Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Рассеянный склероз"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения: 2022 (По состоянию на 13.07.2022 на сайте МЗ РФ)
Год окончания действия: 2024
Возрастная категория: Взрослые, Дети
Разработчик: Всероссийское общество неврологов, Национальное общество нейрорадиологов, Медицинская ассоциация врачей и центров рассеянного склероза и других нейроиммунологических заболеваний, Российский комитет исследователей рассеянного склероза
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
121 страница А4
Со всеми Приложениями

Рассеянный склероз (РС) – это хроническое демиелинизирующее заболевание, в основе которого лежит комплекс аутоиммунновоспалительных и нейродегенеративных процессов, приводящих к множественному очаговому и диффузному поражению центральной нервной системы, следствием которого является инвалидизация пациентов и значительное снижение качества жизни.

Содержание (разделы, оглавление) документа:

• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
  • 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
  • 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний): типы течения рассеянного склероза, стадии заболевания
  • 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
• 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
  • 2.1. Жалобы и анамнез
  • 2.2. Физикальное обследование
  • 2.3. Лабораторные диагностические исследования
  • 2.4. Инструментальные диагностические исследования
  • 2.5. Иные диагностические исследования
• 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
  • 3.1. Терапия обострений РС
  • 3.2. Терапия, изменяющая течение РС
  • 3.2. Хирургическое лечение
  • 3.3. Иное лечение: коррекция синдрома хронической усталости, коррекция нарушений мочеиспускания у пациентов с рассеянным склерозом, коррекция нарушений мышечного тонуса
• 4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации
• 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
• 6. Организация оказания медицинской помощи
• 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
• Критерии оценки качества медицинской помощи: этап постановки диагноза, этап лечения (диспансерного наблюдения), этап реабилитации
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
  • Целевая аудитория данных клинических рекомендаций
  • Таблица П1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)
  • Таблица П2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
  • Таблица П3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
  • Порядок обновления клинических рекомендаций
• Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
  • Приложение А3.1. Критерии диагностики РС МакДональда, модификация 2017 года
    • Диссеминация в пространстве
    • Диссеминация во времени
    • В реальной клинической практике рассматривается несколько диагностических вариантов
    • Критерии диагностики РС (модификация 2017 года) для пациентов с первично-прогрессирующим течением
  • Приложение А3.2. Критерии диагностики РС МакДональда, модификация 2010 года
    • Диссеминация в пространстве
    • Диссеминация во времени
    • В реальной клинической практике рассматривается несколько диагностических вариантов
  • Приложение А3.3. Дифференциальная диагностика РС
    • 1. Системные воспалительные заболевания с аутоиммунными механизмами развития
    • 2. Инфекционные заболевания (с развитием аутоиммунного компонента)
    • 3. Сосудистые заболевания с поражением ЦНС
    • 4. Наследственные заболевания с поражением ЦНС
    • 5. Дисметаболические и токсические заболевания
    • 6. Метастатические опухоли спинного и головного мозга
    • 7. Другие формы воспалительных демиелинизирующих заболеваний
  • Приложение А3.4. Дополнения MAGNIMS по применению МРТ при установлении диагноза РС по критериям МакДональда 2010 года
  • Приложение А3.5. Форма структурированного протокола заключения МРТ
  • Приложение А3.6. Принципы формулировки клинического диагноза
  • Приложение А3.7. Принципы замены ПИТРС
  • Приложение А3.8. Общая шкала токсичности
  • Приложение А3.9. Форма заявления об отмене ПИТРС
  • Приложение А3.10. План управления рисками ПМЛ при терапии натализумабом
  • Приложение А3.11. Критерии Международной группы по изучению детского рассеянного склероза, 2013 г.
  • Приложение А3.12. Критерии оценки тяжести обострений
• Приложение Б. Алгоритмы действий врача
  • 1. Алгоритм диагностики рассеянного склероза
  • 2. Алгоритм ведения пациента с обострением РС
  • 3. Алгоритм: Принципы замены ПИТРС
  • 4. Планы наблюдения за пациентами на терапии ПИТРС
    • 4.1. Рекомендации по наблюдению за пациентами на терапии интерферонами бета-1a и интерферонами бета-1b
    • 4.2. Рекомендации по наблюдению за пациентами на терапии глатирамера ацетатом
    • 4.3. Рекомендации по наблюдению за пациентами на терапии терифлуномидом
    • 4.4. Рекомендации по наблюдению за пациентами на терапии диметилфумаратом
    • 4.5. Рекомендации по наблюдению за пациентами на терапии митоксантроном
    • 4.6. Рекомендации по наблюдению за пациентами на терапии натализумабом
    • 4.7. Рекомендации по наблюдению за пациентами на терапии финголимодом
    • 4.8. Рекомендации по наблюдению за пациентами на терапии алемтузумабом
    • 4.9. Рекомендации по наблюдению за пациентами на терапии окрелизумабом
    • 4.10. Рекомендации по наблюдению за пациентами на терапии кладрибином
• Приложение В. Информация для пациента
  • 1. Информация для пациента на этапе диагностики
  • 2. Информация для пациента на этапе лечения и диспансерного наблюдения
  • 3. На этапе медицинской реабилитации
• Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведённые в клинических рекомендациях
  • Приложение Г1. Шкала повреждения функциональных систем (ФС) по J.F. Kurtzke
    • 1. Поражение зрительного нерва (необходимы данные осмотра офтальмолога)
    • 2. Нарушение функции других черепных нервов (функция глазодвигателей, жевательная и мимическая мускулатура лица, бульбарная группа нервов)
    • 3. Симптомы поражения пирамидного пути
    • 4. Симптомы нарушения координаторной сферы (дополнительно отмечается, если у пациента есть снижение силы до 3 баллов, влияющее на выполнение координаторных проб)
    • 5. Симптомы нарушения чувствительности
    • 6. Симптомы нарушения функций тазовых органов
    • 7. Изменения интеллекта
  • Приложение Г2. Расширенная шкала статуса инвалидизации пациента (EDSS)
  • Приложение Г3. Шкала баланса Берг
  • Приложение Г4. Тест функциональной независимости (FIM)
  • Приложение Г5. Тест 9 колышков и отверстий
  • Приложение Г6. Тест для руки Френчай
  • Приложение Г7. Индекс мобильности Ривермид
  • Приложение Г8. Опросник оценки качества жизни SF-36

