Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Гнёздная алопеция"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения (частота пересмотра): 2024
По состоянию на 07.08.2024 на сайте МЗ РФ
Пересмотр не позднее: 2026
Официально применяется с 01.01.2025 в соответствии с Постановлением Правительства РФ от 17.11.2021 N 1968
Возрастная категория: Взрослые, Дети
Разработчик: Общероссийская общественная организация "Российское общество дерматовенерологов и косметологов"
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
22 страницы А4
Со всеми Приложениями

Гнёздная алопеция – хроническое органоспецифическое аутоиммунное воспалительное заболевание с генетической предрасположенностью, характеризующееся поражением волосяных фолликулов и иногда ногтевых пластин (у 7-66% больных), стойким или временным нерубцовым выпадением волос.

Содержание (разделы, оглавление) документа:

• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
  • 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
  • 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
  • 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
• 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
  • 2.1. Жалобы и анамнез
  • 2.2. Физикальное обследование
  • 2.3. Лабораторные диагностические исследования
  • 2.4. Инструментальные диагностические исследования
  • 2.5. Иные диагностические исследования
• 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
  • 3.1. Консервативное лечение
  • 3.2. Хирургическое лечение
  • 3.3. Иное лечение
• 4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов
• 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
• 6. Организация оказания медицинской помощи
• 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
• Критерии оценки качества медицинской помощи
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
  • Целевая аудитория данных клинических рекомендаций
  • Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)
  • Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
  • Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
  • Порядок обновления клинических рекомендаций
• Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
• Приложение Б. Алгоритмы действий врача
  • Алгоритм ведения пациента
• Приложение В. Информация для пациента
• Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведённые в клинических рекомендациях

В основе развития заболевания предполагается местный аутоиммунный механизм повреждения волосяного фолликула, который ведёт к нарушению иммунной толерантности клеток, образующих фолликул, и прекращению специфической рецепции из его волосяного сосочка. Предрасположенность к гнездной алопеции является генетической. У 10-20% больных имеется семейный анамнез заболевания, а истинная частота заболевания, вероятно, ещё выше, так как лёгкие случаи могут остаться незамеченными. Генетическая предрасположенность имеет полигенную природу. Прослеживается связь гнездной алопеции с определёнными HLA аллелями II класса, особенно с DQB1*03 и DRB1*1104. HLA аллели DQB1*0301(HLA-DQ7) и DRB1*1104 (HLA-DR11) могут быть ассоциированы с тотальной и универсальной алопецией.

Триггерными факторами заболевания могут являться стрессы, вакцинация, вирусные заболевания, инфекционные заболевания, антибиотикотерапия, наркозы и т.д.

Ассоциированными с гнёздной алопецией состояниями могут быть атоиммунные заболевания щитовидной железы наблюдаются у 8-28% больных, при этом наличие тиреоидных антител в крови не имеет клинической корреляции с тяжестью гнёздной алопеции. Витилиго наблюдается у 3-8% больных гнездной алопецией. Атопия, по сравнению с общей популяцией, регистрируется у больных ГА в 2 раза чаще. Наиболее часто встречающиеся сопутствующие заболевания у больных гнёздной алопецией: трисомия по хромосоме 21 (синдром Дауна), пернициозная анемия, аутоиммунный полигландулярный синдром, целиакия, дефицит железа, дефицит витамина D, трихотилломания. У родственников пациентов с гнёздной алопецией существует повышенный риск развития диабета 1 типа; напротив, коэффициент заболеваемости у самих больных, по сравнению с общим населением, может быть ниже. У пациентов наблюдается высокий уровень психических заболеваний, особенно тревожных и депрессивных расстройств.

