Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Саркомы мягких тканей"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения (частота пересмотра): 2022
По состоянию на 25.07.2022 на сайте МЗ РФ
Пересмотр не позднее: 2024
Возрастная категория: Взрослые
Разработчик: Автономная некоммерческая организация "Восточно-Европейская группа по изучению сарком", Ассоциация онкологов России, Общероссийская общественная организация "Российское общество клинической онкологии"
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
61 страница А4
Со всеми Приложениями

Саркомы мягких тканей (СМТ) – это опухоли соединительной ткани – опухоли связок, сухожилий, мышц и жировой ткани, происходящие из примитивной мезодермы. В эту группу также включены опухоли из клеток примитивной эктодермы (шваннома) и эндотелиальных клеток, выстилающих сосуды. Эта разнородная группа опухолей объединена вместе из-за схожести морфологической картины, и клинических проявлений.

Содержание (разделы, оглавление) документа:

• Список сокращений
• Термины и определения
  • Открытая биопсия эксцизионная биопсия
  • Трепанбиопсия – пункционная толстоигольная биопсия
• 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
  • 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
  • 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
    • 1.5.1. Международная гистологическая классификация
    • 1.5.2. Стадирование, определение степени злокачественности
  • 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
• 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
  • Критерии установления диагноза/состояния
  • 2.1. Жалобы и анамнез
  • 2.2. Физикальное обследование
  • 2.3. Лабораторные диагностические исследования
  • 2.4. Инструментальные диагностические исследования
  • 2.5. Иные диагностические исследования
• 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
  • 3.1. Хирургическое лечение
  • 3.2. Лучевая терапия, различные варианты радиотерапии
    • Лучевая терапия с модулированной интенсивностью (IMRT)
    • Брахиотерапия
    • Интраоперационная лучевая терапия
  • 3.3. Химиотерапия
    • 3.3.1. Неоадъювантная химиотерапия
    • 3.3.2. Адъювантная химиотерапия
    • 3.3.3. Изолированная перфузия/регионарная гипертермия с химиотерапией
    • 3.3.4. Химиотерапия при распространённом опухолевом процессе
    • 3.3.5. Препараты и режимы
    • 3.3.6. Таргетные препараты
    • 3.3.7. Особенности терапии редких гистологических подтипов сарком мягких тканей, особенности терапии агрессивного фиброматоза
  • 3.4. Обезболивание
  • 3.5. Сопроводительная терапия
  • 3.6. Диетотерапия
• 4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации
• 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
  • 5.1. График обследований пациентов с СМТ
• 6. Организация оказания медицинской помощи
  • 6.1. Показания для госпитализации
  • 6.2. Показания для выписки
  • 6.3. Амбулаторные процедуры
  • 6.4. Показания для направления в другую медицинскую организацию
• 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
• Критерии оценки качества медицинской помощи
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
  • Целевая аудитория данных клинических рекомендаций
  • Шкала оценки уровней достоверности доказательств для методов диагностики (диагностических вмешательств)
  • Шкала оценки уровней достоверности доказательств для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
  • Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
  • Порядок обновления клинических рекомендаций
• Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
  • Критерии оценки ответа опухоли на лечение
• Приложение Б. Алгоритмы действий врача
  • Саркома мягких тканей
  • Саркома мягких тканей (местно-распространённая, метастатическая)
  • Саркома мягких тканей. Рецидив
• Приложение В. Информация для пациента
  • Рекомендации по самостоятельному выявлению сарком мягких тканей и первичной профилактике СМТ
  • Рекомендации при осложнениях химиотерапии
  • Информация для пациента после хирургического лечения
• Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведённые в клинических рекомендациях

Саркомы висцеральных органов встречаются редко, в почках, предстательной железе, лёгких и сердце. Отдельно рассматриваются саркомы молочной железы и матки. В диагностике, классификации и выборе тактики лечения определяющую роль играют микроскопическая картина, степень злокачественности и, в некоторых случаях, органная принадлежность. Но следует понимать, что если речь идёт о лейомиосаркоме, то вероятнее всего опухоль возникла из гладкой мускулатуры, в то время как синовиальная саркома обычно не возникает из синовиальной капсулы суставов.

Местно-распространённая саркома мягких тканей саркома мягких тканей любой стадии (до IV), которая занимает > 1 фасциального пространства (анатомической зоны), и/или распространяется на жизненно важные структуры. На оценку резектабельности могут влиять такие факторы, как, соотношение с магистральными сосудами, костными структурам, нервными сплетениями, органами малого таза, брюшной полости, средостения и легких. Оценка резектабельности процесса весьма субъективна и может варьировать от учреждения к учреждению и от хирурга к хирургу.

Первично неоперабельная саркома мягких тканей – саркома мягких тканей I-III стадии, которая не может быть подвергнута радикальному хирургическому удалению R0. Первично операбельная саркома мягких тканей – саркома мягких тканей I-III стадии, с поражением одного или > 1 фасциального футляра или одной или > 1 анатомических зон, которая (саркома) может быть подвергнута радикальному хирургическому удалению R0. Радиологическая оценка ответа на лечение – оценка ответа на лечение с использованием результатов радиологических исследований (компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии, позитронно-эмиссионной томографии, рентгенографии и т.д.) в сравнении с результатами ранее проведенных радиологических исследований в соответствии с одной или несколькими системами оценки ответа (такими как RECIST или ВОЗ или Choi).

