Врождённая диафрагмальная грыжа (у детей, ВДГ, купола диафрагмы, порок развития) – 2024-2025-2026 (12.12.2024) – Утверждены Минздравом РФ - Скачать, распечатать, читать онлайн - Клинические рекомендации (протоколы лечения)

Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Врождённая диафрагмальная грыжа"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения (частота пересмотра): 2024
По состоянию на 12.12.2024 на сайте МЗ РФ
Пересмотр не позднее: 2026
Официально применяется с 01.01.2025 в соответствии с Постановлением Правительства РФ от 17.11.2021 N 1968
Возрастная категория: Дети
Разработчик: Общероссийская общественная организация "Российская ассоциация детских хирургов"
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
45 страниц А4
Со всеми Приложениями

Врождённая диафрагмальная грыжа (ВДГ) – порок развития диафрагмы, возникающий в результате нарушения процесса облитерации плевроперитонеального канала или несостоятельности диафрагмы, что приводит к нарушению разделения брюшной полости и грудной клетки и смещению желудка, селезёнки, кишечника и/или печени, почки в грудную полость.

Содержание (разделы, оглавление) документа:

Под диафрагмальными грыжами понимают перемещение органов брюшной полости в грудную клетку через дефект в диафрагме. Врождённая диафрагмальная грыжа купола диафрагмы – диафрагмально-плевральная грыжа, причиной которой может отсутствовать прикрепление мышцы диафрагмы в ребёрно-позвоночном отделе (грыжа Богдалека – слева; грыжа Морганьи – справа), чаще всего дефект локализуется слева, такая грыжа называется ложной; другая причина возникновения врождённой диафрагмальной грыжи – недоразвитие мышц в отдельных участках грудобрюшной преграды приводящее к возникновению грыж с мешком, стенки которого состоят из серозных покровов – брюшинного и плевральных листков. Такие грыжи называют истинными.

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы – смещение содержимого брюшной полости через пищеводное отверстие диафрагмы вследствие его расширения. Грыжи переднего отдела диафрагмы – патология, при которой имеется дефект в грудинно-ребёрном отделе диафрагмы, через который происходит грыжевое выпячивание органов брюшной полости в грудную.

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы – заболевание, связанное со смещением через пищеводное отверстие диафрагмы в грудную полость абдоминального отдела пищевода, кардии, верхнего отдела желудка, а иногда и петель кишечника. Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы относятся к истинным грыжам и делятся на две большие группы – эзофагеальные и параэзофагеальные. Наиболее часто (примерно в 80-90% случаев) встречаются эзофагеальные грыжи. При эзофагеальных грыжах пищеводно-желудочный переход вместе с желудком смещается через пищеводное отверстие выше уровня диафрагмы. Пищевод обычно имеет нормальную длину, но из-за смещения кверху он может быть деформирован и изогнут. Для параэзофагеальных грыж характерно смещение части желудка и/или других брюшных органов (сальник и кишечник) вверх рядом с пищеводом. Пищеводно-желудочный переход в этом случае располагается на обычном месте. Грыжи пищеводного отверстия не всегда являются фиксированными. Степень смещения кверху и форма желудка могут меняться в зависимости от положения больного, степени заполнения и состава содержимого желудка (плотная пища или жидкая, газ). Перемещение желудка при грыжах пищеводного отверстия может быть частичным или полным.

Релаксация (эвентрация) диафрагмы – стойкое высокое расположение диафрагмы, сохраняющей свою непрерывность и прикрепление в обычных местах. В основе этого заболевания лежит нарушение иннервации диафрагмы вследствие повреждения или вовлечения в патологический процесс диафрагмального нерва с последующей нейрогенной дистрофией мышечных элементов диафрагмы. Ослабленный купол диафрагмы приподнимается и смещается в грудную полость, что может приводить к нарушению дыхания. При релаксации диафрагма сохраняет свою анатомическую целостность, но при этом может выглядеть тонкой и перепончатой. Именно это отличает её от врождённой диафрагмальной грыжи. Релаксация диафрагмы приводит к аномальному подъёму одного купола диафрагмы в результате паралича, аплазии или атрофии мышечных волокон различной степени. В отличие от истинной релаксации диафрагмы, парез или паралич диафрагмы является более распространённым приобретённым состоянием, которое обычно возникает в результате повреждения диафрагмального нерва, связанного с опухолью или травмой.

