|
Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Рак поджелудочной железы"
(Clinical Guidelines)
Дата утверждения: 2021 (По состоянию на 04.06.2021 на сайте МЗ РФ)
Год окончания действия: 2023
Возрастная категория: Взрослые
Разработчики: Ассоциация онкологов России, Общероссийская общественная организация "Российское общество клинической онкологии", Общероссийская общественная организация "Российское общество хирургов", Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии "Российское общество рентгенологов и радиологов"
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
46 страниц А4
Со всеми Приложениями
Рак поджелудочной железы – злокачественная опухоль, исходящая из эпителия поджелудочной железы. У 10% пациентов раком поджелудочной железы развитие заболевания связано с наличием известных наследственных синдромов. Наиболее распространённые – синдром Пейтц-Егерса, синдром Линча и синдром наследования рака молочной железы и яичников, связанный с мутациями генов BRCA. У остальных пациентов рак поджелудочной железы имеет спорадический характер. В качестве факторов риска развития данной патологии рассматриваются: недостаток витамина Д3, злоупотребление алкоголем, хронический панкреатит, сахарный диабет, курение, ожирение, низкая физическая активность.
Содержание (оглавление) документа:
- Разработчик клинической рекомендации
- Список сокращений
- Термины и определения
- 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
- 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
- 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.5.1. Международная гистологическая классификация (классификация ВОЗ, 5-е издание, 2019 г.)
- Эпителиальные опухоли: доброкачественные, предзлокачественные изменения поджелудочной железы, злокачественные
- 1.5.2. Стадирование заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний): первичная опухоль (T), отдалённые метастазы (M), стадирование рака поджелудочной железы
- 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
- Критерии установления диагноза/состояния
- 2.1. Жалобы и анамнез
- 2.2. Физикальное обследование
- 2.3. Лабораторные диагностические исследования
- 2.4. Инструментальные диагностические исследования
- 2.5. Иные диагностические исследования
- 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
- 3.1. Хирургическое лечение
- Оценка резектабельности неметастатического рака поджелудочной железы
- 3.2. Консервативное лечение
- Режимы адъювантной химиотерапии при раке поджелудочной железы
- Химиотерапия I линии рака поджелудочной железы
- Химиотерапия II линии рака поджелудочной железы
- 3.3. Коррекция осложнений опухолевого процесса и противоопухолевого лечения
- 4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации
- 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
- 6. Организация оказания медицинской помощи
- 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
- Критерии оценки качества медицинской помощи
- Список литературы
- Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
- Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
- Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
- Приложение Б. Алгоритмы действий врача
- Приложение В. Информация для пациента
- 1) При повышении температуры тела 38°C и выше
- 2) При стоматите
- 3) При диарее
- 4) При тошноте
- Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведённые в клинических рекомендациях
- Приложение Г1. Шкала оценки тяжести состояния пациента по версии ВОЗ/ECOG
- Приложение Г2. Критерии оценки ответа опухоли на лечение (RECIST 1.1)
Патогенез рака поджелудочной железы делится на три последовательных стадии. Стадия инициации опухоли заключается в возникновении первой драйверной мутации. Клональное распространение и стадия метастазирования являются, соответственно, второй и третьей стадиями в патогенезе данного заболевания. Однако накапливаются сведения, что процесс метастазирования может быть не завершающей стадией канцерогенеза. Опухолевые клетки приобретают способность метастазировать на относительно ранних этапах канцерогенеза и продолжают эволюционировать независимо от первичной опухоли в отдалённых органах.
К предраковым заболеваниям относятся панкреатические внутриэпителиальные неоплазии (ПанИн, PanIN), внутрипротоковые папиллярные муцинозные опухоли (ВПМО, IPMN) и муцинозные кистозные опухоли (МКО). В процессе злокачественной трансформации эпителия поджелудочной железы происходит накопление мутаций ключевых генов. Чаще всего инициальной является мутация в гене KRAS. Далее появляются мутации в генах CDKN2, TP53, SMAD4/DPC4 и BRCA2, которые определяют путь предраковых образований от легкой дисплазии до инвазивного рака. Значительную роль в опухолевой прогрессии играют компоненты стромы и микроРНК.
