Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Саркомы костей"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения (частота пересмотра): 2022
По состоянию на 22.07.2022 на сайте МЗ РФ
Пересмотр не позднее: 2024
Официально применяется с 01.01.2024 в соответствии с Постановлением Правительства РФ от 17.11.2021 N 1968
Возрастная категория: Взрослые
Разработчик: Автономная некоммерческая организация "Восточно-Европейская группа по изучению сарком", Ассоциация онкологов России, Общероссийская общественная организация "Российское общество клинической онкологии"
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
50 страниц А4
Со всеми Приложениями

Саркома кости – опухоль неэпителиального происхождения. Развивается изплюрипотентных клеток производных мезодермы, в частности мезенхимы (первичной соединительной ткани). К факторам риска развития сарком костей можно отнести предшествующую лучевую терапию, состояние иммунодефицита, болезнь Педжета, болезнь Оллье, доброкачественные опухолевые поражения кости также могут приводить к злокачественной трансформации. Однако у большинства пациентов специфических этиологических факторов не выявляется.

Содержание (разделы, оглавление) документа:

• Разработчик
• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
  • 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
  • 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
    • Международная классификация болезней – онкология (ВОЗ 2020)
    • Классификация недифференцированных мелко-круглоклеточных опухолей
    • Стадирование
  • 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
• 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
  • 2.1. Жалобы и анамнез
  • 2.2. Физикальное обследование
  • 2.3. Лабораторные диагностические исследования
  • 2.4. Инструментальные диагностические исследования
  • 2.5. Иные диагностические исследования
• 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
  • 3.1. Хирургическое лечение
    • 3.1.1. Хирургическое лечение пациентов с остеосаркомой кости
    • 3.1.2. Хирургическое лечение пациентов с саркомой Юинга
  • 3.2. Консервативное лечение
    • 3.2.1. Химиотерапия пациентов с остеосаркомой кости
    • 3.2.2. Консервативное лечение пациентов с саркомой Юинга
    • 3.2.3. Консервативное лечение пациентов с гигантоклеточной опухолью кости
  • 3.3. Лечение при метастатическом и рецидивном опухолевом процессе
    • Гигантоклеточная опухоль
  • 3.4. Сопроводительная терапия
• 4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации
• 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
• 6. Организация оказания медицинской помощи
• 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
• Критерии оценки качества медицинской помощи
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
• Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
• Приложение Б. Алгоритмы действий врача
  • Блок-схема диагностики и лечения пациента с саркомой кости
  • Алгоритм диагностики и лечения остеосаркомы
• Приложение В. Информация для пациента
• Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведённые в клинических рекомендациях
  • Опросник SF-36
  • Функциональная оценка после реконструктивных операций при опухолях опорно-двигательного аппарата верхней конечности (MSTS)
    • Боль
    • Функция
    • Эмоциональное восприятие
    • Положение конечности
    • Мануальная ловкость
    • Функция поднимания
  • Функциональная оценка после реконструктивных операций при опухолях опорно-двигательного аппарата нижней конечности (MSTS)
    • Боль
    • Функция
    • Эмоциональное восприятие
    • Средства дополнительной опоры
    • Способность ходить
    • Походка

Первичные злокачественные опухоли костей составляют 0,001% от всех впервые выявленных злокачественных новообразований. В России заболеваемость первичными злокачественными опухолями костей составляет 1,03 случая на 100 тыс. населения, что соответствует данным по заболеваемости в других странах.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:

• Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей (C40):
  • C40.0 – лопатки и длинных костей верхней конечности;
  • C40.1 – коротких костей верхней конечности;
  • C40.2 – длинных костей нижней конечности;
  • C40.3 – коротких костей нижней конечности;
  • C40.8 – поражение костей и суставных хрящей конечностей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций;
  • C40.9 – костей и суставных хрящей конечности неуточнённой локализации.
• Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей других и неуточнённых локализаций (C41):
  • C41.0 – костей черепа и лица;
  • C41.1 – нижней челюсти;
  • C41.2 – позвоночного столба;
  • C41.3 – ребер, грудины и ключицы;
  • C41.4 – костей таза, крестца и копчика;
  • C41.8 – поражение костей и суставных хрящей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций;
  • C41.9 – костей и суставных хрящей неуточнённое.

Клинические проявления заболевания имеют определенную стадийность и в значительной степени зависят от локализации опухоли. Первым симптомом болезни является боль, которую нередко пытаются связать с травмированием соответствующей области в недавнем прошлом. Может быть субфебрильная температура тела. Болезнь быстро прогрессирует и через 2-3 месяца появляется припухлость и гиперемия кожных покровов. Если опухоль локализуется вблизи сустава, возникает нарушение функции. При отсутствии радикального лечения через 5-7 месяцев появляются выраженные явления интоксикации (слабость, резкое похудание, повышение температуры тела, лейкоцитоз, увеличенная СОЭ) которые постепенно нарастают.

Дифференциальная диагностика саркомы кости проводится с доброкачественными и метастатическими опухолями костей, остеомиелитом, артритом и другими дегенеративно-дистрофическими изменениями суставов. Как правило, ошибочный диагноз остеомиелита, артрита и другими дегенеративно-дистрофических изменении суставов приводит к неправильной диагностике на начальном этапе, неправильному лечению и как следствие приводит к прогрессированию болезни и зачастую невозможности выполнения органосохраняющего лечения. Критерии установления диагноза: Современный подход к диагностике сарком костей должен иметь оптимизированный алгоритм. Он включает: анализ жалоб пациента; осмотр; данные инструментальных и лабораторных исследований; морфологическая верификация диагноза.

Назначение и применение лекарственных препаратов, указанных в клинических рекомендациях, направлено на обеспечение пациента клинически эффективной и безопасной медицинской помощи, в связи с чем их назначение и применение в конкретной клинической ситуации определяется в соответствии с инструкциями по применению конкретных лекарственных препаратов с реализацией представленных в инструкции мер предосторожности при их применении, также возможна коррекция доз с учетом состояния пациента. Выбор тактики лечения определяется в зависимости от возраста пациента, стадии заболевания, размера и локализации опухоли, степени дифференцировки опухоли.