Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Рак паренхимы почки"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения (частота пересмотра): 2021
По состоянию на 20.01.2023 на сайте МЗ РФ
Пересмотр не позднее: 2023
Возрастная категория: Взрослые
Разработчик: Ассоциация онкологов России, Общероссийская общественная организация "Российское общество онкоурологов", Общероссийская общественная организация "Российское общество клинической онкологии", Общероссийская общественная организация "Российское общество урологов"
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
71 страница А4
Со всеми Приложениями

Рак паренхимы почки (почечно-клеточный рак, ПКР) – группа злокачественных новообразований почки, развивающихся из эпителия проксимальных канальцев или собирательных трубочек.

Содержание (разделы, оглавление) документа:

• Разработчик клинической рекомендации
• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
  • 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
  • 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
    • Международная гистологическая классификация
    • Ключевые изменения, внесённые в классификации ВОЗ
    • Стадирование заболевания
    • Нефрометрическая классификация опухолей почечной паренхимы
    • Классификация опухолевого венозного тромбоза у больных ПКР
    • Прогностическая классификация Memorial Sloan Kettering Cancer Center (MSKCC)
    • Прогностическая классификация International Metastatic Renal Cancer Database Consortium (IMDC)
  • 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
• 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
  • 2.1. Жалобы и анамнез
  • 2.2. Физикальное обследование
  • 2.3. Лабораторные диагностические исследования
  • 2.4. Инструментальные диагностические исследования
  • 2.5. Иные диагностические исследования
• 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
  • 3.1. Хирургическое лечение
    • 3.1.1. Резекция почки
    • 3.1.2. Радикальная нефрэктомия
    • 3.1.3. Радикальная нефрэктомия, тромбэктомия
    • 3.1.4. Циторедуктивная нефрэктомия
    • 3.1.5. Удаление местных рецидивов и метастазов рака почки
  • 3.2. Альтернативы хирургическому лечению первичной опухоли у пациентов с ПКР
    • 3.2.1. Динамическое (активное) наблюдение
    • 3.2.2. Выжидательная тактика
    • 3.2.3. Аблация
  • 3.3. Лучевая терапия
    • 3.3.1. СТЛТ у больных ПКР с метастазами в головной мозг
    • 3.3.2. Лучевая терапия у пациентов с ПКР с метастазами в кости
  • 3.4. Лекарственная терапия
    • 3.4.1. Лекарственные препараты с доказанной эффективностью у пациентов с ПКР, зарегистрированные на территории РФ, и режимы их дозирования
    • 3.4.2. Принципы назначения лекарственной терапии у пациентов с ПКР
  • 3.5. Обезболивание
  • 3.6. Сопроводительная терапия у пациентов с ПКР
  • 3.7. Диетотерапия
• 4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации
  • 4.1. Предреабилитация
  • 4.2. Реабилитация после хирургического лечения
  • 4.3. Реабилитация при лучевой терапии
• 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
  • 5.1. Диспансерное наблюдение после радикального хирургического лечения
  • 5.2. Наблюдение при рецидиве или неоперабельном ПКР
• 6. Организация оказания медицинской помощи
• 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
• Критерии оценки качества медицинской помощи
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
  • Целевая аудитория данных клинических рекомендаций
  • Методы, использованные для сбора/селекции доказательств
  • Методы, использованные для формулирования рекомендаций
  • Методы валидизации рекомендаций
  • Порядок обновления клинических рекомендаций
• Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
• Приложение Б. Алгоритмы действий врача
  • Таблица П4. Алгоритм выбора режима лекарственной терапии у пациентов с сПКР
• Приложение В. Информация для пациента
  • Преимущества отказа от табакокурения и потребления алкоголя
• Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведённые в клинических рекомендациях
  • Приложение Г1. Шкала оценки тяжести состояния пациента по версии ВОЗ/ECOG
  • Приложение Г2. Шкала Карновского
  • Приложение Г3. Визуально-аналоговая шкала оценки болевого синдрома
  • Приложение Г4. Критерии оценки ответа солидных опухолей на лечение RECIST 1.1
  • Приложение Г5. Критерии оценки иммуноопосредованного ответа солидных опухолей iRECIST

Термины и определения:

