Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) у взрослых – 2021-2022-2023 (02.09.2021) – Утверждены Минздравом РФ - Скачать, распечатать, читать онлайн - Клинические рекомендации (протоколы лечения)

Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) у взрослых"
(Clinical Guidelines)

Дата утверждения: 2021 (По состоянию на 02.09.2021 на сайте МЗ РФ)
Год окончания действия: 2023
Возрастная категория: Взрослые
Разработчик: Национальное гематологическое общество
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
36 страниц А4
Со всеми Приложениями

Первичная иммунная тромбоцитопения - идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - это аутоиммунное заболевание, обусловленное выработкой антител к структурам мембраны тромбоцитов и их предшественников - мегакариоцитов, что вызывает не только повышенную деструкцию тромбоцитов, но и неадекватный тромбоцитопоэз, характеризующийся изолированной тромбоцитопенией ниже 100,0 x 10⁹/л и наличием/отсутствием геморрагического синдрома различной степени выраженности.

Содержание (разделы, оглавление) документа:

Вторичная иммунная тромбоцитопения – иммунная тромбоцитопения, являющаяся симптомом других аутоиммунных заболеваний: системной красной волчанки, антифосфолипидного синдрома, ревматоидного артрита и др.

Заболеваемость ИТП в мире варьирует от 1,6 до 12,5 случаев на 100 000 населения в год, распространенность – от 4,5 до 20 случаев на 100 000 населения. В РФ заболеваемость ИТП взрослого населения в среднем составляет 2,09/100000 человек. ИТП не имеет географических особенностей. Мужчины болеют в 2-3 раза реже женщин.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: D69.3 – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

К тяжёлой ИТП относят случаи, сопровождающиеся симптомами кровотечения в дебюте заболевания и потребовавшие назначения терапии, или случаи возобновления кровотечений с необходимостью проведения дополнительных терапевтических мероприятий, повышающих число тромбоцитов, или увеличения дозировки используемых лекарственных средств. Рефрактерная форма ИТП определяется отсутствием непосредственного ответа на спленэктомию, потерей ответа после спленэктомии и необходимостью проведения дальнейшего лечения для купирования клинически значимых кровотечений. К резистентной форме ИТП следует относить случаи отсутствия или потери ответа после 2-х и более курсов лекарственной терапии, требующие возобновления лечения. Хроническая ИТП входит в список редких (орфанных) заболеваний с распространенностью не более 10 случаев заболевания на 100 000 населения и в Перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких заболеваний.

Клинически ИТП проявляется геморрагическим синдромом: спонтанным или посттравматическим, кожным (единичная или генерализованная петехиальная сыпь и экхимозы), петехиями и экхимозами на слизистых, носовыми и дёсневыми кровотечениями, мено- и метроррагиями, реже – желудочно-кишечными кровотечениями и гематурией. Частота жизнеугрожающих кровоизлияний не превышает 0,5%.

Специфических диагностических маркеров ИТП в настоящее время не существует, диагноз ИТП является диагнозом исключения, для установления которого требуется проведение комплексного обследования, исключающего заболевания и состояния иммунной и неиммунной природы, протекающие с тромбоцитопенией. Диагноз ИТП устанавливается на основании следующих критериев:

Для диагностики ИТП необходимо наличие всех критериев, кроме теста на тромбоцитассоциированные антитела. Нормальный титр тромбоцитассоциированных антител не исключает ИТП, но значительно способствует диагностике.

При сборе врачом-гематологом анамнеза заболевания и семейного анамнеза у всех пациентов для определения объёма обследования рекомендуется устанавливать предшествующие развитию тромбоцитопении факторы (бактериальная или вирусная инфекция, вакцинация или прием лекарственных препаратов, алкогольных и хинин-содержащих напитков, стресс, варикозная болезнь, тромбозы, сердечно-сосудистая патология, сопутствующие заболевания, трансфузии, пересадка органов в анамнезе, беременность, наличие и длительность кровотечений после хирургических вмешательств); уточнять семейный анамнез: кровоточивость, тромбоцитопения, тромбозы и болезни системы кроветворения у кровных родственников.

Первичная иммунная тромбоцитопения - идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - это аутоиммунное заболевание, при котором в организме происходит выработка антител к собственным тромбоцитам и их разрушение в селезенке. Это вызывает снижение количества тромбоцитов и клинически приводит к повышенной кровоточивости или геморрагическому синдрому. Он проявляется коже в виде экхимозов (синяков), единичной или генерализованной мелкоточечной петехиальной сыпью и крупными гематомами; на слизистых ротовой полости также петехиями и экхимозами, дёсневыми кровотечениями как после чистки зубов, так и самопроизвольно, без травматизации (привкус крови по утрам после сна). Пациентов могут беспокоить частые, обильные и длительные (больше 10-15 минут) носовые кровотечения, не останавливающиеся простым придавливанием, а требующие тампонады носа, а также кровоизлияния в склеру глаза. Проблемой у девушек и молодых женщин являются обильные месячные (как в течение дня, так и по количеству дней более 5). Опасными для здоровья являются желудочно-кишечные (черный жидкий стул) и почечные кровотечения (гематурия - моча, содержащая кровь). Кровоизлияния могут наблюдаться и в другие органы и ткани. Частота жизнеугрожающих кровоизлияний в головной мозг очень редка.