Гнёздная алопеция является распространённым видом облысения. Заболеваемость и распространённость гнездной алопеции зависят от географических и этнических различий, а также от иммуногенетического фона больных. Заболеванию подвержены лица обоего пола. Частота встречаемости гнёздной алопеции составляет 0,7-3,8% от обращающихся за помощью к врачу-дерматовенерологу больных. Риск возникновения заболевания в течение жизни составляет 1,7%. Гнёздная алопеция в равной степени встречается как у мужчин, так и у женщин. Первый очаг облысения появляется у 20% больных в детском возрасте, у 60% больных – в возрасте до 20 лет, у 20% больных – в возрасте старше 40 лет.

До 50% больных даже без лечения выздоравливают в течение года (спонтанная ремиссия). При этом у 85% больных отмечается более одного эпизода заболевания. При манифестации гнёздной алопеции до пубертатного возраста вероятность развития тотальной алопеции составляет 50%. При тотальной/универсальной алопеции вероятность полного выздоровления составляет менее 10%.

Прогноз отягощает ранний возраст начала заболевания, его длительность, семейный анамнез, площадь поражения, изменения ногтей, наличие сопутствующей атопии и других аутоиммунных заболеваний.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: Гнёздная алопеция (L63):

• L63.0 – Алопеция тотальная;
• L63.1 – Алопеция универсальная;
• L63.2 – Гнёздная плешивость (лентовидная форма);
• L63.8 – Другая гнёздная алопеция;
• L63.9 – Гнёздная алопеция неуточнённая.

В зависимости от объёма и типа облысения различают следующие клинические формы гнёздной алопеции: локальная (ограниченная); субтотальная; тотальная; универсальная. Другими формами гнёздной алопеции являются: многоочаговое (сетчатое) расположение участков алопеции; офиазиз; инверсный офиазиз (sisapho); диффузная форма.

При локальной (ограниченной) форме гнездной алопеции на волосистой части головы определяют один или несколько чётко очерченных округлых очагов алопеции. При субтотальной форме гнездной алопеции на коже волосистой части головы отсутствует более чем 40% волос. При офиазизе очаги алопеции имеют лентовидную форму, охватывают всю краевую зону роста волос в затылочной и височных областях. При инверсном офиазизе (sisapho) очаги алопеции лентовидной формы распространяются на лобно-теменную и височную области.

Диффузная форма гнёздной алопеции характеризуется частичным или полным диффузным поредением волос на волосистой части головы. При тотальной форме гнездной алопеции наблюдается полная потеря терминальных волос на коже волосистой части головы. При универсальной форме гнездной алопеции волосы отсутствуют на коже волосистой части головы, в области роста бровей, ресниц, на коже туловища. К тяжёлым формам гнездной алопеции относятся: выпадение волос >= 50% площади волосистой части головы, тотальная, универсальная формы.

Критерии установления диагноза/состояния: диагноз гнездной алопеции устанавливается на основании клинических проявлений заболевания. В большинстве случаев заболевание протекает без субъективных ощущений. В редких случаях при давности заболевания менее 1 месяца могут быть следующие субъективные симптомы: гиперемия, жжение, зуд в области выпадения волос.

В настоящее время методов излечения заболевания не существует. Терапия проводится с целью восстановления роста волос, но доказать её эффективность в долгосрочной перспективе не представляется возможным. Вероятность спонтанной ремиссии при гнёздной алопеции с очагами такова: 1/3 – в течение 6 месяцев, 1/2 – в течение 1 года, 2/3 – в течение 5 лет; по истечении этого срока полные ремиссии встречаются редко. Процент рецидивов в течение 5 лет – 80%, в течение 20 лет – 100%. Процент полной ремиссии при тотальной и универсальной алопеции при продолжительности заболевания от 5 лет составляет 1% у детей и менее 10% у взрослых.

Лечение проводится амбулаторно, в условиях медицинского учреждения дерматовенерологического профиля. Показания к госпитализации: отсутствуют.

Тактика при отсутствии эффектов от лечения: медицинская татуировка (трихопигментация, татуаж, микроблейдинг и т.п.), парики, шиньоны, накладки, системы замещения волос, маскирующие средства для наружного нанесения на кожу головы и волосы (загустители, пудры, волокна для волос).