Не существует единого этиологического фактора для развития сарком мягких тканей. Генетическая предрасположенность играет роль в некоторых случаях. Часто наблюдаются озлокачествление узлов при нейрофиброматозе (болезнь фон Рикленгаузена). Это аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся наличием множественных нейрофибром, гигантских невусов и неврином. На фоне нейрофиброматоза часто возникают: опухоль из оболочек периферических нервов – нейрофибросаркома (10-15%), злокачественная неврилемома (5%). Лимфостаз повышает риск развития некоторых форм сарком мягких тканей. В частности синдром Стьюарта Тревеса ангиосаркома на фоне постмастэктомического отека верхней конечности описан у женщин после лечения рака молочной железы.

Воздействие известных канцерогенов на развитие сарком мягких тканей изучено недостаточно. Следует отметить возможность возникновения сарком мягких тканей после проведённой лучевой терапии. Радиоиндуцированные саркомы возникают через 6-30 и более лет после проведённого облучения (медиана 10 лет). Общая доза облучения, режим фракционирования и вид радиации влияют на заболеваемость. Алкилирующие агенты (циклофосфамид и т.п.) в комбинации с лучевой терапией также увеличивают риск возникновения вторичных злокачественных новообразований. Саркома Капоши возникшая на фоне вируса герпеса 8 типа у пациентов с ВИЧ инфекцией имеет агрессивное течение как при классическом, так и при африканском варианте проявления.

В 2018 г. в Российской Федерации саркомами мягких тканей заболело всего 3706 человек. В 2018 г. грубый показатель заболеваемости (оба пола) составил 2,52 на 100000 населения (прирост за 10 лет 6,45%), стандартизованный – 1,75 на 100000 населения (прирост за 10 лет "- 2,35%". В структуре заболеваемости саркомы мягких тканей в 2018 г. составили 1,5% у мужчин и 2% у женщин. Чаще всего саркомы мягких тканей встречались в возрасте 45-70 лет независимо от пола. Кумулятивный риск развития сарком мягких тканей (период 2008-2018 гг.) составил 0,17%.

В 2018 г. от сарком мягких тканей в России умерло 1600 мужчин и 1780 женщин, средний возраст умерших составил 63 года (оба пола). Грубый показатель смертности (оба пола) – 2,30 на 100000 населения, стандартизованный – 1,41 на 100000 населения (1,18 у женщин и 1,73 у мужчин). В 2018 г. было зарегистрировано следующее распределение заболевших по стадиям: стадия I II – 60,1%, стадия III – 17,5%, стадия IV – 15,2%, стадия не установлена у 7,2%. Среди впервые заболевших активно заболевание выявлено у 31,8%. Летальность на 1-м году составила 18,4%. Под наблюдением на конец 2018 г. состояли 32676 пациентов (22,3 на 100000 населения), из них 5 лет и более наблюдались 20925 пациентов. Индекс накопления контингентов составил 10%, а летальность – 4,6%.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: По Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (далее – МКБ-10) такие опухоли классифицируются в соответствии с органом первичного происхождения, например, саркома забрюшинного пространства будет иметь код C48, саркома молочной железы – C50. Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей (C49):

• C49.0 Соединительной и мягких тканей головы, лица и шеи
• C49.1 Соединительной и мягких тканей верхней конечности, включая область плечевого пояса
• C49.2 Соединительной и мягких тканей нижней конечности, включая тазобедренную область
• C49.3 Соединительной и мягких тканей грудной клетки
• C49.4 Соединительной и мягких тканей живота
• C49.5 Соединительной и мягких тканей таза
• C49.6 Соединительной и мягких тканей туловища неуточнённой локализации
• C49.8 Поражение соединительной и мягких тканей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
• C49.9 Соединительной и мягких тканей неуточнённой локализации

Большинство пациентов предъявляют жалобы на бессимптомное опухолевое образование. Симптоматика появляется вследствие запущенного процесса, как результат поражения жизненно важных структур. Нарушение функции конечности, боль при сдавлении нервных структур, отеки как результат сдавления крупных венозных сосудом, лимфатические отеки, воспаление, распад и т.д. не являются симптомами для постановки диагноза и лишь результатом давно существующей проблемы.

Современная правильная визуализация опухоли в совокупности с гистологическим исследованием является важным фактором, определяющим стадирование и объем и тактику лечения первичных, рецидивных и метастатических сарком мягких тканей. Под визуализацией следует понимать целую плеяду параметров: определение размеров, топики, связи с окружающими структурами, сосудами, степени кровоснабжения, наличия зон некрозом, результат проведенной терапии, наличие картины лечебного некроза. Для получения ответов на все эти вопросы следует использовать весь арсенал современной диагностики в онкологии.