Клинические рекомендации (протоколы, руководства лечения)
"Злокачественное новообразование бронхов и лёгкого"
(Clinical Guidelines)
Дата утверждения (частота пересмотра): 2021
По состоянию на 31.05.2021 на сайте МЗ РФ
Пересмотр не позднее: 2023
Возрастная категория: Взрослые
Разработчик: Ассоциация онкологов России, Общероссийская общественная организация "Российское общество клинической онкологии"
Кем утверждены: Минздравом РФ
Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ
77 страниц А4
Со всеми Приложениями
Рак лёгкого (РЛ) – собирательное понятие, объединяющее различные по происхождению, гистологической структуре, клиническому течению и результатам лечения злокачественные эпителиальные опухоли. Развиваются они из покровного эпителия слизистой оболочки бронхов, бронхиальных слизистых желез бронхиол и лёгочных альвеол.
У подавляющего большинства пациентов, страдающих от РЛ (85-90%) развитие заболевания связано с курением, как активным, так и пассивным. Кроме того, к факторам риска можно отнести облучение (проведенную ранее лучевую терапию (ЛТ) по поводу других опухолей внутригрудной локализации), воздействие радона, асбеста, мышьяка.
Содержание (разделы, оглавление) документа:
- Разработчик клинической рекомендации
- Список сокращений
- Термины и определения
- 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
- 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
- 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- Международная гистологическая классификация (2015)
- Минимально-инвазивная аденокарцинома
- Преинвазивные опухоли
- Преинвазивные опухоли
- Нейроэндокринные опухоли
- Карциноидные опухоли
- Другие неклассифицируемые опухоли
- Клинико-анатомическая классификация
- Стадирование рака лёгкого по международной классификации стадий злокачественных новообразований TNM (8-е издание, 2017)
- 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
- 2.1. Жалобы и анамнез
- 2.2. Физикальное обследование
- 2.3. Лабораторные диагностические исследования
- 2.4. Инструментальные диагностические исследования, визуализация
- 2.5. Иные диагностические исследования
- 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
- 3.1. Лечение пациентов с немелкоклеточным раком лёгкого
- 3.1.1. Принципы лечения пациентов с 0-IIIA стадиями заболевания
- Рекомендуемые схемы комбинированной лекарственной терапии при проведении неоадъювантной химиотерапии немелкоклеточного рака лёгкого
- Рекомендуемые схемы комбинированной лекарственной терапии при проведении адъювантной химиотерапии немелкоклеточного рака лёгкого
- 3.1.2. Принципы лечения пациентов с IIIB-IIIC стадией заболевания
- Рекомендуемые режимы химиотерапии для лечения IIIA и IIIB стадий немелкоклеточного рака лёгкого в комбинации с лучевой терапией
- 3.1.3. Принципы лечения пациентов с IV стадией заболевания
- 3.1.3.1. Химиотерапия 1-й линии
- 3.1.3.2. Иммунотерапия
- 3.1.3.3. Лекарственная терапия 2-й линии
- 3.1.3.4. Молекулярно-направленная терапия: EGFR+, ALK/ROS1+, BRAF+
- 3.1.3.5. Лечение при метастазировании в головной мозг
- 3.1.4. Аспекты хирургического лечения
- 3.1.5. Лекарственное противоопухолевое лечение
- 3.1.6. Паллиативная, в том числе лучевая, и симптоматическая терапия
- 3.2. Лечение пациентов с мелкоклеточным раком лёгкого
- Рекомендуемые режимы химиотерапии: 1-я линия, 2-я линия, схемы резерва (для 2-й и 3-й линий)
- 4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации
- 4.1. Предреабилитация
- 4.2. Первый этап реабилитации после хирургического лечения
- 4.3. Второй этап реабилитации после хирургического лечения
- 4.4. Третий этап реабилитации после хирургического лечения
- 4.5. Реабилитация при химиотерапии
- 4.6. Реабилитация при лучевой терапии
- 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
- 6. Организация оказания медицинской помощи
- Показаниями к госпитализации в медицинскую организацию в экстренной или неотложной форме являются
- Показаниями к госпитализации в медицинскую организацию в плановой форме являются
- Показаниями к выписке пациента из медицинской организации являются
- 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
- Критерии оценки качества медицинской помощи
- Список литературы
- Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
- Блок по организации медицинской помощи
- Блок по медицинской реабилитации
- Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
- Целевая аудитория данных клинических рекомендаций
- Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)М
- Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
- Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
- Порядок обновления клинических рекомендаций
- Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
- Приложение Б. Алгоритмы действий врача
- Приложение В. Информация для пациента
- 1. При повышении температуры тела до 38°C и выше
- 2. При стоматите
- 3. При диарее
- 4. При тошноте
- Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведённые в клинических рекомендациях
- Приложение Г1. Шкала Карновского
- Приложение Г2. Визуально-аналоговая шкала оценки болевого синдрома
- Приложение Г3. Шкала оценки тяжести состояния пациента по версии ВОЗ/ECOG
По заболеваемости РЛ занимает 1-е место среди других злокачественных опухолей у мужчин в России, а по смертности – 1-е место среди мужчин и женщин как в России, так и в мире. В России в 2015 г. РЛ заболели 55157 человек. От него ежегодно умирает больше пациентов, чем от рака простаты, молочной железы и толстой кишки вместе взятых.
Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:
- C34.0 Злокачественное новообразование главных бронхов, киля трахеи, корня лёгкого
- C34.1 Злокачественное новообразование верхней доли, бронхов или лёгкого
- C34.2 Злокачественное новообразование средней доли, бронхов или лёгкого
- C34.3 Злокачественное новообразование нижней доли, бронхов или лёгкого
- C34.8 Поражение бронхов или лёгкого, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C34.9 Злокачественное новообразование бронхов или лёгкого неуточненной локализации
Центральный рак лёгкого локализуется в бронхах (главном, промежуточном, долевом, сегментарном, субсегментарном). По направлению роста различают экзофитный (эндобронхиальный) рак, при котором опухоль растёт в просвет бронха; эндофитный (экзобронхиальный) рак, при котором опухоль растёт преимущественно в толщу легочной паренхимы; разветвленный рак с муфтообразным перибронхиальным ростом опухоли вокруг бронхов, а также опухоли со смешанным характером роста с преобладанием того или иного компонента. Периферический рак лёгкого локализуется в периферических отделах лёгкого. Различают узловую форму опухоли, пневмониеподобный рак и рак верхушки лёгкого с синдромом Панкоста.
Клинические симптомы опухолевого поражения могут сочетаться с симптомами сопутствующих осложнений. Первичные симптомы – кашель, одышка, боль в груди, кровохарканье, общие симптомы – слабость, утомляемость, снижение аппетита. К клиническим проявлениям относятся также паранеопластические синдромы. Возможно и бессимптомное течение РЛ. Критерии установления диагноза: при наличии результатов комплексного обследования по оценке распространенности опухолевого процесса и морфологической верификации диагноз "рак лёгкого" считается доказанным. Если в силу каких-либо обстоятельств провести верификацию диагноза не представляется возможным, то на основании клинико-рентгенологической картины, по решению консилиума, может быть определена тактика лечения.
Выраженность клинической симптоматики при РЛ зависит от клинико-анатомической формы новообразования, его гистологической структуры, локализации, размеров и типа роста опухоли, характера метастазирования, сопутствующих воспалительных изменений в бронхах и лёгочной ткани. Кашель при центральном РЛ у большинства пациентов сухой, временами надсадный. С нарастанием обтурации бронха кашель может сопровождаться мокротой слизистого или слизисто-гнойного характера.
Кровохарканье может проявляться в виде прожилок алой крови в мокроте или в виде диффузно окрашенной мокроты. Одышка выражена тем ярче, чем крупнее просвет пораженного бронха при центральном раке, или её выраженность зависит от размера периферической опухоли, т.е. степени сдавления анатомических структур средостения, особенно крупных венозных стволов, бронхов и трахеи. Боль в грудной клетке различной интенсивности на стороне поражения может быть обусловлена локализацией новообразования в плащевой зоне легкого, особенно при прорастании опухолью плевры и грудной стенки, а также наличием плеврального выпота или ателектаза лёгкого с признаками обтурационного пневмонита.
При наличии периферического рака верхушки лёгкого может наблюдаться симптомокомплекс, описанный Панкостом (H. Pancoast) в 1924 г. (боль в участке плечевого сустава и плеча, атрофия мышц предплечья, синдром Горнера). Рентгенологическими особенностями этой формы считают локализацию опухолевого узла в области верхушки, сравнительно быстрое прорастание в плевру, деструкцию I, II рёбер, а иногда и поперечных отростков позвонков. Синдром сдавления верхней полой вены (цианоз, отек лица, шеи, верхних конечностей, развитые подкожные венозные коллатерали на туловище) наиболее характерен для МРЛ, при котором часто наблюдается массивное поражение лимфатических узлов средостения и, как следствие, сдавление верхней полой вены.
Перечисленные симптомы и синдромы не патогномоничны для РЛ и могут иметь место при неопухолевой лёгочной и общесоматической внелегочной патологии. Так, кровохарканье может наблюдаться при туберкулёзе лёгкого и декомпенсированной кардиальной патологии, одышка – при хронической обструктивной болезни лёгких, боли в грудной клетке – при воспалительных плевритах, радикулитах, межреберной невралгии, кашель – при простудных, вирусных инфекциях, туберкулезе и гнойных процессах в лёгких, а симптомы общей интоксикации присущи большой группе заболеваний. У некоторых пациентов выявляются паранеопластические синдромы, связанные с гиперпродукцией гормонов (синдромы секреции адренокортикотропного, антидиуретического, паратиреоидного гормонов, эстрогенов, серотонина).
РЛ может сопровождаться тромбофлебитом, различными вариантами нейро- и миопатии, своеобразными дерматозами, нарушениями жирового и липидного обмена, артралгическими и ревматоидноподобными состояниями. Нередко проявляется остеоартропатией (синдромом Мари-Бамбергера), заключающейся в утолщении и склерозе длинных трубчатых костей голеней и предплечий, мелких трубчатых костей кистей и стоп, припухлости суставов (локтевых, голеностопных), колбовидном утолщении концевых фаланг пальцев кистей (синдроме "барабанных палочек"). При периферическом раке верхушки легкого возможно появление синдрома Бернара-Горнера (птоза, миоза, энофтальма) в сочетании с болями в плечевом суставе и плече, прогрессирующей атрофией мышц дистальных отделов предплечья, обусловленными непосредственным распространением опухоли через купол плевры на плечевое сплетение, поперечные отростки и дужки нижних шейных позвонков, а также симпатические нервы. Возможно бессимптомное развитие заболевания, при котором оно становится случайной рентгенологической находкой. |