• Адъювантная химиотерапия – вид химиотерапии, проводимый после полного удаления первичной опухоли для устранения возможных метастазов.
• Блокатор CTLA4 – моноклональное антитело, блокирующее антиген цитотоксических T-лимфоцитов 4-го типа.
• Блокатор PD-1 – моноклональное антитело, блокирующее рецептор программируемой клеточной смерти 1.
• Блокатор PD-L1 – моноклональное антитело, блокирующее лиганд рецептора программируемой клеточной смерти 1.
• Второй этап реабилитации – реабилитация в стационарных условиях медицинских организаций (реабилитационных центров, отделений реабилитации) в ранний восстановительный период течения заболевания, поздний реабилитационный период, период остаточных явлений течения заболевания.
• Генерализованный почечно-клеточный рак – рак почки с метастазами.
• Криоаблация почки – минимально-инвазивный метод лечения рака почки, предусматривающий лечебное воздействие на опухоль путем локального формирования зоны очень низкой температуры (-40 °C и ниже).
• Метастазэктомия – операция, предусматривающая хирургическое удаление метастаза.
• Неоадъювантная химиотерапия – вид химиотерапии, проводимый непосредственно перед хирургическим удалением первичной опухоли для улучшения результатов операции/лучевой терапии и для предотвращения образования метастазов.
• Первый этап реабилитации – реабилитация в период специализированного лечения основного заболевания (включая хирургическое лечение/химиотерапию/лучевую терапию) в отделениях медицинских организаций по профилю основного заболевания.
• Предреабилитация (prehabilitation) – реабилитация с момента постановки диагноза до начала лечения (хирургического лечения/химиотерапии/лучевой терапии).
• Радикальная нефрэктомия (РН) – метод хирургического лечения рака почки, заключающийся в её удалении.
• Резекция почки (РП) – метод хирургического лечения рака почки, заключающийся в проведении органосохраняющей операции, предусматривающей удаление опухоли с минимальным количеством прилежащей к ней "здоровой" паренхимы почки.
• Третий этап реабилитации – реабилитация в ранний и поздний реабилитационный периоды, период остаточных явлений течения заболевания в отделениях (кабинетах) реабилитации, физиотерапии, лечебной физкультуры, рефлексотерапии, мануальной терапии, психотерапии, медицинской психологии, кабинетах логопеда (учителя-дефектолога), оказывающих медицинскую помощь в амбулаторных условиях, дневных стационарах, а также выездными бригадами на дому (в том числе в условиях санаторно-курортных организаций).
• Уровни достоверности доказательств – отражают степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинской технологии является истинным. Согласно эпидемиологическим принципам достоверность доказательств определяется по 3 основным критериям: качественной, количественной характеристикам и согласованности доказательств.
• Уровни убедительности рекомендаций – в отличие от уровней достоверности доказательств отражают степень уверенности не только в достоверности эффекта вмешательства, но и в том, что следование рекомендациям принесет в конкретной ситуации больше пользы, чем негативных последствий.
• CTLA-4 – антиген цитотоксических T-лимфоцитов 4-го типа.
• PD-1 – рецептор программируемой клеточной смерти 1.
• PD-L1 – лиганд рецептора программируемой клеточной смерти 1.
• VHL (англ. von Hippel-Lindau disease) – аутосомно-доминантная наследственная болезнь фон Гиппеля-Линдау.

Этиология рака почки неоднородна. Доказано увеличение риска развития ПКР по мере увеличения массы тела и возраста. Предположительными факторами риска заболевания являются курение и артериальная гипертензия (АГ). Описан ряд наследственных вариантов рака почки. Наиболее распространенным из них является ПКР, ассоциированный с болезнью фон Гиппеля-Линдау (VHL) и обусловленный аутосомно-доминантной герминальной мутацией расположенного на коротком плече хромосомы 3 (локус 3p25-26) гена VHL, приводящей к развитию светлоклеточного ПКР (сПКР) и ряда других пролиферативных сосудистых поражений.

Рак почки занимает 14-е место по заболеваемости среди злокачественных опухолей. В 2018 г. во всем мире зарегистрировано около 400 тыс. новых случаев ПКР. Наиболее высокая заболеваемость раком почки зарегистрирована в Беларуси, Латвии и Литве, наименьшая – в Австралии, Бельгии и Сингапуре. В России в структуре злокачественных новообразований ПКР составляет 4,0% (4,8% в мужской, 3,4% в женской популяции). В 2017 г. в России было зарегистрировано 13556 новых случаев рака почки, стандартизованный показатель заболеваемости достиг 16,9 на 100 тыс. населения. Прирост заболеваемости за период с 2007 по 2017 г. составил 24,1%. За 2017 г. от рака почки в России умерли 5180 пациентов, смертность составила 5,71 на 100 тыс. населения. Смертность от ПКР за период с 2007 по 2017 г. снизилась на 1,5% (динамика показателя статистически незначима).

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: По Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) рак почки имеет код: C64 – Злокачественное новообразование почки, кроме почечной лоханки.

Оценка нефрометрических признаков на основании данных об анатомических особенностях опухоли, полученных с помощью методов предоперационной лучевой визуализации, позволяет унифицировать описание новообразований почечной паренхимы и их взаимосвязи с соседними структурами. Использование стандартизованных объективных и воспроизводимых шкал нивелирует вариабельность трактовки результатов визуализации разными специалистами. Нефрометрические показатели могут предсказать ожидаемую техническую сложность РП и коррелируют с длительностью ишемии, операционным временем, объемом кровопотери, частотой осложнений и вероятностью перехода от РП к РН. Нефрометрические шкалы могут помочь в принятии клинических решений в отношении объема операции и хирургического доступа.

Клиническая картина ПКР складывается из проявлений первичной опухоли, метастазов, а также паранеопластических симптомов. На ранних стадиях рак почки, как правило, не вызывает жалоб. По мере роста первичная опухоль становится пальпируемой и может вызывать развитие боли и гематурии (классическая триада симптомов рака почки). Опухолевый венозный тромбоз левой почечной вены способен вызвать развитие варикоцеле слева. Распространение опухоли по просвету НПВ или наличие массивных метастазов в забрюшинных ЛУ может быть ассоциировано с появлением отеков нижних конечностей, сети расширенных подкожных вен на передней брюшной стенке ("голова медузы"). Симптомы метастазов определяются их локализацией: поражение легких, плевры, внутригрудных ЛУ способно привести к развитию кашля, кровохарканья, одышки; симптомами метастазов в кости являются боль и патологические переломы; метастазы в печени часто сопровождаются гипертермией; метастазы в головном мозге проявляются общемозговыми и очаговыми неврологическими симптомами. Для рака почки характерно развитие клинических паранеопластических симптомов, таких как АГ и лихорадка.