Имеется полигенная наследственная предрасположенность к РС. В настоящее время выделено более 200 генетических факторов, формирующих эту предрасположенность. Реализация предрасположенности происходит при участии внешних факторов, среди которых на первом месте рассматриваются вирусные инфекции (особенно ретровирусы и вирус Эпштейн-Барр), недостаток витамина Д, раннее начало курения, изменения микробиома кишечника и другие факторы. Продуцируемые T- и B-клетками системно и локально в ткани провоспалительные цитокины вызывают активацию аутореактивных T-лимфоцитов, приводят к аутоиммунному воспалительному поражению ткани ЦНС. Уже на ранних стадиях заболевания отмечаются нейродегенеративные изменения. Активация клонов сенсибилизированных клеток наряду с недостатком противовоспалительной, регуляторной систем, способствует хронизации процесса. Вторично активированные макрофаги и микроглия также секретируют провоспалительные цитокины.

Во всём мире имеется нарастание числа случаев РС, что связано как с улучшением диагностики и повышением возможностей патогенетической и симптоматической терапии, так и с истинным увеличением заболеваемости по неясным пока причинам. По данным публикации "Атлас РС Международной Федерации пациентов рассеянным склерозом" (MSIF) с 2008 по 2013 годы распространенность РС возросла на 10% за 5 лет с 30 до 33 случаев на 100000 населения. При отсутствии адекватного современного лечения в среднем через 10 лет до 50% пациентов имеют трудности в выполнении профессиональных обязанностей, через 15 лет более 50% имеют трудности в самостоятельном передвижении, а при длительности РС более 20 лет – проблемы в самообслуживании.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: G35.0 – Рассеянный склероз.