Протоковая аденокарцинома с её более редкими микроскопическими вариантами составляет приблизительно 95% всех экзокринных новообразований поджелудочной железы. Поэтому данные о заболеваемости и смертности от рака поджелудочной железы фактически отражают таковые при протоковой аденокарциноме.
В структуре онкологических заболеваний населения России в 2018 году рак поджелудочной железы составил 3,3%. Абсолютное число новых случаев в 2018 году составило 9361 случай среди мужского населения и 9804 случая среди женского населения. Средний возраст заболевших мужчин – 65,2 года, женщин – 70,3 года. "Грубые", нестандартизированные показатели заболеваемости раком поджелудочной железы в России в 2018 году составили среди мужчин – 13,74, среди женщин – 12,45 на 100 тысяч населения. Стандартизированные по возрасту показатели заболеваемости раком поджелудочной железы составили среди мужчин – 9,26, среди женщин – 5,49 на 100 тысяч населения. Прирост показателей заболеваемости раком поджелудочной железы среди мужчин за предшествующие 10 лет составил 11,45%, среди женщин – 22,3%.
В структуре смертности от онкологических заболеваний в России в 2018 году рак поджелудочной железы составил 6,3%, что соответствует 5-му месту, после рака легкого, желудка, ободочной кишки и молочной железы. Средний возраст умерших от рака поджелудочной железы мужчин – 65,5 года, женщин – 71,5 года. Нестандартизированные показатели смертности от рака поджелудочной железы в России в 2018 году составили среди мужчин – 13,43, среди женщин – 11,71 на 100 тысяч населения. Стандартизированные по возрасту показатели смертности от рака поджелудочной железы в России в 2018 году среди мужчин – 9,00, среди женщин – 4,91 на 100 тысяч населения. Прирост показателей смертности от рака поджелудочной железы среди мужчин за предшествующие 10 лет составил 2,58%, среди женщин – 5,64%. Представленные данные свидетельствуют о росте заболеваемости и смертности от рака поджелудочной железы в России преимущественно среди женщин.
Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:
- C25.0 Головки поджелудочной железы
- C25.1 Тела поджелудочной железы
- C25.2 Хвоста поджелудочной железы
- C25.3 Протока поджелудочной железы
- C25.4 Островковых клеток поджелудочной железы
- C25.7 Других частей поджелудочной железы
- C25.8 Поражение поджелудочной железы, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C25.9 Поджелудочной железы неуточненное
Рак головки поджелудочной железы чаще манифестирует с развития желтухи, вызванной обструкцией желчных протоков. Однако при раке тела и хвоста поджелудочной железы первыми симптомами заболевания, как правило, являются снижение массы тела, появление болей в животе и повышение глюкозы в крови. Неспецифичность симптомов и их появление только в поздний период развития заболевания приводят к тому, что большая часть пациентов имеют III-IV стадии на момент первичной диагностики.
Критерии установления диагноза/состояния: данные анамнеза; данные физикального и инструментального обследования; данные патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала.
Назначение и применение лекарственных препаратов, указанных в клинической рекомендации, направлено на обеспечение пациента клинически эффективной и безопасной медицинской помощью, в связи с чем их назначение и применение в конкретной клинической ситуации определяется в соответствии с инструкциями по применению конкретных лекарственных препаратов с реализацией представленных в инструкции мер предосторожности при их применении, также возможна коррекция доз с учётом состояния пациента.
Результаты лечения рака поджелудочной железы непрерывно улучшаются. Доля долгожителей увеличивается не только за счёт совершенствования лечебных подходов у пациентов с неметастатическим процессом, но и за счёт более успешного лечения метастатического рака. Факторы, влияющие на исход заболевания, достаточно многочисленны и включают общее состояние пациента, сопутствующую патологию, распространенность опухолевого процесса, а также наличие осложнений опухолевого процесса. Активно изучаются биомаркеры, способные предсказать склонность опухоли к быстрому метастазированию, а также эффективность химиотерапии. Однако многочисленные исследования демонстрируют, что основным фактором, влияющим на исход, является адекватно назначенное и проведенное лечение. Поэтому считается недопустимым необоснованный отказ в проведении лечения даже при запущенной стадии. |
