, удаление большого сальника, а также всех видимых проявлений опухолевого процесса без макроскопически определяемых остаточных опухолевых масс. Оптимальная циторедуктивная операция – выполнение экстирпации матки с придатками, удаление большого сальника, а также видимых проявлений опухолевого процесса с макроскопически определяемыми остаточными опухолевыми узлами, каждый из которых имеет диаметр не более 10 мм. Неоптимальная циторедуктивная операция – экстирпации матки с придатками, удаление большого сальника, проявлений опухолевого процесса с макроскопически определяемыми остаточными узлами, из которых хотя бы один более 10 мм в диаметре.

У 10% пациенток с диагнозом РЯ развитие заболевания связано с наличием известных наследственных синдромов. Наиболее распространённый синдром наследования рака молочной железы и РЯ связан с мутациями генов BRCA. У большинства пациенток РЯ имеет спорадический характер. В качестве факторов риска развития данной патологии рассматриваются: отсутствие беременностей, курение, избыточный вес, частое использование препаратов от бесплодия (исследования не дают чёткого суждения по этому фактору риска), использование гормональной заместительной терапии, содержащей только эстрогены, в течение не менее чем 10 лет (исследования не дают чёткого суждения по этому фактору риска).

В структуре онкологических заболеваний среди женского населения России РЯ занимает 9-е место, что соответствовало 4,2% в 2018 году. "Грубый" показатель заболеваемости РЯ в России в 2018 году составил 18,19 на 100 тысяч женского населения, что в абсолютном выражении составило 14318 новых случаев заболевания. Средний возраст женщин на момент установления диагноза – 59,3 года. Стандартизированный по возрасту показатель заболеваемости РЯ составил 11,14 случаев на 100 тысяч женского населения. Прирост показателя заболеваемости РЯ за предшествующие 10 лет (с 2008 года) составил 4,66%. В 2018 году в России от РЯ умерли 7616 женщин. В структуре причин онкологической смертности среди женщин РЯ в России занимает 8-е место (5,5%). "Грубый" показатель смертности от РЯ в России в 2018 году составил 9,48 на 100 тысяч женского населения. Стандартизированный по возрасту показатель смертности от РЯ в России в 2018 году составили 4,92 на 100 тысяч населения.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: рак брюшины, рак яичников, рак маточной трубы имеют гистологически одинаковую природу. Лечение данных патологических процессов идентично, в связи с чем эти нозологии объединены в один раздел:

• Злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины (C48)
  • C48.0 – забрюшинного пространства
  • C48.1 – уточнённых частей брюшины
  • C48.2 – брюшины неуточнённой части
• Злокачественное новообразование яичника (C56)
• Злокачественное новообразование других и неуточненных женских половых органов (C57)
  • C57.0 – фаллопиевой трубы
  • C57.1 – широкой связки
  • C57.2 – круглой связки
  • C57.3 – параметрия
  • C57.4 – придатков матки неуточнённых
  • C57.7 – других уточнённых женских половых органов
  • C57.8 – поражение женских половых органов, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
  • C57.9 – женских половых органов неуточнённой локализации

На ранних стадиях болезнь может протекать бессимптомно или с незначительными явлениями дискомфорта. При распространённом процессе заболевание манифестирует неспецифическими симптомами: увеличение живота в объёме, диспепсические явления, потеря веса, аппетита, болевой синдром в животе или области таза, одышка, общая слабость.

Критерии установления диагноза заболевания или состояния: 1. данные анамнеза; 2. данные физикального обследования; 3. данные методов лучевой диагностики; 4. морфологическая верификация. Морфологическая верификация новообразования является обязательной для установления клинического диагноза. При невозможности выполнения морфологической верификации новообразования следует подтвердить диагноз с помощью цитологического исследования. Выпот в плевральных полостях рекомендовано верифицировать с помощью трансторакальной пункции с последующим цитологическим исследованием полученного материала.

Назначение и применение лекарственных препаратов, указанных в клинических рекомендаций, направлено на обеспечение пациента клинически эффективной и безопасной медицинской помощи, в связи с чем их назначение и применение в конкретной клинической ситуации определяется в соответствии с инструкциями по применению конкретных лекарственных препаратов с реализацией представленных в инструкции мер предосторожности при их применении, также возможна коррекция доз с учётом состояния пациента.

Органосохраняющее хирургическое вмешательство (односторонняя аднексэктомия с резекцией второго яичника, оментэктомия, тазовая и поясничная лимфаденэктомия и выполнение процедур стадирования) в виде исключения возможно у молодых больных, желающих сохранить фертильность, при серозной карциноме низкой степени злокачественности, эндометриоидной или муцинозной карциноме IA и IC1 стадий при наличии возможности тщательного диспансерного наблюдения и доказанном отсутствии наследственного характера заболевания. При эндометриоидном гистологическом варианте опухоли следует выполнить биопсию эндометрия для исключения синхронного рака эндометрия. Малоинвазивные хирургические вмешательства, в частности лапароскопические, могут быть использованы только для морфологической верификации диагноза, определения стадии или для прогнозирования объёма циторедуктивной операции. При невыполнении процедур стадирования при подозрении на ранние стадии (I-II) заболевания во время первой операции целесообразно выполнение повторного хирургического вмешательства с целью рестадирования.