Врождённая дифрагмальная грыжа: 1 на 2000-4000 новорожденных. Соотношение полов 1:1. Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (ГПОД) является относительно распространённым заболеванием: встречается у 5% всего взрослого населения, причем у 50% пациентов она не вызывает никаких клинических проявлений и, следовательно, не диагностируется. По данным некоторых авторов, частота встречаемости составляет у 2-16% лиц, страдающих желудочно-кишечными расстройствами, и у 5-15% больных, подвергшихся рентгеногологическому обследованию по поводу заболевания пищеварительного тракта. Истинную частоту данного состояния определить трудно, поскольку в большинстве случаев хиатальные грыжи не имеют клинических проявлений. При этом считается, что у лиц моложе 30 лет подобные анатомические изменения отмечаются в 10-15% случаев, в то время как у индивидуумов старше 50 лет – в 60%. Педиатрическая статистика несколько отличается от этих данных. Врождённые грыжи диафрагмы встречаются у одного из 1700 новорожденных. По данным Н.Г. Зернова и соавт. (1988) ГПОД выявляются у 5,3% детей с рефлюкс-эзофагитом. По литературным данным последнего десятилетия частота скользящих ГПОД у детей с заболеваниями пищевода находится в диапазоне 4,5-7,2%. При этом гендерные различия несущественны.

Передняя диафрагмальная грыжа (ПДГ) является редкой врождённой патологией, встречающейся у детей с частотой 1:4800 и составляющей 1-6% от всех врождённых диафрагмальных грыж. У большинства пациентов грыжи переднего отдела диафрагмы диагностируются и лечатся в детском возрасте. Однако в 5% случаев они могут манифестировать и у взрослых. Как правило грыжа Морганьи-Ларрея у взрослых развивается вследствие повышения внутрибрюшного давления и связана с различными приобретёнными состояниями (беременность, ожирение, запоры, травмы и др.).

Согласно литературным данным релаксация диафрагмы – редкая патология, которая встречается у 0,05/1000 новорожденных, в 60-80% случаев поражая преимущественно мальчиков, чаще всего поражая левый купол диафрагмы. Она составляет 5-7% всех заболеваний диафрагмы.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:

Жалобы новорожденный самостоятельно не предъявляет. Анамнез собирают на основании данных антенатальной диагностики. При отсутствии пренатальных данных о врождённом пороке, а также при появлении признаков дыхательной недостаточности в любом возрасте в первую очередь исключают диафрагмальную грыжу.

Общие принципы лечения включают пренатальную помощь, постнатальное медикаментозное лечение, хирургическую коррекцию. Консервативное лечение включает все виды лечения, направленные на стабилизацию пациента после рождения, предоперационную подготовку и послеоперационный период. Антибиотикотерапия, инфузионная терапия и парэнтеральное питание назначаются по стандартной методике. В послеоперационном периоде всем пациентам, перенесшим операцию по поводу врождённой диафрагмальной грыжи, необходимо проведение реабилитационной терапии, направленной на восстановление дыхательной функции. После выписки из стационара необходимо наблюдение педиатра, хирурга, пульмонолога. При наличии сопутствующих заболеваний наблюдение профильного специалиста.

Лечение пациентов с врождённой диафрагмальной грыжей проводится в условиях многопрофильного детского стационара или в перинатальном центре, имеющем значительный положительный опыт и все перечисленные методы диагностики, лечения и реабилитации пациентов. Оказание помощи пациентам с ВДГ осуществляется врачами-детскими хирургами, врачами-анестезиологами-реаниматологами, имеющими практику в лечении детей. Госпитализация пациентов осуществляется в экстренном порядке в стабильном состоянии.