Ремиттирующий рассеянный склероз (РРС) – тип течения РС, характеризующийся наличием обострений, между которыми не отмечается прогрессирование инвалидизации. В период ремиссии могут иметься признаки стойкого неврологического дефицита. Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз (ВПРС) – тип течения РС, возникающий после периода ремиттирующего РС и характеризующийся наличием подтвержденного прогрессирования инвалидизации, независимого от обострений. При данной форме РС могут сохраняться типичные обострения заболевания, между которыми наблюдается подтвержденное прогрессирование РС.

Первично-прогрессирующий РС (ППРС) – тип течения РС, характеризующийся подтвержденным прогрессированием инвалидизации с момента появления первых симптомов заболевания, с возможными периодами стабилизации состояния, во время которых не происходит нарастания неврологического дефицита. Достаточным считается непрерывное нарастание симптомов в течение 1 года, для диагностики используется специальный раздел критериев МакДональда 2017 года. При данной форме могут наблюдаться типичные обострения заболевания, между которыми имеется подтвержденное прогрессирование инвалидизации, однако заболевание дебютирует не с обострений, а с прогрессирования. У детей и подростков с РС практически всегда наблюдается РРС, иногда с активным началом по типу острого рассеянного энцефаломиелита (ОРЭМ), с переходом в ВПРС. ППРС при начале РС в возрасте до 16 лет встречается крайне редко, такие случаи всегда нуждаются в тщательном уточнении диагноза.

С 2013 года внедряется новая классификация типов течения заболевания, в рамках которой выделяют неактивный РС (без обострений и без признаков активности РС по данным МРТ), активный РС (наличие обострений или признаков активности РС по данным МРТ), РС с прогрессированием и РС без прогрессирования. Постепенный переход на данную классификацию представляется целесообразным, однако, существенно затрудняет использование ПИТРС, содержащих в инструкциях по применению в разделе "показания" ремиттирующий, вторично-прогрессирующий и первично-прогрессирующий РС.

Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний):

• Поражение зрительного нерва: односторонний оптический неврит (часто при ретробульбарной локализации очага – ретробульбарный неврит), часто в сочетании с болью при движении глазного яблока и снижением остроты зрения или появление скотом, длящимся от 2 до 4 недель; менее характерным является двусторонний оптический неврит без боли или с постоянной болью, полная и стойкая утрата зрения, отек диска зрительного нерва и другие изменения на глазном дне.
• Поражение мозжечка и его путей: статическая и динамическая мозжечковая атаксия – неустойчивость при ходьбе, дисметрия и мимопопадание в координаторных пробах, мегалография, асинергии, интенционное дрожание, мозжечковая дизартрия (скандированная речь).
• Поражение ствола головного мозга: межъядерная офтальмоплегия, нистагм (центральный), парез отводящего нерва, гипестезия половины лица; менее характерны: снижение слуха, невралгия тройничного нерва, центральный или периферический парез лицевого нерва.
• Поражение спинного мозга: моно- и гемипарезы, нижний парапарез, утрата чувствительности по проводниковому типу, симптом Лермитта, императивные позывы на мочеиспускание, неудержание мочи, задержки мочеиспускания; менее характерны: полный поперечный миелит, сегментарные нарушения чувствительности, радикулопатии, выпадение вибрационной чувствительности, сенситивная атаксия, недержание кала.
• Поражение больших полушарий головного мозга: субкортикальный когнитивный дефицит (снижение памяти и внимания, скорости выполнения нейропсихологических тестов), хроническая усталость или утомляемость, центральный гемипарез, депрессия, реже тревожность, эйфоричность, менее характерными являются гемианопсии, острые нарушения поведения и эпилептические приступы.

Примеры формулировки клинического диагноза:

• Рассеянный склероз, ремиттирующее течение, стадия обострения (от 01.08.2016), умеренный парез правой ноги, умеренная мозжечковая атаксия. EDSS 4,5.
• Рассеянный склероз, ремиттирующее течение, стадия ремиссии, легкая мозжечковая атаксия. EDSS 2,0.
• Рассеянный склероз, вторично-прогрессирующее течение, стадия стабилизации, умеренный нижний парапарез, умеренная мозжечковая атаксия, легкие проводниковые чувствительные нарушения. EDSS 6,0.